颅内血管网状细胞瘤的MRI诊断与鉴别诊断

么喜存 张权

颅内血管网状细胞瘤因其细胞类似网状内皮细胞，故称为血管网状内皮细胞瘤，亦称为血管母细胞瘤，为良性肿瘤，常单发，多位于小脑半球。一般认为于胚胎早期来自中胚层的细胞在形成原始血管过程中发生障碍，残余的胚胎血管上皮细胞形成肿瘤。本病有遗传因素，男性占多，男女比约为2∶1，多见于青壮年[1]。本文分析经手术病理证实的25例血管母细胞瘤的MRI平扫及增强表现，以期提高术前诊断准确率。

1 资料与方法

1.1 一般资料

共25例，其中男性17例，女性8例，年龄13～58岁，平均31.5岁。主要临床表现：颅内压增高症状，头痛(间断性枕下痛)，恶心、呕吐，眩晕，复视及视乳头水肿，严重者视力减退。25例全部病例均经手术病理证实。

1.2 仪器与方法

采用GE Signa 1.5T Twin Speed Infinity ExciteⅡ超导型磁共振成像系统，标准头部线圈，SE、FSE序列。常规行轴位T1WI、T2WI、冠状位T2WI及矢状位T1WI成像。扫描参数T1WI：TR/TE500/9～12ms；T2WI：TR/TE4000/90～126ms；FOV：24×24cm，层厚5mm，间隔1.5mm。MR增强检查，对比剂采用Gd-DTPA，剂量为0.1mmol/kg体重，静脉注射，扫描方法与参数同平扫。

1.3 观察内容

观察病变位于颅内的部位和范围、生长方式(中心或偏心)及周围结构累及情况、信号特征(T1WI和T2WI信号强度、有无囊变、壁结节)、强化特点(明显均一强化、不均匀明显强化、无明显强化)。

2 结果

2.1 肿瘤部位和范围

肿瘤位于小脑半球17例(68%)，小脑蚓部2例(8%)，小脑下蚓部向下延伸并累及延髓1例(4%)，小脑半球、延髓及脊髓多发性肿瘤1例(4%)，小脑上蚓部累及松果体区1例(4%)，桥脑小脑角1例(4%)，额叶1例(4%)，颞叶1例(4%)。

2.2 肿瘤生长方式及信号特征

23例(92%)呈囊性，弥散加权图像囊性部分呈低信号(图1)，MRI呈长T1、长T2信号(图2，3)，其中17例(68%)在囊内壁见有相同于脑组织信号的瘤结节及血管流空表现，部分肿瘤周围有水肿。瘤结节大小在0.1～2.0cm。实性及混合性肿瘤各1例，MR信号不均质，T1加权呈稍低混杂信号，T2加权肿瘤呈略高信号，异常肿瘤血管呈低信号。2例(8%)有家族史，部分病人眶内可见异常信号(图5，6，7，8)，1例(4%)合并其它肿瘤。

2.3 肿瘤强化方式

静脉注射造影剂后，壁结节实质部分显著增强，囊性部分无明显强化(图4)。实性肿瘤呈非常显著强化，常不均质，周围水肿常较显著。

2.4 手术所见

术中见肿瘤呈淡红色，表面有丰富血管供血。22例肿瘤呈囊性，囊肿壁光滑, 囊液为透明、淡黄色、高蛋白含量液体。其中15例囊内壁见有血供丰富的瘤壁结节，呈樱桃红色, 血供丰富, 质地柔软，瘤壁结节最小者为0.1cm×0.1cm×0.1cm，最大者3cm×3cm×3cm，其中7例瘤壁内光滑，无瘤壁结节。1例实质性肿瘤，另有2例为实质性肿瘤伴有局限性囊性变。实质性肿瘤由丰富的血管和血窦构成，切面见孤立或成簇较粗的血管及网状分布的薄壁血管。显微镜下见肿瘤由大小不等的血管腔隙和其间的基质细胞构成，在血管内皮细胞和周围细胞区含有丰富的网状纤维。

图1～4 血管母细胞瘤 患者男，28岁，小脑半球中线旁囊性病变，累及双侧小脑半球，呈长T1、长T2信号，边缘清楚，后壁见点状壁结节，病变内见线样分隔。增强检查示小脑半球囊性病变壁结节呈明显强化，囊壁及分隔无明显强化。

