幕上原始神经外胚层肿瘤误诊一例

许梅海，彭秀斌(暨南大学第三附属医院珠海市人民医院放射科，广东 珠海 519000)

幕上原始神经外胚层肿瘤误诊一例

许梅海，彭秀斌(暨南大学第三附属医院珠海市人民医院放射科，广东 珠海 519000)

原始神经外胚层肿瘤；误诊

幕上原始神经外胚层肿瘤(Supratentorial primitive neuroecttodermal tumour，SPNET)是神经系统胚胎性肿瘤中的一种类型，为罕见的颅内恶性肿瘤。目前对原始神经外胚层肿瘤的影像表现认识尚少，容易误诊。现将我院收治的一例SPNET影像表现报道如下：

1 病例资料

患者，男，11岁。以“突发头晕、呕吐、间断意识障碍5 d”为主诉于2010年1月6日入院。查体神经系统检查未见明显阳性体征。头颅CT示左侧额顶部肿物呈略低密度影，约64 mm×55 mm，CT值约28 Hu，边界清楚，病灶内有高密度影，CT值约65 Hu，周围见水肿带。左侧脑室受压，中线结构右移。头颅MRI示肿物大部呈高信号，信号较均匀，呈不均匀强化，病灶中央小部分呈T1WI低信号，T2WI呈低信号，强化不明显，约32 mm×22 mm×23 mm。左侧脑室受压，变窄。中线结构右移。胸部正位片未见异常。影像诊断：左侧额顶部占位病灶，考虑来源于脑膜并反复出血。经全麻手术。术中见左额部硬膜下见一包膜完整，与脑组织有明确分界线，基底与脑膜相连，其内见陈旧性出血，脑组织下陷。病理报告额部幕上原始神经外胚层肿瘤Ⅳ级，主要由未分化及分化神经上皮细胞组成。术后2个月肿瘤复发并出血，同时出现咳嗽，胸片及胸部CT示双肺多发结节病灶并双肺门及纵隔淋巴结肿大，考虑双肺转移瘤，再次行脑部手术。术后一直行化疗，目前患儿情况尚可。见图1。

图1 头颅CT和MRI征象

2 讨论

1973年Hart和Earle首先描述了原始神经外胚层肿瘤(Primitive neurotodermal tumour，PNET)的概念，它是一组复杂的、被认为起源于原始或未分化的神经上皮细胞肿瘤[1]。目前对PNET的定义为：大脑或鞍上由未分化或低分化神经上皮构成的高度恶性的肿瘤，肿瘤细胞可以向神经元、星形细胞、室管膜细胞、肌细胞以及黑色素细胞谱系分化。它可分中枢性和外周性两大类，外周性较常见，文章报道较多，中枢性原始神经外胚层肿瘤相对较少见，而幕上原始神经外胚层肿瘤更为罕见，仅占整个脑肿瘤的0.1%[2]，发生在脑膜并全身多处转移者更罕见[3]。该病发生于各个年龄阶段，但多数见于儿童及年轻人，平均年龄为20岁。笔者认为本病例误诊的原因有：①PNET发病率低，中枢性PNET多发于幕下，幕上发生者较少。发生在脑膜并全身多处转移者更罕见。②对原始神经外胚层肿瘤的影像表现认识不够。③本病例的肿块位置表浅，邻近脑膜。④临床表现缺乏特异性。PNET肿块位置表浅，邻近脑膜，信号均匀，呈稍短T1稍长T2信号，多需与脑膜瘤鉴别，但PNET的肿块周围脑膜无明显增厚增强。虽然PNET与胶质瘤、脑膜瘤等有相似之处，但是明确PNET影像表现，就可以对其做出明确诊断。但是PNET的最终诊断依赖于病理诊断，随着对PNET认识的加深及病例积累的增多，对PNET的影像诊断准确率将会明显提高。

[1]Hart MN,Earle KM.Primitive neuoectodermal tumor of the brain in childen[J].Cancer,1973,32(4)∶890-897.

[2]顾晓丽,周林江,梁宗辉,等.成人幕上原始神经外胚层肿瘤的MRI表现[J].医学影像学杂志,2006,16(1)∶25-27.

[3]鄢克坤,魏剑波,张汝林,等.儿童幕上及脑膜周围原始神经外胚层肿瘤三例报告并文献复习[J].中华神经外科杂志,2009,25(3)∶262-265.

R739.4

A

1003—6350(2011)14—137—02

许梅海（1984—），女，壮族，广西南宁市人，住院医师，本科。

2011-04-03)

·短篇报道·