小儿腹腔巨大囊性淋巴管瘤误诊为腹水1例

刘庆文，王 宁，吴学东，盛 盼，孙迪文，侯嘉伟

（大理学院附属医院，云南大理 671000）

小儿腹腔巨大囊性淋巴管瘤误诊为腹水1例

刘庆文，王 宁，吴学东*，盛 盼，孙迪文，侯嘉伟

（大理学院附属医院，云南大理 671000）

囊性淋巴管瘤；腹部；误诊；儿童

囊性淋巴管瘤是由淋巴管和结缔组织组成的一种先天性发育异常的错构瘤，也称囊状水瘤。我院收住1例罕见的腹腔巨大囊状淋巴管瘤（外院多次误诊为腹水），现将其诊治情况报告如下。

1 病例资料

患儿，男，4岁5个月，因腹胀2年伴右下腹疼痛3 d以“腹痛原因待查”收住。2年前，患儿因腹胀到外院就诊，以“腹水原因待查”住院治疗，多次抽腹腔积液检查，检查结果：深黄色，浑浊，李凡他试验弱阳性，细胞数1 760×106/L，有核细胞数30×106/L，红细胞数1 730×106/L，DC：N0.09，L0.83，M0.02，E0.02，间皮细胞0.04，糖5.5 mmol/L，TP46.3 g/L，LDH119 U/L。胸部X线、心电图检查，血、尿、粪常规检查及凝血功能、肝肾功能和电解质检查均未见异常。因未能明确腹水原因，未予特殊治疗，腹胀未缓解。2年来除腹胀外无明显不适，腹围波动不明显，未予进一步诊治。入院3 d前自觉右下腹疼痛，为持续性隐痛。无发热，不伴恶心、呕吐及腹泻，至外院诊治，腹痛有所好转，但未完全缓解。病后精神、睡眠、饮食可，大小便正常，体重明显增加。患儿系G1P1足月剖宫产儿，出生体重3.1 kg，母乳喂养。生长发育与正常同龄儿相似。家族史无特殊，孕期母亲未患特殊疾病。体检：T39.1 ℃，P98 次/min，W18 kg。一般情况可，神志清。无颈静脉怒张，双下肢无水肿，无肝掌及蜘蛛痣。头颈部、心肺未见异常。全腹膨隆呈蛙腹状，不对称，左低右高，无腹壁静脉怒张，腹围67 cm，腹部柔软，未触及包块，肝脾触诊不清，右下腹压痛，反跳痛可疑，液波震颤明显，全腹叩诊浊音，移动性浊音（+），肠鸣音减弱，为2次/min。入院后腹部彩色超声多普勒显示腹腔大量积水。CT和MRI均提示：腹腔巨大囊性包快。实验室常规检查无异常。入院诊断：①腹腔巨大囊肿；②急性阑尾炎可能。经完善相关检查后予抗感染治疗，腹痛消失。

2 治疗及结果

在气管插管全身麻醉下行腹腔巨大囊肿切除并阑尾切除术。依次切开皮肤、皮下组织，切开腹膜入腹。见腹腔内一巨大壁薄囊肿占据整个腹腔，大部肠管受压，囊肿内有淡黄色积液约1700mL，且含有脂滴。缓慢吸尽积液，见囊壁与横结肠系膜、大网膜及右侧髂窝壁层腹膜粘连紧密，界限不清，横结肠系膜有多房小囊。逐步仔细分离囊壁切除，同时切除阑尾，结扎横结肠系膜之多房小囊。术后第1天腹围50 cm、体重15 kg，病情恢复顺利，于术后第10天复查腹部彩超未见异常，治愈出院，嘱门诊随访。病理报告为腹腔淋巴管瘤，急性单纯性阑尾炎。术后随访3个月无复发。

3 讨论

淋巴管瘤为脉管先天发育畸形，属错构瘤，小儿腹腔囊状淋巴管瘤多发生于肠系膜、大网膜、后腹膜等处，约90%发生在2岁以内〔1〕。病理分型为：①单纯性淋巴管瘤，由毛细淋巴管和小囊密集成球组成；②海绵状淋巴管瘤，由较大的淋巴管和小的多房性淋巴腔隙组成；③囊性淋巴管瘤，由大房性淋巴腔隙结构形成，多有副囊，相互交通，内含大量淋巴液。囊性淋巴管瘤在临床上多发生于颈部，发生于腹腔者极少见〔2〕。腹腔巨大囊性淋巴管瘤多表现为全腹膨隆，由于淋巴液与腹水理化特征上极为相近，影像学上不易鉴别。

本例患儿初入院时存在右下腹痛，虽考虑为急性阑尾炎，并最终经病理证实。但由于一段时间以来，患儿曾被诊断为大量腹水，且也难以排除原发性腹膜炎可能，尽管有手术治疗的指征，恐术后切口难以愈合，因而选择保守治疗。

该例患儿病史长，几乎无自觉症状，未出现压迫出现肠梗阻表现，腹围逐渐增大，多次影像学检查误诊为腹水，故对不明原因的腹水，长期无明显自觉症状，内科治疗无效者应考虑本病。本病还需与水样密度的病变相鉴别，如皮样囊肿、单纯性囊肿、胰腺假性囊肿，肠系膜囊肿等〔3〕。该患儿囊性淋巴瘤考虑来源于横结肠系膜，而肠系膜以多囊者多见〔4〕。腹水病例多伴有全身症状及体征，积液弥漫于整个腹腔，可随体位变化，腹水从腹腔最低位开始积聚，肠管漂浮于腹腔前间隙，靠近腹膜前壁。通过仔细阅读CT片后，发现患儿腹水表现特殊，相关凹陷、隐窝未见明显积液，液区主要集中于右侧腹腔前间隙，仰卧位见肠管受压于后腹膜，因而腹腔内积液并非腹水，而是巨大囊肿无明显界限，似为腹水，如此巨大囊肿，致使与腹水鉴别困难，实属罕见。最终经手术和术后病检作出明确诊断。

〔1〕LeviM，de Jonge E，ten Cate H.Disseminated intravascular coagulation〔J〕.Ned Tijdschr Geneeskd，2000，144（10）：470-475.

〔2〕佘亚雄.小儿外科学〔M〕.3版.北京：人民卫生出版社，1997：40-41.

〔3〕常跃玲.肠系膜囊性淋巴管瘤1例〔J〕.中华医学影像学杂志，2007，15（2）：157.

〔4〕吴明忠，周建胜.腹部脏器外淋巴管瘤的CT诊断〔J〕.放射实践，2007，22（10）：1073-1076.

（责任编辑 张 焕）

［本卷终］

R735.5

D

1672-2345（2010）12-0099-02

2010-09-02

刘庆文，主治医师，主要从事小儿外科研究.

*通信作者：吴学东，教授，电话：13508825553.