31例不完全川崎病临床分析

王亚宇

31例不完全川崎病临床分析

王亚宇

目的探讨不完全川崎病KD临床特点及诊治。方法对31例不完全(KD)及161例典型KD临床特点、实验室检查及变化特点进行分析。结果典型KD与不完全KD性别及年龄比较差异无统计学意义。31例不完全KD均有发热，伴皮疹15例(48.3%);口腔黏膜症状13例(41.9%);结膜充血11例(35.5%);肢端肛周脱皮11例(35.5%);淋巴结肿大9例(29.0%);心脏症状4例(12.9%)。两组辅助检查结果差异无统计学意义，两组冠状动脉损伤(CAL)发生率相近(29.8%，32.3%)。不完全KD冠状动脉瘤发生率(12.9%)大于典型KD(5.59%)。结论对于不明原因发热，抗生素治疗无效的患儿，特别是5岁以下患儿，应常规鉴别不完全KD，早诊断，早治疗，减少CAL发生率，改善预后。

不完全川崎病;冠状动脉损伤

川崎病(Kawasaki disease，KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是以全身血管炎为主要病变的急性发热性出疹性疾病，好发于5岁以下儿童，男性多于女性，已成为小儿后天性心脏病的主要病因［1，2］。其主要并发症是冠状动脉损伤(Coronary arrery lesion，CAL)，这也是 KD 的主要死因［3］。不完全KD因症状缺乏特异性，早期易误诊误治，错过使用丙种球蛋白治疗的最佳时期，致CAL发生率增加［4］。云南省大理州人民医院儿科于2004年1月至2008年12月共收治KD192例，其中不完全KD31例，占16.14%。现回顾分析临床资料如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择本院2000年1月至2008年12月住院KD患儿临床资料，共192例。其中典型KD161例，不完全KD31例，不完全 KD患儿中，男19例，女12例，男女比例1.583:1，年龄4月～11岁，其中＜5岁28例，＞5岁3例。

1.2 方法

1.2.1 诊断标准 采用日本MCLS研究委员会1984年提出的诊断标准:①不明原因发热，持续5 d以上;②双侧结膜充血;③口腔及咽部黏膜弥漫性充血，唇发红及干裂，并杨梅舌;④发病初期手足硬肿和掌跖发红，恢复期指趾端出现膜状脱皮;⑤躯干多形红斑，无水疱及结痂;⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀，直径达1.5 cm或更大。具备以上诊断标准中的5项即可确诊KD，如超声心动图或冠状动脉造影提示冠状动脉瘤或扩张，则4条阳性即可确诊［5］。不完全KD诊断标准为仅具备以上2～4项，排除其他疾病者［6］。

1.2.2 辅助检查 入院后查静脉血白细胞(WBC)、血小板(PLT)、血红蛋白(Hb)、血沉(ESR)、C 反应蛋白(CRP)、磷酸肌酸激酶同工酶(CK-MB)、转氨酶(AST)、心脏彩超。

1.2.3 治疗方法 确诊KD病例入院后均予口服阿司匹林30～50mg/(kg·d)，潘生丁3～5mg/(kg·d)。同时给予静脉用丙种球蛋白(IVIG)2 g/kg，分2～5 d静脉滴注。

1.3 统计学处理 采用SPSS 13.0统计软件，计数资料采用χ2检验，计量资料以±s表示，采用t检验。P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 一般统计资料 对典型KD与不完全KD的一般情况进行对比。典型KD男99例，女62例，年龄4月～10岁，平均3.7岁，男女比例1.62:1，＜5岁144例，占89.4%，＞5岁17例，占10.6%。不完全KD男19例，女12例，年龄4月～11岁，平均 4.3岁，男女比例 1.583:1，＜5岁 28例，占90.3%，＞5岁3例，占9.7%。两组性别及年龄比较差异无统计学意义。

