自发性低颅压综合征诊治研究进展

胡珍琼 张 荣 朱谱国

自发性低颅压(Spontaneous intracranial hypotension,SIH)是一组神经内科临床少见综合征。1938年Schaltenbrand首次描述此征,认为SIH最常见的原因是硬脑脊膜撕裂继发脑脊液漏[1]。近几年,随着放射性核素造影、脑膜活检及影像学技术的发展,它被越来越多的认识,是新发每日持续性、体位性头痛的最多见的原因,但它的误诊率依然是很高[2]。据统计,其发病率为5/10万,可发生于任何年龄段人群,甚至可发生于青少年,但中年妇女最易发[3]。

1 诱 因

SIH发生多于明确的诱因,不过在轻微头部创伤、剧烈运动、性活动、猛烈咳嗽、喷嚏后可发生脑脊液漏[4]。此外,颈部骨刺、脑脊膜憩室、神经根部撕裂、Tarlov囊肿和某些潜在的结缔组织病也可导致脑脊液的缺乏而导致SIH的发生[4,5]。马凡综合症、多囊性肾病、Ehler-Danlos综合症、神经胶质细胞瘤及脉络膜病患者可易化SIH的发生[6～8]。

2 临床表现

2.1 典型SIH表现

2.1.1 体位性头痛[9]表现为直立或坐立15 m in后出现头痛或者头痛加剧,平卧30 m in疼痛明显减轻或者消失。脑脊液减少,它的水垫缓冲作用减弱或消失,脑组织下移,脑低部硬脑膜、动静脉、神经等痛觉敏感结构直接贴壁于颅底骨,产生疼痛。疼痛早期可能是急性、剧烈,也可能逐渐加重;弥漫性头痛或局限于额部、顶部或枕部并向整个头颅放射。发病初期可有颈、背、胸部疼痛。低脑脊液压力减低了迷路内压,不能传递高频声波,此外跨膜压力变化可伴发眩晕、耳鸣、耳聋、听觉过敏、听觉丧失等听觉症状[10]。脑组织下移可牵拉外展神经或视交叉受压,可出现复视、视力丧失等视觉症状[11]。脑组织的下移还可导致额颞叶痴呆,表现为短期记忆障碍和行为学的改变,后者包括冲动行为、持续言语、去抑制状态,有时行为学改变可表现为主动动作减少、嗜睡、注意力下降、刻板运动等活动减退症状;脑干、基底节、额叶受损也可表现为以上行为学改变[12]。中脑背侧受损表现为体位性头痛、木僵、凝视麻痹;下丘脑受损表现为生长激素等缺乏。此外,颅神经可受损,其中Ⅳ对颅神经最常受累,Ⅴ、Ⅲ对颅神经也可受累,不过较少见[9,13]。约有6%SIH患者可伴发静脉血栓形成,这是因为脑脊液压力的下降,静脉扩张,静脉血淤滞导致的。此类患者多伴有其他静脉血栓形成的相关高危因素：产后妊娠期、长期卧床、遗传性血栓形成倾向、大剂量类固醇激素治疗、大量吸烟、口服避孕药等[14]。颅脑下移、轻微创伤撕裂桥静脉或硬膜下隙大的静脉出血可造成硬膜下血肿[15]。站立时颈椎棘突硬脊膜囊塌陷致颈区静脉血分配改变引起咽鼓管周边翼静脉丛缩小可造成咽鼓管导常开放[16]。此外,较少见的并发症还有蛛网膜下腔出血、脑垂体瘤[17,18]。

2.1.2 CSF SIH患者CSF压力≤60mmH2O,蛋白可升高,可有红细胞的升高,糖、氯化物一般正常[9]。

2.1.3 影像学改变 (1)MRI：典型改变为弥漫性硬脑膜增厚强化,是静脉充血扩张造成,大量研究证实随诊6～9月后强化现象减弱。此外还有硬膜下积液、脑下移和脑垂体充血。脑干和扁桃体下陷最易在正中线矢状位M RI观察到[9,19]。此外,脊柱M RI可显示硬膜外积水,但定位不准确[20];(2)放射性核素：诊断脑脊液漏的金标准,可直观观察到活动期脑脊液漏的部位,不过其敏感性低(≤60%),空间分辨率低[21]。

2.2 非典型SIH

非典型的SIH患者可有剧烈头痛,但无体位性头痛及上述可能的伴发症状,且CSF压力正常,但M RI可示弥漫性硬脑膜强化,偶有双侧硬膜下水肿[22]。

3 诊 断

SIH诊断依据脑和脊柱影像学、临床表现、腰穿和硬膜外血贴治疗反应而定。诊断标准包括A：脊柱影像学证实有脑脊液外漏。如标准A没有,则采用标准B：头颅M RI示SIH,至少包括以下表现中1项：(1)CSF低压力(≤60 mmH2O);(2)硬脑膜憩室;(3)硬膜外血贴可改善患者症状。如标准 A、B均没有,则采用标准C：全部满足以下表现或如伴有典型体位性头痛,至少满足以下表现中2项：(1)CSF低压(≤60 mmH2O);(2)硬脑膜憩室和(3)硬膜外血贴可改善患者症状[23]。

4 治 疗

4.1 常规保守治疗 包括严格卧床休息1～2周,采用头低脚高位;多饮水及静脉补液,每天补液2000～2500 m l.这些治疗一般可在10 d～2月内明显改善患者症状,但患者硬脑膜强化征象却要在6～9月后出现可逆性好转[9]。

4.2 硬膜外血贴 如果保守治疗不能改善患者症状,此时可采用自体血硬膜外血贴治疗。硬膜外血贴的成功率取决于脑脊液漏的大小、血贴的时机和自体血的容量。SIH血贴治疗定位和脑脊液漏的大小一般不明确,据报道首次血贴治疗的成功率大约为30%.传统血贴自体血容积为10～20 m l。如首次血贴治疗不能缓解症状,可2次、3次血贴。每次可向上延伸6个节段,向下延伸3个节段[24]。随着影像学的发展,在硬膜外置管注射混合造影剂的自体静脉血,靶向性硬膜外血贴治疗可提高1次性血贴治疗的成功率[25]。

4.3 外科治疗 对于有明确硬膜外囊肿、憩室或脑脊液漏部位的,可行神经外科手术去除或修复。如患者伴有严重的硬膜下血肿甚至意识障碍者,可行头颅钻孔引流[26]。此外,对于顽固性SIH患者经多重外科和内科治疗无效后,可行腰椎板切除术,通过减少腰部CSF容量增加颅内CSF容积和压力[27]。

4.4 对症治疗 对脑内静脉血栓形成,采用抗凝治疗,但治疗时机目前不统一,抗凝治疗可诱发硬膜下血肿,而硬膜外血贴可加重静脉血栓的形成[28]。头痛严重者,可口服加巴喷丁600mg治疗。

5 预 后

SIH一般预后良好,据统计,仅有10%患者可能再发。

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