重症肌无力合并癫痫临床诊断分析

龙飞

(湖北恩施自治州中心医院神经内科 湖北 恩施 445000)

重症肌无力合并癫痫临床诊断分析

龙飞

(湖北恩施自治州中心医院神经内科 湖北 恩施 445000)

目的探讨重症肌无力合并癫痫患者的治疗方法。方法对2006年10月至2010年10月间,在我院进行重症肌无力合并癫痫治疗的20例患者临床转归以及实验检查结果进行分析总结。结果20例重症肌无力合并癫痫患者在癫痫发作后检查ECG,16例出现异常现象,并有全身强直阵挛发作等外部反应。结论重症肌无力合并癫痫患者死亡率较高,在原来治疗的基础上,通过大剂量激素冲击,或者免疫球蛋白治疗或者吡啶斯的明加量、血浆置换以及胸腺切除等可以进行治疗。

重症肌无力合并癫痫 临床诊断

1 资料与方法

1.1 一般资料

2006年10月至2010年10月间,在我院进行重症肌无力合并癫痫治疗的20例患者中,男6例,女14例,起病年龄平均在(32±14)岁,患病时间在6个月～10年,平均患病时间为(12±8)个月。按照Osserman分型,IIa型4例,IIb型6例,III型8例以及IV型2例。20例患者无癫痫病史。

1.2 肌无力评分

针对肌无力合并癫痫相应的治疗,在治疗的前后采用肌无力的临床绝对和相对评分法进行评分比较。

1.3 辅助检查

20例肌无力合并癫痫患者全部进行脑电图检查,6例患者做视听及体感诱发电位,12例患者做腰穿并做脑脊液(CSF)的免疫球蛋白G(IgG)和24hIgG合成率,白蛋白,其中2例做乙酰胆碱受体抗体(AchRab)。全体患者查血清IgG、白蛋白(Alb)、AchRab。16例患者进行头颅CT以及MRI检查,全部病人做自身抗体及甲状腺功能测定。

1.4 方法

将肌无力合并癫痫病10例、肌无力不伴癫痫病10例以及正常人10例分成3组进行比较。并对他们的比较以表格的方式记录下来。

1.5 统计学方法

统计方法使用SPSS 10.0统计学软件包,其中计量资料用()表示,计数资料率的比较采用卡方(χ2)检验,检验水准为P=0.05,有统计学意义。确保统计的真实性和可靠性。

2 结果

2.1 临床结果

20例重症肌无力合并癫痫患者在癫痫发作后检查ECG,16例出现异常现象。其中全身强直阵挛发作8例,复杂部分性发作8例以及单纯部分发作4例。

2.2 免疫学检查

患者中发现4例抗甲状腺抗体(+),4例抗平滑肌抗体(+),5例抗核抗体(+)以及3例脑脊液寡克隆区带OB(+)。

2.3 分组比较表格(表1)

通过3组的比较我们不难发现,肌无力合并癫痫组脑脊液IgG和24hIgG合成率均高于另外2组;肌无力不伴点先祖和正常组各数据无明显差异;3组间血清IgG、脑脊液以及血清白蛋白比值没有明显的差异。

2.4 治疗及预后

有2例患者因为送治时间不及时,住院后突发癫痫,持续4d后死亡。有2例患者激素减量75mg,依木兰因副作用停2d后发作,先后给予苯妥英钠、鲁米那、冬眠灵都没有效果,癫痫发作3d后死亡。有1例患者在使用激素减量60mg加赛斯平0.5mL时肌无力症状突然加重,出现全身强直阵挛发作,在给予抗癫痫治疗无效后再次重新开始大剂量冲击疗法及血浆置换,肌无力现象好转而且癫痫停止发作。还有2例在入院前出现复杂部分性发作,给予纰啶斯的明加量后,发作缓解。其余14例患者均于肌无力明显加重出现癫痫发作,分别给予大剂量激素冲击、胸腺切除以及血浆置换等,未再发生癫痫。

4 讨论

通过上面的研究和总结,我们发现20例重症肌无力合并癫痫患者均为全身型重症肌无力,表明了癫痫的发作与重症肌无力全身型可能相关。20例患者中有80%的患者脑电图检查呈阳性。这表明重症肌无力患者多数是伴有脑电异常活动的,这可能与癫痫的发作有关。

