颈椎活动受限、右手麻木、行走不稳

孙宇庆,田 伟,刘 波,王永庆,刘亚军,李志宇,胡 临,行勇刚

(北京积水潭医院,北京 100035)

病历摘要

患者女,37岁,主诉右手麻木及行走不稳 8 a。视诊可见患者发际低,但无明显短颈畸形。查体发现颈部活动范围轻度受限;四肢肌力轻度减弱,肌力约为Ⅴ级;肩肱反射阳性,双侧膝腱及跟腱反射亢进,阵挛阴性;Hoffman征及Babinski征均为阳性;10 s屈伸试验：左手 16次,右手 14次;Tandem征阳性;JOA评分 12分。侧位 X线片示 C2、C3、C4分节不良(C2/C3椎体融合,C3/C4棘突融合)。屈伸侧位 X线片示 C1/C2不稳定,见图1。CT矢状面重建图像示齿突畸形,齿突周缘为完整的皮质骨,与C2椎体之间无骨性连接,见图 2。脊髓造影后 CT扫描与 MRI检查示脊髓于寰枢关节水平受压,且MRI示脊髓在受压部位有高信号。

手术治疗：采用 C1侧块螺钉和 C2椎弓根螺钉固定,联合椎板下钛缆固定融合术。术中使用即时三维导航技术辅助螺钉置入。全身麻醉成功后,患者头部安装Mayfield架固定,俯卧位下施术。常规后正中入路,骨膜下显露C0～C3。经 C1后弓和 C2椎板下穿过袢状编织钛缆,然后将钛缆剪成等长两段,分置于两侧。调整 Mayfield架位置使颈部后伸,侧位透视观察C1/C2复位情况,寰齿间隙≤3mm认为复位满意。此时临时收紧钛缆维持 C1/C2复位。将患者示踪器固定于 C2棘突上,对螺钉置入工具(如尖锥、椎弓根开路器)进行注册和校准。然后进行 ISO-C 3D扫描,数据自动输入导航工作站并生成 3D导航图像。根据 3D导航图像确定螺钉的入点、钉道方向以及螺钉的长度。用磨钻去除入钉点的皮质,导航引导下用注册工具准备钉道(C1侧块螺钉和C2椎弓根螺钉),然后置入适当长度的直径为 3.5mm的椎弓根螺钉,预弯并连接纵向连杆,拧紧螺母。螺钉固定完毕后,松开钛缆,去除 C1后弓和 C2椎板皮质,自髂后上棘取两块带有皮质的松质骨块嵌于C1/C2之间,收紧钛缆并夹闭锁定装置,将骨块固定。再次行 ISO-C 3D扫描确认螺钉位置良好,见图 3。手术时间 3.5h,术中失血量 300ml。

图3 术后ISO-C 3D扫描观察螺钉位置

结果：无手术并发症,术后患者使用颈托保护 6周,恢复顺利,行走稳定。术后 JOA评分为 16分。

讨论

住院医师：本例因右手麻及行走不稳 8 a就诊,体检可见双侧膝腱及跟腱反射亢进、Hoffman征及 Babinski征均为阳性,提示有上运动神经元功能障碍。Hoffman征阳性提示病变位于颈椎,肩肱反射阳性提示病变位于 C4水平以上。视诊发现患者发际低,侧位 X线片示 C2、C3、C4分节不良,C2/C3椎体融合,C3/C4棘突融合。屈伸 X线片示C1/C2不稳定。CT矢状面重建图像示齿突畸形,齿突周缘为完整的皮质骨,与 C2椎体之间无骨性连接,这种畸形称为齿突小骨。脊髓造影后CT扫描与 MRI检查示脊髓于寰枢关节水平受压,且 MRI示脊髓在受压部位有高信号,可以解释患者的体检所见。综上所述,该患者的诊断为 Klippel-Feil综合征、合并齿突小骨及寰枢椎不稳定。

主治医师：Klippel-Feil综合征典型临床三联征包括：短颈、后发际低以及颈椎活动受限。Klippel-Feil综合征的脊柱畸形是先天性颈椎融合。但只有不足 50%的患者表现出典型的三联征。颈椎融合的节段数变化很大,从两个节段融合到整个颈椎融合均可见到。颈椎的胚胎发育与许多器官系统的发育同步发生,因此颈椎出现畸形提示其他器官系统也可能存在先天畸形,包括：泌尿生殖系统、心血管、听觉系统、胃肠道、骨骼以及神经系统。骨骼系统异常有脊柱侧弯、高位肩胛(Sprengel畸形)和颈肋。因此确诊为颈椎先天性融合后应对患者进行全面的检查以确定是否合并有其他器官系统的畸形。

