地中海贫血合并髓外造血影像学表现1例

许梅海 彭秀斌

暨南大学第三附属医院珠海市人民医院放射科,广东 珠海 519000

地中海贫血在两广地区的发病率非常高，常造成髓外造血。而有关髓外造血组织增生MRI表现报道甚少。现报道1例地中海贫血合并髓外造血影像学表现。

1 病例资料

患者，男，27岁，于2006年始无明显诱因出现胸部以下感觉麻木、乏力，行走不便，于天气变冷时上述症状明显，休息后好转。1年半前上述症状明显加重。既往有地中海贫血史24年，有家族遗传史。查体：贫血貌，肝脾肿大，胸6-9棘突压痛，双下肢肌力Ⅳ级，浅反射减弱，深反射正常。实验室检查：尿本-周氏蛋白：阴性。我院胸片示：中上纵隔两旁可见弧形的软组织肿块影突入肺野,密度较均匀,边缘光滑。胸部CT扫描（图1-2）见两侧胸椎旁沟内可见多发的软组织肿块影，分布范围T1-T11水平，但以中段胸椎旁分布较多且较大，最大者约5.0cm×3.0cm×3.0cm，呈半圆形、梭形、偏平状，宽基底附于椎旁或后肋旁，CT值约为40-45HU，密度均匀，边缘光滑。几乎所有的肋骨后端均偏而宽大，皮质变薄欠光滑，髓腔增宽，骨小梁稀疏而粗大，但未见皮质缺损、中断。其次多数胸椎附件以及胸骨体均见类似改变。而椎体的形态基本正常，髓腔扩大不明显，但其内骨小梁少而粗大，断面呈致密斑点影。胸椎MRI平扫与增强（图3-6）见两侧胸椎旁沟见梭形、团块状等T1等T2信号肿块，边界清晰，增强扫描病灶显著强化。部分椎管内后部亦见结节条状等T1等T2信号灶，增强扫描病灶与椎旁肿块影强化程度基本相同，脊髓受压向前移位并变形，前后径最窄处约为4mm,压脂序列信号稍增高，椎管形态大致保持。所有肋骨端膨大。双手、双侧胫腓骨、骨盆及腰椎平片均示所见骨骼骨质密度减低，骨髓腔增宽,骨皮质变薄，骨小梁稀疏而粗大呈网格状。结合患者长期患地中海贫血史及典型的骨骼改变，胸内髓外造血组织增生伴多骨骨髓代偿性增生诊断成立。

2 讨 论

图1-2 胸部CT平扫示两侧脊柱旁沟内软组织肿块影，边缘光滑，密度均匀，邻近肋骨髓腔扩大 图3-6 胸部MRI平扫及增强示两侧胸椎旁沟见梭形、团块状等T1等T2信号肿块，边界清晰，增强扫描病灶显著强化

2.1 EMH的病因及发病机制 地中海贫血继发髓外造血一般多见于肝脾等处，椎管内髓外造血较少，一旦发生可能引起脊髓压迫症状，甚至继发椎管内出血。本例出现椎管内髓外造血组织，临床表现为脊髓压迫症状，MRI显示椎管内呈等T1、等T2信号肿块，脊髓可见受压移位。地中海贫血合并胸内纵隔旁髓外造血组织增生发病机制，国内外学者有不同看法。有学者发现肋间静脉内可有异位骨髓造血组织，而认为造血组织是经过血流迁移来的栓子。Lawson等[1]认为髓外造血组织的形成是过度增生骨髓组织穿过骨皮质而溢出，在皮质外（髓外）骨膜下造血。此“骨髓溢出理论”已得到普遍认可。一般认为EMH是某些血液病的生理代偿现象，不是独立实质性疾病，在某些患者，仅表现为髓外造血而无任何异常表现。其原发病多为地中海贫血和遗传性球形红细胞增多症，也可发生于骨髓纤维变性、广泛癌转移、甲状旁腺机能亢进以及佝偻病等。EMH最常见的好发部位是肝脏和脾脏。笔者认为这与胎儿期 肝、脾作为髓外造血器官有关。胚胎2-4个月，肝、脾造血功能最为活跃，至4个月后骨髓逐渐成为主要的造血器官，而肝、脾的造血干细胞则进入“冬眠”状态。当各种原因造成骨髓造血不能维持机体所需数量的红细胞时，出现骨髓腔以外部位造血增生现象，即髓外造血。胸内EMH是一种罕见现象，一般位于后纵隔第6胸椎以下脊柱旁沟内[2]。笔者推测其原因有二：首先该区位于膈上区域，随呼吸运动有一定的负压，易造成该区静脉丛淤血，从而刺激造血栓子增生形成肿块；其次是脊柱和肋骨作为成人红骨髓重要的分布部位，容易发生髓外造血。此外EMH还可发生在肾、肾上腺淋巴结肺部胸膜皮肤硬脑膜卵巢胸腺消化道及中枢神经系统等部位[3]。

