任彦朋
胆道手术后继发性硬化性胆管炎临床诊治分析
任彦朋
目的探讨胆道手术后继发性硬化性胆管炎(SSC)的诊断和治疗方法。方法回顾性分析诊治的8例胆道手术后SSC患者的临床资料。结果患者既往均有反复发作的胆管炎病史,均有胆道手术治疗史。本组采用手术治疗2例、保守治疗6例,治愈3例、死亡2例、3例尚在治疗中。结论胆道手术后SSC的预后差,预防是关键,早期诊断及合理治疗有一定的疗效。
胆道手术;继发性硬化性胆管炎;诊断;治疗
继发性硬化性胆管炎(SSC)的主要为肝内外胆管慢性纤维化性狭窄引起的一系列临床特征,胆道手术后SSC是有一次或多次胆道手术史,并伴有长期的、反复发作的胆管炎症状。临床表现为慢性胆汁淤积、胆道系统弥漫性炎症和纤维化,都表现出胆管炎性增生性改变,胆管壁增厚,胆管管腔变细,末梢小胆管闭锁等病理改变,门静脉高压症、肝功能衰竭、肝性脑病等。与原发性硬化性胆管炎(PSC)相比,两者的临床病理学特征非常相似,只是PSC没有外伤、手术等诱发因素。约20%的硬化性胆管炎患者同时伴有胆管细胞癌(CCC)[1],多为尸检或在肝移植时被发现。
1.1 一般情况 本组8例均为胆道术后SSC患者,其中男性6例,女性2例;年龄最小35岁,最大71岁,平均(58.3±10.5)岁。患者发病缓慢,最明显的症状是逐渐加重的疲劳。患者均有不同程度的黄疸表现,还有体重减轻、脂肪泻、骨质疏松、脂溶性维生素缺乏以及肝功能试验异常等胆汁淤积与肝功能不全的表现。
1.2 SSC的诊断标准 患者有一次或多次胆道手术史,在手术时未出现硬化性胆管炎表现;术后有反复发作的胆管炎症状;有梗阻性黄疸或混合性黄疸表现;ERCP检查见肝内外胆管纤维化性狭窄并胆管内结石;CT示肝尾状叶增生、肝内胆管结石、脾肿大;肝功能按Child分级为B级或C级;手术者术中证实肝内外胆管纤维化狭窄,肝内胆管呈“串珠样”囊性扩张;排除其他胆汁淤积性疾病。
2.1 治疗原则 维持正氮平衡,维持水、电解质平衡,尽量控制感染,促进胆汁排泄,促进肝细胞再生,保护肝功能,防治并发症等。
2.2 保肝利胆 使用保肝利胆药物,可给予门冬氨酸鸟氨酸5~10g/d,还原型谷胱甘肽1.2~1.8g/d,促肝细胞生长因子120μg/d,丹参注射液12~16g/d,熊去氧胆酸(UDCA)13~15mg/(kg·d)联合治疗。UDCA在治疗胆汁淤积性肝病中被证实疗效良好,所以UDCA是目前治疗SSC的最常用药物[2]。其作用机制为:替代胆汁酸在胆汁酸池中蓄积,减少胆汁酸引起的肝损害;有高利胆活性;在细胞水平上保护肝细胞的作用;UDCA还具有免疫调节作用。
2.3 免疫抑制剂 早期应用泼尼松30mg/d静滴或口服,当血清总胆红素下降至100μmol/L以下时,可以视情况减少泼尼松使用量,当胆红素恢复正常后停用。应用激素治疗同时给予胃黏膜保护剂、质子泵抑制剂及活性钙预防并发症。
2.4 内镜治疗 对胆管狭窄和门脉高压患者采用内镜治疗可以有效解除胆管狭窄和门脉高压。手术治疗2例,1例行T型管引流术,1例行胆管空肠吻合术,术中探查发现胆管壁呈纤维条索样硬化,明显增厚,未见胆管扩张。内镜治疗的目是促使胆汁排泄,缓解胆汁淤积症状,解除门脉高压。内镜治疗对以肝内胆管病变为主的患者效果不佳。
2.5 对症治疗 纠正低蛋白血症、脂溶性维生素缺乏及凝血障碍,防治脂肪泻、骨质疏松症,给予对应的治疗药物。
患者均有胆道手术治疗史,均有胆管炎反复发作史。本组8例患者,手术治疗2例,保守治疗6例,治愈3例,死亡2例,3例尚在治疗中。其中死亡的2例,1例在术后3个月时死于急性肝功能衰竭。1例保守治疗并发上消化道大出血死亡。
继发性硬化性胆管炎是由手术、创伤等因素引起胆管发生纤维化的结果。与原发性硬化性胆管炎的临床病理学特征十分相似,都表现出胆管炎性增生性改变、胆管壁增厚、胆管管腔变细、末梢小胆管闭锁等病理改变[3]。SSC的病因可以为外科手术、肝内胆管结石、IgG4相关的自身免疫性胰腺炎、嗜酸性胆管炎,或钝性腹部创伤、门脉高压性胆病、病毒性胆管病变等。但是胆道手术中的外科创伤是SSC最常见的病因。其诱因可能与长期内支撑管的刺激因素和早期的不合适的胆管十二指肠或空肠吻合术有关。本组患者均有胆道手术史和术后反复胆管炎发作史。SSC临床少见,容易延误诊断。对于有胆道手术史患者,要提高警惕,如术后出现不明原因的黄疸等胆管炎症状时,应想到本病发生的可能。SSC的ERCP检查表现出胆管多病灶的纤维化狭窄和节段性的囊状扩张,肝内胆管呈“串珠样”改变,小胆管缺损或完全闭锁等特征性改变[3]。因此,有人认为ERCP检查是诊断SSC的金标准。胆道术后SSC无特效的治疗方法,维持胆汁引流通畅、控制胆系感染、使用免疫抑制剂同时预防并发症的发生是主要治疗方法。手术治疗对解除胆道梗阻有效果,但是手术创伤有加重病情的风险。EST可以有效缓解胆管狭窄引起的胆道梗阻,改善患者的临床症状。UDCA在治疗胆汁淤积性肝病中被证实疗效良好,所以UDCA是目前治疗SSC最常用药物。
[1]马玉红.继发性硬化性胆管炎的诊断与综合治疗[J].辽宁医学杂志,2008,22(6):318-320.
[2]Lazaridis KN. Sclerosing cholangitis epidemiology and etiology[J].J Gastrointest Surg,2008,12(3):417-419.
[3]孙文郁.胆道手术后继发性硬化性胆管炎诊治体会[J].中国普通外科杂志,2010,19(2):170-171.
10.3969/j.issn.1009-4393.2011.19.043
471900 河南省偃师市人民医院普外科(任彦朋)