齿突小骨是指周边为皮质骨的小骨取代了正常的齿状突,此小骨与枢椎椎体之间无骨性连接。齿突小骨是最常见的齿状突畸形,其诊断并不困难,普通X线平片即有助于做出诊断,重建 CT图像则更加直观。齿突小骨临床表现多样：可以不引起临床症状而仅在影像学检查时偶然发现,也可因脊髓受压而表现为严重的神经功能障碍。相应地,文献中齿突小骨的手术指征也不尽相同,意见相对一致的手术指征是齿突小骨合并有引起症状的 C1/C2不稳定和(或)脊髓压迫。那么,如何判断寰枢椎不稳定呢,尤其对于本例患者?

住院医师：寰椎前弓后缘与齿状突相对应点之间的活动度增加称为寰枢椎不稳定。在侧位屈伸位 X线片上测量寰齿间隙(ADI)用于确定是否存在寰枢椎不稳定。正常成人和儿童正常 ADI的上限分别为 3mm和 4mm。ADI超过正常值提示韧带不同程度的损伤。ADI超过 10mm提示除横韧带损伤外,其他支持韧带(如翼状韧带)也有损伤,神经受损伤的风险增高。在齿突小骨患者中,由于齿突小骨在颈部屈伸时与寰椎一起运动,异常的活动发生于齿突小骨与枢椎体之间,而非齿突与寰椎之间。因此 ADI可采用改良方法测量,见图 4。

图4 改良的方法测量 ADI

主任医师：Klippel-Feil综合征患者的自然病程很大程度上取决于融合节段的位置和数量。有三种类型的融合与神经功能障碍风险增高有关：①C2/C3融合同时伴有寰枕融合;②长节段的颈椎融合同时伴有枕颈交界区异常;③两个脊柱融合节段之间存在单个的未融合节段。C2/C3融合可导致 C0/C1和 C1/C2之间活动度的增加,若同时出现其他影响稳定性的不利因素(如齿突或寰椎发育不良)则更易出现不稳定,本例患者合并有齿突小骨恰好印证这一观点。本例患者存在明显的C1/C2不稳定,且有脊髓受压的症状和体征,因此有手术的指征。应该进行哪种手术呢?

主治医师：C1/C2不稳定的手术治疗方法有多种,但目的相同,即获得上颈椎的融合。传统的治疗方法是C1/C2椎板下钢丝固定融合(Gallie术或Brooks术),术后需要辅以头环背心制动,但融合率较低。C1/C2经关节螺钉固定技术联合钢丝固定可以达到更可靠的稳定性,术后不必使用头环背心,其融合率也比单纯钢丝固定高,已成为治疗上颈椎不稳定的标准术式。C1/C2经关节螺钉固定主要的缺点是 C2峡部窄小以及需要与脊柱呈较小的锐角才能置入螺钉。约20%的患者由于椎动脉的位置难以避开而不适于行 C1/C2经关节螺钉固定。有胸椎后突畸形、肥胖或颈椎固定畸形的患者,常难以得到理想的进钉角度。另外,C1/C2经关节螺钉固定技术如果不联合应用钢丝固定,则固定强度会减弱;此技术本身不具备复位能力,因此经关节螺钉固定需要在C1/C2达到一定的复位后才能进行。

近年来,有人将椎弓根镙钉固定技术(C1侧块螺钉+C2椎弓根螺钉)应用于上颈椎,这种方法可以得到与 C1/C2经关节螺钉相似的固定强度,但钉道不需要与脊柱呈较小的锐角,并且 C2椎弓根螺钉的角度可以不受 C1侧块位置的影响。椎弓根螺钉固定技术也有一些不足之处,如：在显露C1侧块时易发生静脉出血,椎动脉在 C1处有可能受到损伤。另外,此技术的手术费用也较经关节螺钉固定高。因此,这两种螺钉固定技术具有一定的互补性,在选择术式时应考虑患者的具体特点和需要。本例患者术前重建 CT显示难以获得经C1/C2关节固定的理想进钉角度,见图 5,故可行C1侧块螺钉+C2椎弓根镙钉固定联合椎板下钛缆固定融合术。

图5 根据术前矢状面重建CT,设计经 C 1/C 2关节螺钉钉道