11例肝内血管平滑肌脂肪瘤的CT影像特点*

李盼盼 贾明胜 秦 健 朱建忠 李长勤

(泰山医学院附属医院放射科，山东 泰安 271000)

血管平滑肌脂肪瘤起源于中胚层组织，多发生于肾脏，较少发生于肝脏，是肝内比较罕见的良性间质性肿瘤。随着影像检查手段的不断完善，肝内血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma，HAML)的病例检出数目近年来呈逐渐增多的趋势。其主要成分包括：不同分化程度的平滑肌细胞，管壁较厚的血管组织及脂肪组织[1]，骨髓免疫表型HMB45呈明显阳性[2]。平滑肌细胞的存在是诊断HAML的重要病理学依据。术前影像诊断在肝内血管平滑肌脂肪瘤与肝细胞癌、胆管癌及其他肝内肿块的鉴别诊断方面存在一定的难度。我们重点回顾性分析11例经病理证实的HAML患者的CT影像资料，以期有助于术前HAML的鉴别诊断。

1 材料和方法：

收集2009年1月至2011年3月在我院治疗的11例患者的CT影像资料，并进行病理组织学随访证实。所有患者均进行多层螺旋CT的平扫和强化检查，在造影剂注入后行三期增强扫描，并对CT影像进行回顾性分析。

2 结 果

2.1 临床资料

研究包括11例HAML患者，均经病理学检查证实。其中女性患者9例，男性患者2例，年龄为32-64岁，平均年龄为50.3 7.3岁。其中6例患者没有任何临床症状，病灶在查体过程中发现。本组研究的11例患者均无乙肝病史。

2.2 CT影像特征

CT平扫肝脏外形规整，无明显增大，肝实质密度均匀，增强扫描，造影剂填充均匀，无异常的强化结节影。由于部分病灶较大，占据了整个肝叶，肝内各叶比例的改变难以进行准确的评估。肝内异常病灶多位于肝右叶，病灶直径在5.5 cm～14.5 cm之间。所有病灶均无完整包膜，与周围正常肝组织分界明显，对周围肝实质及血管等无明显侵犯征象。11例患者中仅3例其病灶中包括脂肪成分。其余病灶中无任何分化程度的脂肪组织。所有病灶在增强扫描动脉期及门脉期均有强化表现，其中门脉期强化更为明显。1例病灶成分以脂肪为主，增强扫描可见病灶与肝实质分界清晰，病灶内见不强化脂肪密度(图1)。本组所有患者的肝内胆管系统无明显扩张。9例患者为肝内单发病灶，2例肝内存在多个病灶，最大者直径约14.5 cm，位于肝右叶内，增强扫描门脉期呈明显强化，可以看到扭曲、扩张的血管影(图2)，病灶内不含脂肪组织；较小的病灶则位于尾状叶，增强扫描病灶内强化不均匀。其中1例HAML患者的左肾也发现了直径约1.7cm的血管平滑肌脂肪瘤，增强扫描肾部病灶无明显的强化表现，以脂肪成分为主。

图1 HAML患者，图A，B，C，分别为平扫，动脉期，门脉期影像，如图中箭头所示可见肝右叶巨大血管平滑肌脂肪瘤，增强扫描病灶内由于富含脂肪组织强化不明显，呈明显的低密度表现；较小的病灶位于肝左叶，增强扫描门脉期呈明显强化。

图2 HAML患者强化影像，图A，B，C分别为平扫，动脉期，门脉期影像，可见肝实质内巨大密度不均匀肿块影，增强扫描呈不均匀强化，门脉期强化明显。图D箭头所示可见肿瘤边缘由于多个血管出入肿瘤，使病灶边界不规整，周围无规整假包膜存在；图E可见肿瘤内异常粗大的血管，证实病灶血供丰富；图F箭头所示可见进入肿瘤组织的血管影。

3 讨 论

血管平滑肌脂肪瘤多发于肾脏，较少见于其他器官。1976年首次报道了HAML，其成分包括：平滑肌细胞，血管及脂肪组织，但是不同病灶中其成分分布差异较大，无统一标准。如病灶中脂肪成分的分布可以少至10%，也可以多至90%，甚至部分病灶仅含有脂肪组织[2]。 根据HAML内构成差异国外学者将其分为四型：混合型，最常见，肿瘤组织由平滑肌细胞，岛状脂肪组织及血管构成；脂肪瘤型，肿瘤组织中脂肪含量大于70%；肿瘤型，脂肪成分含量较少，造血组织丰富，可见上皮细胞构成的窦状小梁结构；血管瘤型，细胞成分含量较少，富含管壁粗大的血管组织[3]。多数的HAML血供丰富，主要由肝动脉、门静脉供血，少数肿瘤可由肠系膜上动脉供血，血管在肿瘤内的分布可呈网格样、线样多种方式，极少数肿瘤可见动静脉短路[4,5]。本组研究中病灶多为混合型，病灶多由门静脉供血，无肠系膜上动脉供血病灶。

