VCP方案治疗急性巨核细胞白血病疗效观察

谭娟

急性巨核细胞白血病(acute megakaryoblastic leukemia，AMKL)属临床少见的髓性白血病M7亚型，因其对标准诱导化疗药物反应不良﹑预后差而成为临床上难治性白血病类型之一。我们共诊断急性巨核细胞白血病13例，收治7例，其中用VCP方案治疗4例。发现VCP方案近期疗效优于其他方案，现将结果总结如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 13例中男10例，女3例，年龄3～38岁，平均年龄16岁。就诊时所有病例均有不同程度的贫血、乏力等症状。其中，10例有发热，8例有肝肿大，7例有脾肿大及淋巴结肿大，5例有鼻衄或皮肤出血点等。

1.2 诊断 所有病例经血象、骨髓象检查，结合PAS、POX细胞化学染色明确诊断。部分病例经电镜超微结构及GPIIb/IIIa单抗免疫酶标染色进一步证实。

1.3 治疗方案 4例患者接受过两个疗程以上的VCP方案化疗，即:长春新碱(V)1.5～2 mg，静滴，每周一次，共两次;环磷酰胺(C)600～800 mg，静滴，每周一次，一个疗程1～2次，视患者情况而定;强的松(P)40～50 mg/d，共口服14 d。一个疗程14 d，化疗间期为1～2周。另有3例患者接受国内标准的DA方案化疗，即:柔红霉素(D)40～60 mg，静滴，d1～3天;阿糖胞苷(A)150 mg，静滴，d1～7天。一个疗程7天，化疗间期为1～2周。两个疗程后疗效不满意者改用AA(阿糖胞苷、安吖啶)、VP(长春新碱、强的松)等多种方案化疗。其余6例由于经济困难或其他原因均未作化疗。

1.4 疗效判定 疗效标准根据国内制定的标准［1］，分为:①完全缓解(CR)(骨髓象:粒、红二系比例正常，原巨和幼巨核细胞基本消失。血象中血红蛋白、中性粒细胞及血小板值正常，外周血分类中无白血病细胞。临床无白血病浸润所致症状和体征;②部分缓解(PR)(骨髓象中原巨和幼巨核细胞＞5%又≤20%，或临床、血象2项中有1项未完全达到标准者);③未缓解(NR)(骨髓象、血象、临床3项均未达到上述标准者)。

4例接受VCP方案两个或两个以上疗程化疗后，3例达到完全缓解 (CR)，1例达部分缓解(PR)。疗效明显优于另外3例接受其他方案治疗者(3例经DA、AA、VP等多种方案治疗均未缓解)。其毒副作用与其他化疗方案的毒副作用相似。

3 讨论

急性巨核细胞白血病(AMKL)在临床发病稀少，约占所有髓系白血病的1%左右［2］。上世纪70年代以来，随着电镜、细胞化学及抗血小板特异性单克隆抗体的应用，临床上对巨核细胞白血病的诊断水平有了很大的提高，由此提高了人们对巨核细胞白血病的认识。急性巨核细胞白血病已不再被认为是一种罕见的疾病。它可见于任何年龄，男女均可发病，且病程经过凶险，对现有的化疗药物不敏感，迅速致死［3、4］。在我们诊治的急性巨核细胞白血病中，我们发现患者的发病年龄偏低，主要集中于儿童和青少年。中老年人少见。这与国内严舫等的报道相似［3、5］。

急性巨核细胞白血病是临床难治性白血病的一类，国内外学者做了不少探索，积累了许多资料，但迄今为止在临床上仍无很好的治疗方案。一般认为标准诱导方案疗效欠佳，Huang等［6］报道DA方案对M7疗效不佳，我们在对3例M7的治疗中也证明了这一点。Hicsonmez等［7］在一组儿童M7患者中，采用短期大剂量甲基强的松龙诱导分化治疗，可明显见到外周血幼稚巨细胞成熟和血小板计数上升。也有学者提出:小剂量阿糖胞苷(10 mg/m2，每12小时皮下注射一次，12 d为一疗程)是目前治疗M7的较佳方案，并认为其与诱导分化及抗分裂作用有关［8］。国内有报告用VP、VMMP、HOP方案治疗早期原发性M7获缓解的［3］。我们应用VCP方案治疗4例M7，3例达CR，1例达PR，近期疗效明显优于用其他方案者。对于原发AMKL采用VCP诱导分化治疗，疗效优于常规诱导化疗，但需大样本随机对照研究证实。

［1］汤钊猷.现代肿瘤学.上海:上海医科大学出版社，1993:727-728.

［2］严舫.四例急性巨核细胞白血病的诊断和分型探讨.中华血液学杂志，1989，10(4):193-195.

［3］李正发，沈晓梅，王云娟，等.急性巨核细胞白血病5例临床分析.中国综合临床，2002，18(6):532-533.

［4］张力，区小冰，俞一平.小儿急性巨核细胞白血病的诊断.临床血液学杂志，2002，15(5):231-232.

［5］Huang MJ，Li CY，Nichols WL，et al.Acute leukemia with megakaryocytic differentiation:a study of 12 cases identified immunocytochemically.Blood，1984，64(2):427-439.

［6］Hicsonmez G，Cetin M，Okur H，et al.The potential effectof shortcourse high-dose steroid on thematuration and apoptosis of leukemic cells in a child with acute megakaryoblastic leukemia.Leuk Lymphoma.2003，44(6):1037.

［7］Velati C，Sciariada L，Fantasia R，et al.Abnormal platelet function in a case ofmegakaryoblastic leukaemia.Scand JHaematol.1982 Nov，29(5):363-367.