在原来治疗的基础上,通过大剂量激素冲击,或者免疫球蛋白治疗或者吡啶斯的明加量、血浆置换以及胸腺切除等可以进行治疗。20例患者中,死亡4例,表明现阶段重症肌无力合并癫痫的死亡率还是相对较高的。临床重症肌无力相对评分>66%,癫痫发作缓解。当癫痫发作时检查血糖、BUN以及血气等,除外症状性癫痫。可以知道癫痫多于重症肌无力症状加重的时候发作,随治疗后肌无力的症状缓解而缓解,癫痫亦停止发作,说明癫痫发作与重症肌无力的病情严重程度有密切的关系。20例患者按照Osserman分型,IIa型4例,IIb型6例,III型8例以及IV型2例。

重症肌无力是由乙酰胆碱受体抗体介导的针对神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病。早在1958年Hoeffer等报道重症肌无力有4%的可能伴有癫痫发作,其中小孩的癫痫的发作几率接近50%。

表1 3组血清IgG、IgG24h合成率、CSFIgG含量、GSF白蛋白含量血清白蛋白含量的比较()

表1 3组血清IgG、IgG24h合成率、CSFIgG含量、GSF白蛋白含量血清白蛋白含量的比较()

分组 人数 血清I g G I g G 24 h合成率 C S F I g G含量 C S F白蛋白含量血清白蛋白含量肌无力合并癫痫组 10 10.11±2.45 5.923±4.740 0.067±0.472 0.0036±0.0072肌无力不癫痫组 10 10.32±2.72 -5.340±5.878 0.044±0.003 0.0052±0.0032正常组 10 11.42±2.62 -5.337±6.017 0.026±0.016 0.0076±0.0031 P >0.1 <0.01 <0.05 >0.1

1978年Fontana等报道3例重症肌无力合并癫痫全身性强直真挛发作的患者,血中测出抗肌肉的Achrab,也测出抗脑的Achrab。Fulpius和Fontanan等用电鳗电气官中提取的Achr主动免疫导致实验性变态反应性重症肌无力,结果显示脑电图有痫性放电,肌注新斯的明后随肌无力好转而脑电图的一场也明显好转。1983年Bogousslavesky从脑电图异常伴癫痫发作的全身型重症肌无力患者和实验性变态反应性重症肌无力兔的CSF中测出Achrab。对比中我们发现患者的脑脊液中IgG,重症肌无力合并癫痫组明显高于重症肌无力不伴癫痫组以及正常组,重症肌无力不伴癫痫与正常组的差异则不明显,但是血清中IgG3组间差异不明显;另外,从表中在反映血脑屏障通透性的ALBcsf/ALBserum,3组间差异也不明显;惟反映悄内IgG合成的IgGsyn,重症肌无力合并癫痫组明显高于其他2组。从上述我们可以得到结论:重症肌无力合并癫痫患者脑脊液中的IgG增高既不是由于血清中IgG增高,也不是由于血脑屏障通透性增高,而是由于鞘内合成IgG所致。

现阶段就脑脊液中Achrab从何而来的疑问还是比较多的。现在大多数学者认为有以下3种可能:(1)外周血中B细胞通过血脑屏障产生中枢神经系统Achrab与脑内胆碱能神经元特异性抗原结合致使免疫损伤,并破坏了脑神经冲动传导的反馈抑制环路平衡,而导致兴奋性神经元过度放电和传播,脑电图上出现痫性放电和临床可出现癫痫发作。(2)一部分学者认为中枢神经系统拥有变相的淋巴系统,其免疫豁免性也是相对的,当重症肌无力发展到一定程度以后,使得封闭的脑组织抗原外露,激发免疫器官产生抗脑组织抗体,发生自身免疫,造成脑内可能是胶质细胞的免疫损伤,破坏了脑神经冲击传导的反馈抑制环路的平衡而导致性风行神经元过度放电临床课出现癫痫。最后,还有一部分学者认为重症肌无力合并癫痫也能是泛化的自身免疫。

重症肌无力合并癫痫的治疗以及发病机制在国内的研究和探讨甚少,我们在对重症肌无力合并癫痫患者或者各种类型癫痫发作进行治疗的时候要做好相应的归纳和总结,为我国的种种肌无力合并癫痫做出自己的力量,让更多的患者早日摆脱病魔。

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1674-0742(2011)08(c)-0083-02

2011-06-12