2.2 临床表现 ①发热:31例不完全KD均有发热，热型不规则，持续4～13 d;②皮疹:15例(48.3%)于病程2～7 d出现斑丘疹，猩红热样皮疹，荨麻疹;③口腔黏膜:13例(41.9%)于病程3～8 d出现口腔中咽部黏膜弥漫性充血，唇发红皲裂，杨梅舌;④结膜:11例(35.5%)于病程2～4 d出现双眼球结膜充血，无脓性分泌物;⑤肢端肛周:11例(35.5%)于病程4～7 d出现掌跖红斑、手足硬性水肿，于病程7～11天出现指(趾)端及肛周脱皮;⑥淋巴结:9例(29.0%)于病程2～7 d出现颈部淋巴结肿大;⑦心脏4例(12.9%)于5 d后出现心悸、胸闷、早搏。

2.3 辅助检查

表1 两组辅助检查结果比较(±s)

表1 两组辅助检查结果比较(±s)

组别 例数 WBC×109/L PLT×109/L Hb(g/L) ESR(mm/h) CRP(mg/L) AST(U/L) CK-MB(U/L)32不完全KD 31 15.67±2.54 520.43±82.21 95.31±13.14 57.41±11.32 24.14±1.98 68.32±16.53 39.21±7.12 t值 0.6342 1.2341 1.0685 1.4352 1.3740 1.0352 1.0152 P值典型KD 161 15.43±2.42 530.75±90.12 97.29±12.31 54.31±12.73 21.32±2.01 59.14±17.12 36.14±6.＞0.05 ＞0.05 ＞0.05 ＞0.05 ＞0.05 ＞0.05 ＞0.05

表2 两组心脏彩超检测CAL结果比较(例，%)

2.4 预后 31例不完全KD用药后均症状体征消失出院，平均住院14 d，无死亡病例。10例并发CAL，其中4例形成冠状动脉瘤，10例均出院后继续口服阿司匹林3～5 mg/(kg·d)，7例CAL1年内恢复正常，2例冠状动脉瘤服药2年后恢复正常，1例冠状动脉瘤服药2年后冠状动脉内径缩小，随访中。

3 讨论

近年来，KD发病率逐年上升，现已成为最常见的后天性心脏病。KD病因不明，缺乏特异性诊断方法，仍沿用1984年日本MCLS研究委员会制定的标准;典型KD诊断不难，不完全KD则易误诊，本次研究中31例不完全KD有21例分别误诊为传染性单核细胞增多症、败血症、上呼吸道感染、咽结合膜热、支气管肺炎等症;1例不完全KD血小板下降至40×109/L，经心脏彩超证实有CAL后明确诊断为KD。

本次研究中辅助检查结果显示，两组血液WBC、PLT、ESR、AST、CK-MB均有升高，Hb均降低，两组之间比较差异无统计学意义。以上异常指标其他发热出疹性疾病如传染性单核细胞增多症、幼年型类风湿性关节炎等症也会出现，故对诊断标准不足的不完全KD，仍缺乏特异性指标。

本次研究中不完全KD占16.15%，与报道中不完全KD发生率10～20%［7］，二者相符。有学者报道，不完全KD与典型KDCAL发生率相近［8］，亦有学者报道不完全KD冠状动脉瘤发生率大于典型KD［9］。本研究中不完全KDCAL发生率为32.3%，与典型KDCAL29.8%相似，冠状动脉瘤发生率为12.9%，大于典型KD的5.59%。不完全KD因症状不典型，缺乏特异性检查指标，易漏、误诊，错过使用IVIG的最佳时期，导致不完全KDCAL及冠状动脉瘤发生率高于典型KD。故非典型KD的早期诊断非常重要。

综上所述，临床医生应重视KD，提高对KD的认识，尤其是不完全KD的认识。对于不明原因发热，抗生素治疗无效的患儿，特别是5岁以下的婴幼儿，应常规鉴别不完全KD，结合症状、体征、辅助检查指标及心脏彩超检查，做到正确诊断。早诊断、早治疗，减少CAL发生率，改善预后。

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［7］吴瑞萍，江载芳，胡亚美.实用儿科学.人民卫生出版社，1997:691.

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［9］王琍，林毅，苏英姿.等，283例川崎病的临床分析.中华儿科杂志，2004，42(8):609-612.

671000 云南省大理州人民医院儿科