孙玲玲,何永生
(1.天津中医药大学,天津 300193;2天津中医药大学第一附属医院,天津 300193)
多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是浆细胞异常增生的恶性疾病。主要浸润骨髓及软组织,它能产生异常的单克隆免疫球蛋白,引起骨骼破坏、贫血、肾功能损害和免疫功能异常。我国MM发病率约为1/10万,并有逐渐增高趋势。发病高峰为50~65岁,低龄患者少见,但临床亦有报道[1]。MM主要表现为骨破坏,髓外浸润,感染,高黏滞性综合征,出血倾向,淀粉样变性,雷诺现象及肾功能损害等[2]。国内报告多发性骨髓瘤误诊率达54.7%~78.8%[3]。究其原因主要有3点。1)起病隐匿。MM早期可无明显临床表现,常未引起重视。大多数患者在确诊时已处于中晚期。2)MM首发症状多种多样。临床有因全身疼痛,就诊于骨外科, 误诊为“骨质疏松症”;有因发现尿蛋白、肾功能损害而被误诊为“肾炎”“肾衰竭”;有因皮肤损害而就诊于皮肤科被误诊为“过敏性紫癜”等。非血液科医师对MM认识不够亦是临床误诊的原因之一。3)临床表现不典型。4)MM临床表现无特异性。恶性浆细胞的增生,抑制了正常免疫球蛋白的产生,可表现为某一类免疫球蛋白显著增高。但临床少数患者中,IgG、IgA、IgM 均减低。并且尿本周氏蛋白阳性率并不高。
王某,女,54岁。5个月前患者无明显诱因突发恶心、呕吐,胃脘部不适等症,查血Rt:HGB 98 g/L;内窥镜示“慢性浅表性胃炎”(胆汁反流型),给予西医及中西医结合治疗均无好转。入院2 d前患者症状加重,就诊于我院门诊。查血Rt:RBC 1.83×1012/L,HGB 61 g/L;肝肾功能:UREA 31.53 mmol/L,CREA 1090.40 umol/L,TP 112.5 g/L,GLB 75.4 g/L,A/G 0.49。入院时患者神清,精神可,面色苍白,脘痞,纳差,恶心,呕吐,关节酸胀,寐不安,小便量可,大便调,舌红苔黄腻,脉弦。查体:T 36℃,P 71次/min,R 18次/min,BP 160/80 mmHg。除重度贫血貌外,查体未见明显异常。入院诊断为“肾衰竭,尿毒症,肾性贫血”。入院后查血Rt:WBC 5.50×109/L,RBC 1.80×1012/L,HGB 56 g/L,PLT 169×109/L,NEUT3.19×109/L,NEUT% 58.1%;尿Rt:WBC(±)、PRO(±)、BLD(±);肝功能:TP 107.6 g/L,GLB 69.2 g/L,A/G 0.55;肾功能:UREA 29.00 mmol/L,CREA 1033.30 umol/L,UA 417.20 umol/L;凝血4项:(-);P1.89 mmol/L,Ca2.18 mmol/L;尿酶4项:U-mALB 104.0 mg/L,LMPT 2.32 g/L,GAL1.70 U/L;24 h尿微总蛋白:3.36 g/24 h;24h尿肌酐:7.7 mmol/24 h;免疫全项:IgG 6960.0,IgA 44.4,IgM 59.1,C338.2,C46.49;尿本周蛋白试验:阴性;泌尿B超结果:双肾大小正常,双肾实质回声稍强,左肾盂轻度扩张。骨髓穿刺示多发性骨髓瘤。
本例患者以“恶心、呕吐”首诊于消化科。因其消化道症状突出,加之消化科医师对本病的警惕性不高,忽视了患者其他症状,延误了MM诊断。患者贫血程度与肾功能损伤程度相平行,其消化道症状与体内毒素水平高及慢性胃炎有关。初步诊断为“肾衰竭,尿毒症,肾性贫血”。但泌尿B超结果示双肾大小正常,与患者重度贫血相矛盾。加之患者IgG异常增高,高度怀疑血液系统相关疾病。但患者临床并无少尿等急性肾衰竭的表现,亦无典型的骨痛、高钙血症、高尿酸血症等表现。查尿本周蛋白试验及骨髓穿刺,确诊为MM。
为防止MM的误诊及漏诊,除需提高对MM的警惕性外,在肾脏病的诊断方面,需强调原发性疾病的追述及免疫相关性检查。肾脏病若遇到以下情况也应考虑MM:1)年龄40岁以上不明原因肾功能不全;2)贫血和肾功能损害程度不成正比;3)肾脏大小与肾损害不一致;4)肾功能不全合并血尿酸明显升高[4];5)早期肾功能不全伴高钙血症;6)血沉明显增快,高球蛋白血症且易感染;7)40岁以上男性患者出现不明原因的腰痛[5];8)肾病综合征血尿不突出、血压低者;9)有肾损害的同时伴有多系统累及者;10)不明原因蛋白尿,并反复出现呼吸道,泌尿道感染者[6]。同时,需注意由于尿本周蛋白敏感性差,其阴性不能除外多发性骨髓瘤[7]。总之,临床实践如履薄冰,面对病人时需持谨慎态度。
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[5]赵凌,王超.多发性骨髓瘤51例临床特征分析[J].中国肿瘤临床与康复,2010,17(4):342-344.
[6]何洪斌,张正秀.多发性骨髓瘤肾病28例临床分析[J].四川医学,2006,27(10):1029-1030.
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