成人与儿童皮肌炎临床特点的对比分析

张红宇，徐丽敏

（1.天津医科大学研究生院，天津 300070；2.天津市长征医院）

皮肌炎（dermatomyositis，DM）是以红斑、水肿为皮损特点，伴有肌无力和肌肉炎症、变性的疾病，主要累及皮肤和血管，常伴有关节、心肌等多器官损害，各年龄组均可发病，其发病年龄在5~16岁和45~65岁呈现两个高峰。通常将年龄≤14岁的皮肌炎患者称为儿童皮肌炎（juvenile dermatomyositis，JDM），年龄＞14岁的皮肌炎患者称为成人皮肌炎(adultdermatomyositis，ADM)。现将97例成人皮肌炎患者和25例儿童皮肌炎患者的临床资料对比分析如下，以探讨二者的差异。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择天津市长征医院2000年1月~2008年12月期间住院的临床资料比较齐备的皮肌炎患者共122例，其中儿童皮肌炎患者25例，年龄3~14岁，男性10例，占40.00%，女性15例，占60.00%。男∶女=1∶1.5。成人皮肌炎患者97例，年龄15~71岁，男性26例，占26.80%，女性71例，占73.20%。男∶女=1∶2.7。

1.2 诊断标准[1](1)肢带肌和颈前屈肌对称性软弱无力，有时尚有吞咽困难和呼吸肌无力。(2)肌肉活检可见受累的肌肉有变性、再生、坏死、吞噬作用和单一核细胞浸润表现。(3)血清中骨骼肌酶升高，特别是肌酸激酶、转氨酶、乳酸脱氢酶和醛羧酶。(4)肌电图为肌病表现。(5)皮肌炎的典型皮疹：眼眶周围水肿伴眼睑紫红斑，Gottron疹、护膜增厚而粗糙和甲周毛细血管扩张；肘膝关节伸侧，上胸三角区红斑鳞屑性皮疹和面部皮肤异色病样改变，具有3~4项标准加上典型皮疹即可诊断为皮肌炎。

1.3 统计学方法 对于两个样本率的比较采用χ2检验及精确概率法，P<0.05为差异具有显著性。

2 结果

2.1 首发症状比较结果 两组首发症状经统计学处理，差异无显著性（P＞0.05），见表1。单纯皮疹包括颜面部紫红色水肿斑，颈胸V字区皮疹，Gottorn丘疹,皮肤异色症样皮疹。肌炎包括肌电图异常、肌痛、压痛及肌无力。

表1 两组患者首发症状比较[n(%)]

2.2 临床症状及并发症比较结果 见表2。

表2 两组患者临床症状及并发症比较[n(%)]

儿童皮肌炎患者组面部紫红色水肿斑、甲周红斑及毛细血管扩张和钙沉着症的发生率高于成人皮肌炎患者组，而关节痛和肿瘤的发生率低于成人皮肌炎组且差异有统计学意义。儿童皮肌炎组无1例并发恶性肿瘤，而成人皮肌炎组有7例并发肿瘤，其中，肺癌3例，鼻咽癌3例，卵巢癌1例。

2.3 实验室检查指标比较结果 见表3。儿童皮肌炎患者组血沉加快的发生率高于成人组，而肺部间质性肺炎和心脏损害的发生率低于成人组，经统计学分析均有显著性差异。

表3 两组患者实验室检查结果比较[n(%)]

3 讨论

皮肌炎是以横纹肌受累为主的系统性自身免疫性疾病，可累及全身多个器官，其病因至今尚未明确，目前认为是遗传易感性和环境因素复杂作用的结果。通常将皮肌炎按年龄分为儿童皮肌炎和成人皮肌炎，这两种类型的皮肌炎在临床症状、并发症和实验室检查等多项指标上有一定的差异。

本研究总结了97例成人皮肌炎和25例儿童皮肌炎的临床特点并进行比较分析，结果显示，在首发症状方面二者均表现为发热、典型皮疹、肌炎、关节痛，雷诺现象，比较二者各项首发症状的发生率无显著的统计学差异。在临床表现及并发症方面，儿童面部紫红色水肿斑、甲周红斑及毛细血管扩张和钙沉着症的发生率高于成人，且差异具有显著性，提示对儿童患者出现面部紫红色水肿斑、甲周红斑及毛细血管扩张，应高度警惕发生皮肌炎的可能性，避免因儿童语言表述能力的限制而发生误诊及漏诊。有报道称出现皮肤、皮下组织关节周围及肌肉的钙沉着症的主要原因可能与治疗不及时或激素减量过快有关[2]，故儿童皮肌炎应及早治疗且在激素的使用过程中更要注意缓慢减药，避免发生钙沉着症。国内外文献报道通常合并肿瘤的皮肌炎多为先发生皮肌炎后发生肿瘤，但也有皮肌炎后发于肿瘤的报道[3]，本研究患者的肿瘤均发生于皮肌炎之后且成人组恶性肿瘤的发生率明显高于儿童组，差异具有统计学意义，提示对于成人皮肌炎患者除了积极治疗皮肌炎之外，还要考虑到患者是否合并其他脏器的肿瘤，应及早进行全身系统检查以免耽误病情。国内的文献报道在皮肌炎合并肿瘤的病例中以鼻咽癌较为多见[4]，本研究中7例合并肿瘤的患者分别为肺癌3例，鼻咽癌3例，卵巢癌1例。

实验室检查方面，儿童皮肌炎患者血沉异常的发生率明显高于成人患者，由于血沉增快通常与疾病的活动有密切的关系，故在儿童皮肌炎患者中应密切监测血沉的变化以了解治疗的疗效及疾病的发展情况，及时调整治疗方案，有报道在成人患者中血沉增高可以作为皮肌炎伴发肿瘤的一个标志[5]。而成人患者的心脏损害和间质性肺炎的发生率明显高于儿童组，这提示儿童皮肌炎患者预后较好而对于成人皮肌炎患者在治疗过程中除了监测皮肌炎典型临床症状、免疫学指标、肌酶谱的变化之外，也要考虑到病人是否有心脏和肺脏的损害，以便及时的做出相应的治疗计划，防止病情进一步发展。也有报道称虽然儿童皮肌炎患者肺间质性病变少见[6-7]，但病情重[8]，可发生急性肺纤维化和机化性肺炎,尚无有效治疗方法，故儿童患者一旦出现肺部病变，应引起高度重视，近年来也有应用免疫抑制剂治疗儿童皮肌炎预后良好未发生间质性肺炎的报道[9]，但考虑到儿童生理功能尚未发育完全以及药物的不良反应，选择免疫抑制剂时应格外慎重。

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