2.2 EMH的诊断及鉴别诊断 胸内EMH常无典型临床症状，通常是体格检查时偶然发现，常误诊为后纵隔肿瘤性病变。本组2 例均诊断错误，究其原因主要是对本病认识不足所致。国外学者研究表明[4]，除非有并发症（如脊髓压迫症状等），本病不需治疗，更避免手术切除而引起贫血恶化。胸内EMH 结合临床和实验室检查，影像学可作出诊断，但需与后下纵隔肿瘤鉴别：①神经源性肿瘤：即良性神经纤维瘤和神经鞘瘤，一般为单发，CT表现为边界清楚低密度肿块，神经纤维瘤增强不明显，神经鞘瘤有明显增强且增强后密度不均匀。哑铃状肿瘤引起椎间孔扩大是神经纤维瘤的特征。而活动期EMH 在CT平扫上为较高密度，增强后明显均匀强化，缓解期EMH增强后无强化，且EMH的骨质侵蚀破坏或压迫硬化较少见。在MRI上，良性神经源性肿瘤于T1WI为中等或稍低信号，于T2WI上均为较高信号。其中神经纤维瘤于T2WI出现“靶征”是其相对特征性的MRI表现。而活动期EMH在T1WI和T2WI上相对呈低信号；而在缓解期则由于脂肪代替，T1WI和T2WI上均呈高信号。②恶性淋巴瘤：原发于脊柱硬膜外恶性淋巴瘤多属非霍奇金淋巴瘤，好发于胸椎，可通过椎间孔向椎旁软组织蔓延形成包块，其MRI表现为肿块多为均匀性信号，T1WI肿块呈等信号，T2WI呈稍高信号椎体及附件可有弥漫性或斑片状异常信号，T1WI呈低信号，T2WI呈混杂性高、低信号，分别提示有成骨或溶骨病理改变，此病病程短、发展快。而胸内EMH病程长，常无典型症状，其骨质改变比较局限，且各期MRI信号颇有特征，易与之鉴别。

1.Lawson JP,Ablow RC,Pearson HA.The ribs in thalassenmia.Ⅱ:The pathogenesis of the changes[J].Radiology,1981, 140:673～679.

2.Gumbs RV,Higginbotham-Ford EA.Thoracic extramedullary hematopoiesis in sickle-cell disease[J].AJR,1987,149: 889～893.

3.Tsitouridis J,Stamos S,Hassapopoulou E,et al. Extramedullary paraspinal hematopoiesis in thalassemia: CT and MRI evaluation[J].Eur J Radiol,1999,30:33～38.

4.Fuochi C,Taddei L.Extramedullary erythropoiesis in the posterior mediastinum: clinical and radiological aspects of the authors’own case (Cooley’s disease)[J].Radiol Med(Torino),1980,66:25～32.

5.秦义柳。 地中海贫血多系统损害1例[J].罕少疾病杂志，2002, 9(6):60-60.

6.陆建常. 纵隔髓外造血组织增生的影像表现(附2例报告并文献复习)[J]. 临床放射学杂志. 2005，24(3)：22.