改良性解剖半球切除治疗4例大脑半球萎缩症所致癫痫的疗效分析

徐 峰,戢太国,戴永建,刘 岳,汪 纯,戢翰升

(湖北医药学院附属人民医院神经外科,湖北十堰442000)

大脑半球切除术是一项非常重要的手术治疗方法。尤其对一些由半球综合征(HS)所引起的顽固性癫痫患者,采用此种手术方式可获得满意的效果。术后不仅癫痫发作可以完全消失,而且患者的智力和认知功能在不同程度上都有所提高,生活质量明显改善。本院2008年2月至2009年12月采用改良性解剖大脑半球切除术治疗4例大脑半球萎缩症所致的癫痫,取得满意疗效,现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2008年2月至2009年12月本院采用改良性解剖大脑半球切除术治疗4例大脑半球萎缩症所致癫痫,其中男3例,女1例,年龄14～23岁,平均17.5岁。病因:出生时颅内出血2例,头部创伤1例,病因不明1例。癫痫发作类型:4例患者均是健侧起始,头向健侧偏转,然后四肢抽搐、强直,伴有意识丧失;病程2～21年,平均14年。患者术前均经系统抗癫药物治疗2年以上,发作不能控制。半球萎缩致对侧肢体运动功能障碍,肌张力增高,且以上肢显著,远端功能障碍明显,呈爪型手,下肢运动障碍较轻,但均有跛行。患者有不同程度智力障碍,2例智商为70左右,2例智商在60以下。且均有性格变异,术后随访9个月至2年,平均1.5年。

1.2 术前评估 神经影像学检查:CT、MR示一侧大脑半球明显萎缩,皮质变薄,脑室明显扩张;左侧2例,右侧2例。神经电生理检查:4例患者监测时均发作4次以上,术前24 h视频脑电监测显示,脑电图非癫痫波多表现为两侧背景不对称,患侧波幅明显降低;与患侧一致呈平坦波、慢波和局灶性多形波;发作期癫痫样放电主要以棘波和棘慢复合波为主[1]。患侧明显癫痫放电1例,双侧癫痫放电但以健侧为主2例,肌电伪迹起始1例。

1.3 Wada氏试验 4例患者中有3例进行了Wada氏试验,应用股动脉穿刺后置管到达颈内动脉,用丙泊酚代替异戊巴比妥钠经导管注入,根据给药后患者的语言和记忆变化情况,判断患者大脑语言和记忆优势半球的部位,以此指导手术,确保术后该患者不会发生明显的记忆和语言障碍。注入丙泊酚前,用一台动态脑电图记录仪记录基础脑电波,让患者记忆4个字,4个词和4个不同颜色、不同形态的物体,然后患者举起双手倒数,麻醉师经过导管缓慢注入丙泊酚,有脑电慢波和对侧肢体的无力为标准[2],考察患者的语言和记忆功能,同时了解肢体的功能情况。首先进行患侧的实验,将导管导入患侧的颈内动脉,让患者记忆4个字,4个词和4个不同颜色、不同形态的物体,然后患者举起双手倒数,麻醉师经过导管注入丙泊酚,待对侧肢体无力后,检查患者的语言和记忆没有影响,也没有异常的脑电,但有1例对侧的肌张力明显下降。半小时后进行健侧的实验,将导管导入健侧的颈内动脉,让患者记忆和患侧不同的4个字,4个词和4个不同颜色、不同形态的物体,麻醉师经过导管注入丙泊酚,有脑电慢波和对侧肢体的无力后,患者的语言、记忆均丧失,动态脑电描记有棘波和棘慢复合波出现,其中1例患者检查过程中有癫痫发作。由此可见患侧的功能已经由健侧代偿。

1.4 手术方法 患者全身麻醉,取仰卧位,头偏向健侧,垫高患侧的肩部,切口从颧弓上开始,沿冠状缝前向上抵矢状窦旁1.0 cm,向后沿中线达顶部弯向后下,在横窦前1.0 cm到颞后耳上形成一马蹄形切口,骨瓣游离取下,剪开硬膜翻向矢状窦侧,术中进行各部位皮层脑电图监测。打开外侧裂分离大脑中动脉,在其分叉处(即豆纹动脉、穿通动脉以上)切断,然后,沿矢状窦依次切断中线旁回流静脉以及颞下回流静脉。沿大脑镰抬起半球,分离至胼胝体,可见胼胝体周围动脉,探查至胼胝体膝前下部切断大脑前动脉。切开胼胝体暴露患侧脑室,沿脑室切开并分离半球,岛叶皮层、颞叶、杏仁核、海马也一并切除,保留基底节和丘脑[3]。切除脑室内的残留脉络丛,小块肌肉组织用生物胶黏附封堵室间孔,将硬膜缝合固定于大脑镰,小脑幕,前、中颅窝底,使得残腔成为硬膜外腔。颅骨还拿固定,将残腔注满生理盐水,帽状腱膜严密缝合,检查不漏水后,缝合头皮。

