小儿阴道内胚窦瘤的超声诊断及化疗监测

王晓曼，贾立群

（首都医科大学附属北京儿童医院影像中心腹部超声室，北京 100045）

超声对小儿阴道内胚窦瘤的定位、定性有一定优势，但国内外文献对于此类疾病的报道多聚焦于肿瘤的临床治疗及病理学特点，而对其超声图像特点及超声诊断价值的报道少见。本文搜集北京儿童医院2005年3月～2009年2月收治的经超声检查诊断并经手术及病理证实的小儿阴道内胚窦瘤15例，进行回顾性分析总结，探讨其声像图特点及独特的超声诊断价值，旨在提高超声对本病的诊断水平。

1 材料与方法

本组15例女婴，年龄6个月～2岁，病史7～60d。阴道出血14例，以阴道口肿物就诊1例。肉眼可见到阴道口肿物的共3例。15例血清甲胎球蛋白 （AFP）均明显升高，大于1210ng/m l。15例均经手术及病理证实。使用仪器：Philips HDI 5000，Philips IU22超声诊断仪，5～8MHz小凸阵探头、5～12MHz线阵探头。不合作的患儿口服10%水合氯醛（0.5m l/kg），入睡后进行检查。重点扫查盆腔子宫阴道及双侧卵巢，其次探查肝脏及腹膜后淋巴结，观察有无转移病灶。

2 结果

首次超声检查：15例均可清晰显示肿瘤，并定位于阴道。肿瘤边界清晰，子宫匍匐在肿瘤上缘 （图1，2），包块最大9.0cm×6.0cm×5.0cm、最小 4.0cm×1.7cm×0.7cm，肿瘤平均径线为3～5cm。5例为不均匀低回声，其中1例有点状强回声，1例可见少量不规则小囊腔 （图3，4），10例呈相对均匀低回声。1例肿瘤最大者累及膀胱后壁及后尿道。其中1例盆腔内可探及小结节状转移灶。余病例均未见肿大淋巴结。15例超声均未发现肝脏转移，亦未探及血管瘤栓。

超声复查：15例均经1年左右的术前化疗，疗效甚好，化疗2～4个月时超声复查，瘤体均缩小1/2，呈低回声小包块，原有的转移灶及局部脏器浸润均已消失。化疗7～8个月时，肿瘤最大径线缩至1cm左右，呈模糊低回声小结节。

手术：所有病例手术时均已经历多轮化疗，瘤体明显缩小呈小结节状，术中见到并切除均为阴道壁小结节状瘤灶。

术后复查：15例常规术后化疗6个月，术后每3个月复查一次超声，本组病例随访9个月至4年6个月，至今所有病例超声均未见复发迹象。

3 讨论

内胚窦瘤又称卵黄囊瘤，因其病理结构与大鼠胎盘的内胚窦相似而得名。好发于儿童生殖器，如女童的阴道、卵巢及男童的睾丸，是来源于生殖细胞的高度恶性肿瘤，其中发病率最高的部位是睾丸，其次是卵巢。据北京协和医院约10年前查阅文献的统计，至1996年国际文献报道阴道内胚窦瘤共62例[1]，属罕见病。近10余年，随着对本病认识的提高，国内外又有较多文献报道本病，但多为个案或小量病例报告，无人涉及超声。目前在北京儿童医院的肿瘤病例中，阴道内胚窦瘤已并不罕见，但是小儿内胚窦瘤的发病率仍然是睾丸、卵巢高于阴道。儿童阴道内胚窦瘤的发病年龄均偏小，好发于婴幼儿，文献提出小于3岁[2-9]。本组患儿年龄在6个月～2岁，与文献报道的病例年龄段相符[2-13]。仅北京协和医院报道1例患儿年龄偏大，为3岁6个月[1]，另有国内报道1例新生儿阴道内胚窦瘤，为出生后20d阴道出血并排出肉膜样组织而发现肿瘤[13]。

临床特点：小儿腹部肿瘤大多以腹部包块就诊，而阴道肿瘤则以阴道出血为首发症状，本组中14例以阴道出血就诊，与文献报道相符[1-13]，少数病例还可发现阴道口肿物，本组3例。实验室检查AFP明显升高，本组15例结果均大于1210ng/m l，并在化疗过程中，逐渐下降，与文献报道的结果一致，并且认为AFP是检测肿瘤活性的重要指标[1-9]。本病早期诊断并进行规律化疗，预后甚好。有文献提到只需化疗而无需手术[8]。本组15例为化疗并手术，超声随诊9个月至4年6个月，至今尚未见复发病例。

超声特点：肿瘤多位于阴道上段，经盆腔探查即可清晰显示。瘤体边界清晰，阴道正常形态消失，肿瘤上缘可探及正常子宫体形态，以此可确定肿瘤来源于阴道。肿瘤呈低回声，相对均匀或欠均匀，囊腔及钙化均罕见。瘤体相对不大，本组肿瘤平均径线为3～5cm，与文献报道无明显差异[1-13]，并与周围组织无粘连。由于大多数病例伴随明显的临床症状，肿瘤发现较早，一般无腹膜后淋巴结及肝转移。个别瘤体较大者可直接蔓延浸润周围脏器，如膀胱后壁、直肠等，本组瘤体最大的1例即侵犯膀胱及后尿道。少数肿瘤可在瘤体周围出现盆腔内淋巴结转移，表现为边界清晰、均匀中等回声的结节，本组1例合并盆腔内淋巴结转移。内胚窦瘤可出现肝脏转移，在睾丸内胚窦瘤中我们遇到过肝转移的病例，但本组患儿及文献报道中均未见肝转移病例。在超声检查过程中需要常规探查肝脏。阴道内胚窦瘤因发现较早一般不合并血管内瘤栓。本病对化疗极为敏感，因此化疗后超声复查瘤体均有明显缩小，初期2～3轮化疗后瘤体一般缩小1/2，超声表现为低回声小包块，当后续的数轮化疗结束后，超声仅可探及到最大径线1cm左右甚至更小的低回声小结节，边界模糊，此时阴道轮廓重现。

鉴别诊断：小儿阴道肿瘤相对少见，至目前我们遇到的病例仅有3种肿瘤，内胚窦瘤、横纹肌肉瘤、淋巴瘤。横纹肌肉瘤的生长方式及图像特点与内胚窦瘤极为相似，鉴别困难，本组同期1例横纹肌肉瘤，术前超声诊断为内胚窦瘤。淋巴瘤累及子宫阴道者少见，单纯发生于子宫阴道者更为罕见。肿瘤呈极低回声，边界模糊，无被膜，同时往往可见到其他脏器受累，通常鉴别诊断并不困难。

小儿阴道内胚窦瘤发病患儿均为婴幼儿，腹壁较薄，因此使用高频探头可以清晰显示肿瘤的位置、肿瘤与子宫阴道关系，并根据阴道内胚窦瘤的回声特点，使超声对其诊断并不困难，而且准确率高，本组15例均定位准确，并均直接诊断为内胚窦瘤。小儿阴道肿瘤中内胚窦瘤发生率占90%以上，当小儿出现阴道出血，超声于阴道内探及实性低回声肿块时，应首先考虑到阴道内胚窦瘤的诊断。在化疗过程中，虽然肿瘤可以缩到很小，但高频探头仍能够清晰显示肿瘤，监测肿瘤的变化。超声经济简便、准确可靠，并可全程监测，可使患儿避免其它影像学检查的高昂费用或放射线伤害，在小儿阴道肿瘤的定位、定性诊断及化疗期间监测和术后随访中均有重要价值。

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