HAML多发于32-64岁的成年女性，以往的研究指出多数的病灶检出均是在偶然的情况下实现，本研究中5例患者的病灶在医学体检过程中发现，多数患者症状轻微，仅表现为恶心，呕吐，黄疸，腹部不适，右下肋痛，体重减轻等。

HAML的主要诊断依据为组织病理学和免疫组织化学检查。该病的术前诊断主要依赖于影像学检查，主要依据以下几点[6]：1. 影像上出现异常的血管提示肿瘤内存在丰富的异常血供；2.CT、MRI和US检查在病灶中发现脂肪成分，即US检查发现病灶内强回声，CT发现病灶内低密度影，MRI检查影像上出现短T1长T2的脂肪信号。.

由于HAML内脂肪分布差异较大，如果病灶中没有脂肪组织或脂肪组织含量较少，则很难与肝内其他肿瘤相鉴别。因此HAML与肝细胞癌(hepatocellular carcinoma，HCC)的鉴别诊断极具临床意义，两者均为富血管肿瘤，鉴别诊断困难。HCC通常伴有胶原纤维组织及受压肝组织形成的假包膜，肿瘤内脂肪含量较少，部分肿瘤内合并脂肪，增强扫描呈速升速降的时间密度曲线，至门脉期及延迟期肿瘤密度减低，假包膜呈明显强化[7]。而HAML在动脉期强化不明显，门脉期及延迟其肿瘤强化明显，肿瘤呈高密度，两者的强化特征存在显著差异。我们的研究中发现1个病灶主要成分为脂肪组织，7个病灶几乎不含脂肪组织。HAML周围肝实质正常，病灶增强扫描门脉期强化明显，可见迂曲增粗的血管影而在动脉期血管显示不明显，而门脉期病灶强化明显，由于血供丰富可见多个血管出入肿瘤，使肿瘤组织边界不规整。肝细胞癌病灶呈侵润性生长，可见周围肝组织明显受累征象，周围可见多个结节样改变及卫星病灶，肝内组织可以出现异常的纤维组织增生，此外HCC患者多有肝硬化表现，且AFP升高。本组除1例多发HAML患者外，余患者的影像检查中均未见以上征象。因此通过观察肿瘤的强化过程中时间密度曲线的特征有助于HAML与HCC的鉴别诊断。

HAML与肝内胆管癌(intra-hepatic cholangiocarcinoma，ICC)均表现为不均匀强化且门脉期强化明显，因此两者的鉴别诊断也极具临床应用价值。肝内胆管轮廓的改变是实现鉴别诊断的要点。HAML具备清晰的轮廓，较少引起肝内胆管扩张。而ICC的边界不规整，可以有分叶样边界，与周围正常肝实质分界不清，常引起肝内胆管扩张。ICC病灶内血管边缘不规整提示肿瘤生长呈侵润性，而HAML的血管壁完整，边缘光滑。我们研究中所有的病灶虽无完整包膜，但强化过程中肿瘤边界清晰，未见明显分叶征象，肝内胆管无扩张表现。

肝海绵状血管瘤，由扩张的异常血窦及血管构成，血窦内含纤维组织形成的海绵状间隔，一般无明显临床症状，增强扫描呈"早出晚归"的时间密度曲线，由边缘向中心逐渐强化，肿瘤在平衡期多呈稍高密度。而HAML在平衡期多表现为低密度，且血管瘤内纤维组织的低密度与HAML内脂肪成分的低密度表现不同。

我们的研究发现可以通过以下的CT特征来实现HAML的影像诊断：1)脂肪成分，肿瘤内的脂肪成分使病灶内出现不强化的低密度区，增强扫描呈不均匀强化；2)异常血管影，病灶中发现异常扭曲、扩张的血管反映了HAML的病理学特征，特别是脂肪成分中发现血管影；3)增强扫描病灶门脉期强化明显，有别于其他富血管性肿瘤的强化特征。因此，CT的影像学特征是HAML与其他肝内肿瘤(肝细胞癌，胆管癌等)重要的鉴别诊断依据。

[1] Noriaki Nakamura, Atsushi Kudo, et al. A Hepatic Lipoma Mimicking Angiomyolipoma of the Liver: Report of a Case[J].Surg Today, 2009,(39):825-828 .

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[3] 孙宗琼,吴捷,贺锋,等. 肝错构瘤的MSCT诊断[J].现代医用影像学.2010,(19)3:175-177.

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