不典型自身免疫性胰腺炎误诊为淋巴瘤一例

钱斌 朱宗明 汤群峰

·病例报告·

不典型自身免疫性胰腺炎误诊为淋巴瘤一例

钱斌 朱宗明 汤群峰

患者女，54岁。因半月前无明显诱因出现中上腹间歇性胀痛，并皮肤巩膜黄染入院。体检：除皮肤、巩膜黄染外，无其他体征。实验室检查：血淀粉酶 96 U/L, Tbil 12.7 moL/L，Dbil 5.5 moL/L，ALT 12 U/L，AKP 115 U/L； CEA、CA19-9正常，球蛋白21.5%；IgG 19.8 g/L，IgE 263 IU/ml；抗核抗体均质弱阳性，抗88-DNA 9.6 IU/L。B超示胰头下方低回声团块，3.6 cm×2.7 cm，形态欠规则，边界欠清，内可见血流信号，小网膜囊及后腹腔淋巴结肿大，诊断为胰腺实质占位性病变。MR示胰头部体积增大，疑见一3.5 cm×3.0 cm异常信号影，轻度强化，胰体尾部信号欠均匀；肝门部、胰头周围及腹膜后见多发肿大淋巴结，强化均匀，考虑为淋巴瘤累及胰腺可能。行剖腹探查术。术中见胰头部后方直径2.0 cm肿块，质地硬，不光滑，与周围组织分界尚清，肠系膜上静脉右缘受侵犯，肝总动脉旁、腹腔动脉旁见肿大淋巴结，行胰头肿块局部切除，快速冷冻切片。示胰腺间质内淋巴细胞浸润伴纤维组织增生，腺上皮增生，腺泡小叶结构尚存在，腺泡萎缩，考虑为自身免疫性胰腺炎。同时取肝总动脉旁一枚直径1.5 cm淋巴结，快速切片，病理示淋巴结反应性增生，遂决定终止手术。

讨论自身免疫性胰腺炎(AIP)是与自身免疫机制相关的慢性胰腺炎[1-2]，好发于中老年人[3]，临床表现主要为上腹部轻度不适或轻微疼痛、梗阻性黄疸、消化不良、腹泻、恶心、体质量降低等非特异性症状。患者常有高球蛋白血症、血清IgG，尤其是IgG4升高；抗核抗体、抗线粒体抗体、抗碳酸酐酶Ⅱ抗体、抗乳铁转移蛋白抗体等多种自身抗体可阳性；血淀粉酶、总胆红素及直接胆红素、CEA、CA19-9可升高[2,4]。影像学表现为：(1)胰腺弥漫或局限性肿大，外缘轮廓平直，呈“香肠样”外观。(2)胰腺病变区CT平扫为密度降低，MR T1WI呈现低信号，T2WI上信号强度轻度升高，增强扫描动脉期强化程度减弱，延迟期出现较均匀的强化。(3)胰周常出现增厚的包膜样结构，CT平扫呈等密度或略低密度，T1WI为等或略低信号，T2WI信号稍增高，增强扫描动脉期无明显强化，平衡期或延时期逐渐明显强化。(4)胰腺、胰管一般无钙化或结石。(5)多数胰周脂肪间隙清晰。(6)胰周血管无侵犯，多无淋巴结肿大。(7)主胰管弥漫性或节段性不规则狭窄，胰腺段胆总管渐进性狭窄，边缘光整。病理学特点为胰腺间质内淋巴细胞浸润伴纤维组织增生，腺泡萎缩[1]。激素是目前治疗AIP最有效的方法[2,5]。本例误诊为淋巴瘤是因为见多处肿大淋巴结影，增大淋巴结与胰腺体尾部分界不清楚，故临床医师需加强对AIP的认知度。

[1] Okazaki K, Uchida K, Fukui T. Recent advances in autolmmune pancreatms：concept diagnosis and pathogenesis.J Rastroenterol, 2008,43:409-418.

[2] Otsuki M, Chung JB, Okazaki K, et al. Asian diagnostic criteria tor autolmmune pancreatltm:consensus of the Japan-Korea symposium onautoimmune pancreatitis.J Gastroenterol, 2008,43:403-408.

[3] Matsuki M,lnada Y,Nakai G,et al.Diffusion weighed MR imaging of pancreatic carcinoma.Abdom Imaging,2007,32:481-483.

[4] Okazaki K, Uchida K, Matsushita M, et al. Autoimmune pancreatitis. Intern Med,2005,44:1215-1223.

[5] Wakabayashi T,Kawaura Y,Satommra Y,et al.Clinical and imaging features of autoimmunepancreatitis with focal pancreatic swelling or massformation:comparison with so-called tumor forming pancreatitis and pancreatic carcinoma. Am Gastroentcrol, 2003, 9:2679-2687.

2010-11-15)

(本文编辑：屠振兴)

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2011.05.012

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