3 讨论

3.1 临床与病理

该肿瘤组织来源不明，尽管以前认为起源于血管，但免疫组化分析并没有确定这种肿瘤的基质细胞具有内皮起源，且肿瘤的间质细胞具有神经内分泌分化能力，可能为神经内分泌来源的肿瘤[2]。血管网状细胞瘤具有家族遗传性，为常染色体显性遗传。Baker等[3]统计有1/3患者合并Von Hippel-Lindau’s综合征，为罕见的常染色体显性遗传性疾病，是一组多发、多器官的良恶性肿瘤症候群，以视网膜血管瘤、中枢神经系统血管母细胞瘤、腹部实质脏器内的囊肿和肿瘤为特征；其余2/3为散发。本组25例中，8例并发VHL综合征，与文献大体一致。因此，CT、MRI、临床诊断小脑等血管网状细胞瘤时，应警惕Von Hippel-Lindau’s综合征，以免遗漏或误诊，对于VHL病, 现仍采用Glasker等[4]提出的诊断标准: 存在中枢神经系统血管网状细胞瘤及视网膜血管瘤、肾细胞癌、嗜铬细胞瘤或附睾囊腺瘤或任何一级亲属有VHL病史或基因检测结果阳性。除VHL病外, 血管网状细胞瘤的临床表现无特征性, 目前MRI检查仍是诊断血管网状细胞瘤的重要手段。对单独发生在小脑、大脑的血管网状细胞瘤可行手术切除治疗，对确诊Von Hippel-Lindau’s综合征的患者应全面分析病情，制定有效的治疗方案，以提高本病的治疗水平和延长病人的生存时间。

3.2 血管网状细胞瘤的MRI诊断

本肿瘤以中青年好发，本组病例平均年龄约为31.5岁；多位于小脑半球及小脑蚓部，本组病例发生于小脑及小脑蚓部约为76%，其他部位亦可见；囊中瘤，即MRI表现为圆形或类圆形囊性(长T1和长T2信号)病变，在囊内壁常附有实质性瘤结节，MRI常见有血管流空征象，增强MRI均显示瘤结节显著增强，也可见菲薄瘤壁增强；位于小脑蚓部者，肿瘤常常向枕大孔、颈椎管延伸生长，在延伸生长的肿瘤中也可见到囊壁结节，对诊断有帮助；对发生在小脑、脑干累及脊髓的多发性肿瘤，在诊断时应考虑本肿瘤；位于幕上大脑的团块状实质性肿瘤，增强CT和增强MRI均见肿瘤显著增强时，应考虑本肿瘤诊断。

3.3 鉴别诊断

根据小脑血管母细胞瘤的影像学表现，可将其分为三种类型：大囊小结节型，单纯囊型和实质肿块型。

(1)大囊小结节型主要与囊性星形细胞瘤及囊性转移瘤区别：①囊性星形细胞瘤实性部分或附壁结节通常较大，而血管母细胞瘤的壁结节通常较小；②囊性星形细胞瘤实性部分或附壁结节血供不丰富，增强扫描强化程度不及血管母细胞瘤；③星形细胞瘤主要见于儿童，血管母细胞瘤主要见于成人；④星形细胞瘤钙化较血管母细胞瘤常见；⑤增强扫描囊性转移瘤壁强化明显，而血管母细胞瘤瘤壁通常不强化；⑥转移瘤发病年龄多在50岁以后，血管母细胞瘤则常见于中年；⑦转移瘤有原发恶性肿瘤或幕上同时有转移瘤存在。

(2)单纯囊型小脑血管母细胞瘤需要与小脑单纯性囊肿区别，小脑单纯性囊肿囊内液体完全为脑脊液信号，而血管母细胞瘤囊内液体在T1加权下常稍高于脑脊液，囊周有水肿存在也应考虑血管母细胞瘤。

(3)实质肿块型血管母细胞瘤主要与恶性星形细胞瘤鉴别，瘤内出现明显的血管流空影应考虑血管母细胞瘤，增强扫描恶性星形细胞瘤强化程度远不及血管母细胞瘤。

图5～8 血管母细胞瘤合并VHL综合征 患者男，31岁，后颅窝血管母细胞瘤术后7年，家族史：母亲及兄妹均患此病。MRI T1WI上眼球内信号较对侧增高，眼球后壁可见向前延伸条状异常强化影。

MRI检查是诊断肿瘤、指导治疗以及预后观察的首选方法[5-6]，且血管网状细胞瘤的MRI影像学表现具有特征性，肿瘤多位于小脑四脑室区，常继发大范围囊性改变，迂曲的流空血管影，这些特点多提示血管母细胞瘤的诊断，增强扫描配合MRI影像上肿瘤或瘤壁结节内有顺磁性血管流空的特点，并结合临床资料常可作出准确诊断。

[1]徐梓榕,尹梅祥,梁显球.主编.磁共振临床应用[M].广州:广东科技出版社,2002:36.

[2]Cantile C,Baroni M,Tartarelli CL,et al.Intramedullary hemangioblastoma in a dog[J].Veterinary Pathology,2003,40(1):91.

[3]Baker KB,Moran1 CJ,Wippold FJ,et al.MR Imaging of Spinal Hemangioblastoma[J].AJR,2000,174(2):377.

[4]Glasker S,Bender BU,Apel TW,et al.The impact of molecular genetic analysis of the VHL gene in patients with hemangioblastomas of the central nervous system[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,1999,67(6):758.

[5]Bloomer CW,Ackerman A,Bhatia RG.Imaging for spine tumors and new applications[J].TMRI,2006,17(2):69.

[6]Brotchi J,Fischer G.Intramedullary spinal cord tumors[M].Stuttgart,Germany:Thieme,1996:60-84.