曾繁畅,岑 松,康新立,钟 江,刘元晓,冯 雄,王为服,王安方,蔡德海
(海南省人民医院泌尿外科,海南 海口 570311)
脐尿管癌一例报告
曾繁畅,岑 松,康新立,钟 江,刘元晓,冯 雄,王为服,王安方,蔡德海
(海南省人民医院泌尿外科,海南 海口 570311)
脐尿管癌;诊断;治疗;预后
脐尿管癌为起源于脐尿管残余的原发性肿瘤,多数脐尿管癌为腺癌,也可以发生尿路上皮癌、鳞状细胞癌和其他类型癌。脐尿管癌发病率占成人肿瘤的0.01%,占所有膀胱肿瘤的0.17%~0.34%,占原发性膀胱腺癌20%~39%。约65%脐尿管癌患者年龄在40~70岁,65%~75%为男性。相关文献报道,其发病与吸烟有一定关系。本院收集自2005年以来脐尿管癌患者一例。
患者男性,72岁,2008年12月因“无痛性全程肉眼血尿1 d”入住我科。血尿为洗肉水样,并有小血块排出。止血、抗感染治疗后,血尿好转。查体:全腹未触及明显包块。肿瘤四项:癌胚抗原(CEA)12.8 μg/l,甲胎蛋白(AFP)、前列腺特异性抗原(PSA)、糖链抗原199(CA199)正常。B超:膀胱前上壁实质性占位性病变,大小约2.6 cm×1.9 cm,来源于脐尿管肿瘤的可能性大。CT:膀胱前壁肿物,膀胱癌可能。膀胱镜检:膀胱前壁可见一局限性隆起,大小约2.0 cm×2.0 cm,中间见一似管腔样改变。拟诊:脐尿管肿瘤。行扩大性膀胱部分切除术。术中见脐尿管近膀胱段可见2.0 cm×2.0 cm肿物。术后病理提示:脐尿管中分化管状腺癌,侵犯膀胱壁深肌层;切缘干净。见图1。
脐尿管是胚胎早期形成的脐与膀胱相连的管状细带,在随后的胚胎期以及婴儿期逐渐闭合成纤维条索,失去作为排泄管道的作用并逐渐消失。脐尿管癌是一种少见病例,不超过膀胱肿瘤的1%,其中90%为腺癌[1]。发病平均年龄为47~56岁,较膀胱癌患者发病年龄为轻。脐尿管癌的发病原因尚未清楚,亦未发现明确的发病危险因素。目前存在的发病机制的假说有:脐尿管被覆的移行上皮向柱状上皮化生,这解释了脐尿管癌的主要组织学特征为腺癌的现象;或者肿瘤起源于胚胎发育时残留在脐尿管的肠上皮细胞[2-3]。
图1 膀胱前壁占位性变
脐尿管癌常呈隐蔽性生长,出现临床症状时常已发展至晚期,其症状与发生的解剖部位有关。脐尿管近段腺癌较早破溃,可有血性或黏液性液体自脐流出,中段可触及下腹部包块,远段肿瘤压迫膀胱,膀胱破溃后可有血尿和膀胱刺激症状。由于这些特点,容易被误诊为良性腹壁瘤或膀胱癌,可延误病情或不当术式影响预后。目前较常采用的诊断标准为美国得克萨斯大学安德森癌症中心(MDACC)提出的诊断标准:发现位于膀胱顶部或者前壁中线其他部位的肿瘤,和正常表面上皮有清晰的分界,病理发现肠上皮化生,可诊断为脐尿管癌;若发现泌尿系上皮发育异常、恶变的膀胱黏膜囊肿或腺性膀胱炎、或其他器官的腺癌可考虑为非脐尿管部位发生的肿瘤[3]。
术前检查明确脐尿管癌的诊断对治疗有重要意义。较实用的手段是B超、CT和膀胱镜检等影像学检查。B超和CT可辨认肿瘤与膀胱的解剖关系,CT能更精确判断肿瘤的发生部位[4]。而膀胱镜检查则在肿瘤侵入膀胱后才能发现膀胱内肿物或膀胱壁的破坏。本例患者B超和CT均发现膀胱前壁肿物,膀胱镜检则进一步支持诊断。最终确诊需要术中观察和病理结果。
脐尿管癌首选的手术方式为扩大性膀胱部分切除术,手术切除范围包括脐、脐尿管及其周围组织、肿瘤和膀胱顶部、并楔形切除腹横筋膜及腹膜。必须保证切缘干净,至少距离肿瘤3 cm以上,必要时行全膀胱切除[3,5]。笔者认为腹部脐以下中线部位肿块需警惕脐尿管癌可能,需行B超和CT检查排除。手术时切缘需保持干净,一旦术后病理确认脐尿管癌,必要时可再次手术保证切除干净。本例患者手术方式为扩大性膀胱部分切除术。术后病理提示切缘干净。
脐尿管癌预后很差,术后局部复发率很高。脐尿管癌的5年生存率早期文献报道只有6.0%,近几年的国外文献报道的5年生存率为40.0%~61.3%,与长期生存相关的因素为临床分期、外科切缘阴性、淋巴结转移阴性,早期未侵犯周围脏器的病变切除后可以获长“无瘤生存期”。随着对该病的认识和诊断技术的提高,更多的患者得到了早期确诊,手术方法的改善能保证彻底的手术切除和切缘阴性,对复发转移病例的综合治疗都是改善预后的有利因素。
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R737
A
1003—6350(2011)14—139—02
曾繁畅(1982—),男,黎族,海南省万宁市人,住院医师,本科。
2011-03-23)
·护 理·