肠系膜巨大平滑肌瘤伴囊性变1例

赵艳娥，张龙江，卢光明（南京军区南京总医院医学影像科，江苏 南京 210002）

病例 女，25岁，患者于6月前平躺时发现脐下部偏右侧有一包块，突出于腹壁，大小约为10cm×8cm，无明显疼痛，质地中等，边界尚清晰，移动度欠佳，无压痛及反跳痛，无恶心、呕吐、腹泻等不适，患者未予重视。半年来包块大小无明显变化。2009年10月14日患者就诊于江苏省中医院，查腹部B超示 “右中腹部囊性包块”，为求进一步诊治来我院门诊，门诊以“腹部包块”收入住院。病程中包块无明显增大或缩小，无压痛。患者发热、咳嗽，无恶心，呕吐，无胸闷、胸痛。胃纳可，睡眠佳，大小便正常，体重无明显变化。患者于2009年2月在南京市中医院“剖宫产术”，手术顺利。腹部体检：脐右下侧腹部稍膨隆，腹式呼吸存在，下腹部正中可见长约7cm纵行瘢痕，无腹壁静脉曲张，未见肠型及蠕动波，无压痛及反跳痛。脐下部腹正中稍偏右侧可触及包块，大小约为8cm×10cm，质地中等，边界尚清，活动度欠佳，无明显搏动。B超提示右中腹部大小约为13.3cm×7.3cm囊性包块，边界尚清，壁厚，内部回声不均匀，可见光带分隔。2009年11月9日CT检查中下腹部腹腔中央见大小12cm×10cm囊性肿块，边界清晰，周围肠管受压移位（图1）；囊壁厚薄不均，增强后壁呈轻度强化（图2）；内密度不均匀，可见分层和分房现象（图3）；影像诊断为腹膜后良性病变，表皮样囊肿可能性大。于2009年11月13日在我院行肿瘤切除术，术中所见肿瘤位于肠系膜根部，黄色囊性包快，大小约为10cm×8cm，重约1.5kg，包块边界清晰，完整切除。病理结果为平滑肌瘤伴囊性变（图4），肿瘤细胞梭形，胞浆丰富，细胞分化好，细胞呈编织状或束状排列。 免疫组化为 Desmin（+++），SMA（+++），CD34（-）,S100（-），CD117（-），Ki67（-）。

图1 CT平扫：腹腔内巨大囊性占位，边界清晰；病变前缘囊壁较厚。图2 CT增强：囊性部分未见强化，囊壁呈轻度强化。图3 矢状位，可见分层现象。图4 肿瘤囊壁细胞呈梭形，胞浆丰富，细胞呈编织状或束状排列。

讨论 平滑肌瘤多好发于富含平滑肌的组织和器官，如胃肠道/子宫等。肠系膜原发性平滑肌瘤比较少见[1]，有学者认为来源于该处的动脉或静脉壁的平滑肌[2]。由于肠系膜组织疏松，间隙大，平滑肌瘤多呈膨胀性生长，故早期多无明显临床症状。随着肿瘤增大可出现腹部不适或隐痛、乏力、腹部包块或邻近器官受压迫等症状，故患者前来就诊时肿瘤体积较大，不利于肿块的定位诊断，极易与腹膜后病变混淆[3]。并且巨大的平滑肌瘤由于变性坏死大都并发囊肿形成而成为多囊性，在影像学极难与肠系膜原发性囊肿鉴别，本例影像学误诊为表皮样囊肿。但随着CT在评价腹部及腹膜后病变方面的广泛应用，提高了肠系膜病变的检出率，另外结合CT重建技术（如MPR）可以对肿瘤做出正确的定位，再结合病变的密度、形态及强化方式可以做出正确的定性诊断，比如囊性畸胎瘤、脂肪瘤[3]等，本病例误诊主要原因是病例比较少见，并且影像学特征酷似表皮样囊肿（分层现象），故术前难以作出正确的诊断。

[1]王琦，李高宏.原发性肠系膜肿瘤的CT诊断[J].医学影像学杂志，2009，19（1）：67-70.

[2]齐百安.肠系膜平滑肌瘤误诊为卵巢囊肿蒂扭转1例报告[J].中国煤炭工业医学杂志，2001，4（4）：282.

[3]于小平.腹膜后与肠系膜囊性病变的CT诊断[J].医学影像学杂志，2008，18（11）：1274-1277.