2 结 果

术后偏瘫肢体肌张力降低3例,活动较术前灵活;术前上肢偏瘫在术后加重1例。语言表达较术前流畅3例,无改善1例;4例患者性格均变温顺,攻击行为减少或消失。

3 讨 论

大脑半球切除术适用于治疗一侧大脑半球广泛而严重的结构异常及伴源于此侧的顽固性癫痫。手术目的是去除致癫痫灶,控制癫痫发作,同时减少病侧半球持续异常放电对健侧脑功能的干扰。因为病侧半球的异常放电可持续影响健侧半球的发育和正常功能,因此提倡早期手术[4-5]。

1938年,Mckenzie报道了首例大脑半球切除术治疗癫痫。大脑半球切除术的术式开始是经典的解剖式大脑半球切除术,但由于晚期并发症较多,主要是脑积液和长期慢性出血导致含铁血黄素沉积,死亡率高达50%。现在逐渐向改良式大脑半球切除术和功能式大脑半球切除术转变。因为改良式大脑半球切除术取小块肌肉组织用生物胶黏附封堵室间孔,将硬膜缝合固定于大脑镰,小脑幕,前、中颅窝底,使得残腔成为硬膜外腔,有效地防止了脑积液和长期慢性出血导致含铁血黄素沉积。在研究中发现,由于病侧大脑半球的广泛性萎缩和癫痫多灶存在,故均采取改良的解剖式大脑半球切除术。有研究认为,对广泛大脑半球病变伴顽固性癫痫的患者如病变局限于一侧半球、癫痫放电源于病侧、对侧偏瘫、智商60以上,方可考虑病侧大脑半球切除术[6]。本研究中,2例智商在60以上者,术后生活能力明显提高;2例智商在60以下者,术后智商也达到60以上;神经心理学检查明显改善。这可能与患者术后癫痫发作消失,同时消除了多种抗癫痫药物大剂量服用对神经系统的不良反应有关。由于智商测定受一些不确定因素影响,不能较全面和准确地反映患者的神经功能状态,因此,在病例选择时,相对全面的认知、记忆、人格、情绪、语言、行为、运动、智力、注意力和适应力等神经心理学评价可能比智商更能反映患者的真实神经功能状态[3]。

Takayama等[7]经颈内动脉注入丙泊酚(12例)和异戊巴比妥(55例)测定患者语言和记忆优势半球,发现丙泊酚组效果更理想。有研究从颈内动脉给予丙泊酚,效果也满意,未发现任何不良反应。在本研究中,术前和术中都进行了以下改进:(1)有3例应用丙泊酚进行了Wada试验。进行Wada试验,不仅可了解病侧的大脑半球切除后对患者的肢体和记忆有无影响,而且实验中还可以进一步了解健侧是否有放电,对于预后有一个准确的判断,并进一步指导术后用药。(2)在室间孔的处理上,将小块肌肉用生物胶黏附堵塞室间孔,然后附上小块止血海绵,使室间孔堵塞更确切可靠;且操作简单易行,又避免了脑内遗留缝合线。将硬脑膜缝合于颅底和大脑镰后,围绕保留的脑基底节,在硬脑膜上环行间断电凝,使硬脑膜下腔最大程度缩小[3]。将残腔注满生理盐水,防止因病侧半球切除导致急性脑干移位,头皮严密缝合于颅骨上,避免硬脑膜外积血和头皮下积液,摒弃传统的硬膜外闭式引流,使操作简化。4例患者术后半年行颅脑MRI检查显示,切除半球后所留残腔被对侧半球逐渐充填,年龄越小越明显,临床恢复的情况亦越好。说明大脑半球存在一定的可塑性[3]。

总之,采用改良性解剖半球切除术治疗大脑半球萎缩症所致的癫痫可有效地控制癫痫发生,偏瘫侧功能障碍缓解,行为异常明显改善;术前行Wada试验对患者进行脑功能评估,对手术有指导意义;术中改进手术方法,可减少并发症的发生,术后患者仅服用少量的抗癫痫药物。

[1] 蔡立新,王玉平,李勇杰,等.脑电图在大脑半球切除术前后表现及临床意义[J].临床神经电生理杂志,2006,15(1):3-7.

[2] Trenerry MR,Loring DW.Intracarotid amobarbital procedure:the Wada test[J].Neuroimag Clin N Am,995,5(4):721-728.

[3] 杨忠旭,栾国明.改进的解剖式半球切除术治疗顽固性癫痫[J].立体定向和功能性神经外科杂志,2003,16(3):138-140.

[4] Gonzá lez-Martí nez JA,Gupta A,Kotagal P,et al.Hemispherectomy for catastrophic epilepsy in infants[J].Epilepsia,2005,46(9):1518-1525.

[5] 朱丹,孙雪峰,李龄.大脑半球切除术治疗半侧巨脑症合并顽固性癫痫[J].立体定向和功能性神经外科杂志,2002,15(1):22-25.

[6] 谭启富.癫痫外科学[M].南京:南京大学出版社.1995:252.

[7] Takayama M,Miyamoto S,Ikeda A,et al.Intracarotid propofol test for speech and memory dominance in man[J].Neurology,2004,63(3):510-515.