肾上腺皮质增生致女性假两性畸形手术治疗(附2例报告)

黄朝晖，王玉明

(1.遵义医学院附属医院在读研究生，贵州遵义563003,2.遵义医学院附属医院烧伤整形科，贵州遵义563000)

女性假两性畸形是一种少见先天性畸形，是指具有正常发育的卵巢、子宫和输卵管的个体，外生殖器的分化出现异常。因为胎儿在没有睾丸的情况下，尿生殖窦有分化为女性型外生殖器的固有特征，外生殖器发生男子化改变的唯一原因是接触了雄性激素。[1]女性假两性畸形是一种少见疾病，对抗雄激素以口服药物治疗为主，外阴的畸形则靠手术治疗。手术的目的是恢复女性生殖器的外观及功能，阴蒂肥大是女性假两性畸形最常见体征,常需手术整形。像该类患者最佳的手术方法是既可以减少阴蒂体积,又保留阴蒂的感觉和勃起功能。我院分别在2008年3月和2009年12月,采用保留阴蒂头及其血管神经蒂的阴蒂整形包皮小阴唇形成术治疗2例该类病人,获得了很好的效果。

1 临床资料

本组2例病人，年龄分别为17岁和19岁。二人都为先天性肾上腺皮质增生所致女性假两性畸形患者,社会性别均为男性,其中1例为以尿道下裂就诊。主诉均为自幼尿道口异位,不能站立排尿,两侧阴囊空虚。查体：乳房未发育,外生殖器如男性,阴蒂类似阴茎,长3.5 cm,并向腹侧弯曲,尿道外口位于阴蒂根部，开口较小，无阴道开口，无小阴唇。另1例无月经就诊于妇科门诊，因无阴道开口收住我科。体查乳房发育不良，声音粗钝似男声,肌肉发育较粗壮,其中17岁患者有少量胡须生长，体毛较多，皮肤粗糙。两患者血压均正常。实验室检查:血浆睾酮分别为18.66和17.26 (20～49)岁男性参考值为9.45～60.55 nmol/L,女性绝经前为 2.21～4.2 nmol/L),促肾上腺皮质激素(ACTH)分别为29.00和19.29(参考值 0～9.97 pmol/L),雌二醇为 119.60、和 300.46(女性参考值为0～978.88 pmol/L)（该患者因无月经使用过雌激素）,卵泡刺激素(FSH)分别为 7.2和1.9IU/L(女性参考值为3.4～10 IU/L),黄体生成素(LH)分别为1.8和0.7IU/L(女性参考值为1.6～8.3 IU/L),皮质醇分别为300.1和212.52 nmol/L(参考值138～690 nmol/L),血电解质正常。B超提示双侧肾上腺增生,无男性性腺,腹腔内有完整女性内生殖系统，子宫均未发育，为染色体检查均为46，XX。患者双肾上腺薄层CT检查示均为：双肾上腺稍大，未见结节。

2 手术方法

使用连续硬膜外麻醉，在麻醉满意后。患者取膀胱截石位,用4号丝线缝一条牵引线，牵起阴蒂,在阴蒂头处约0.5 cm处环阴蒂切开皮肤及皮下浅筋膜,在阴蒂背侧纵向切开皮肤及浅筋膜，切至根部，然后切开深筋膜,分离阴蒂背神经血管束,用皮片牵起，分离至阴蒂海绵体部。近端沿阴蒂背侧正中切口线逐层切开皮肤、皮下组织和Buck筋膜,在Buck筋膜与阴蒂海绵体之间充分分离,解剖出阴蒂海绵体至耻骨升支及其分叉脚处,避免损伤位于阴蒂海绵体背侧的血管神经束;于阴蒂海绵体分叉脚处钳夹并贯穿缝合后,切除多余阴蒂海绵体。（如图3）两阴蒂脚残端缝合止血,远端于冠状沟处切断阴蒂海绵体,仅保留阴蒂头及与其相连的神经血管束。对阴蒂头组织较多者,可行腹侧“楔”型切除部分阴蒂头组织,修整阴蒂头,阴蒂头保留大小为0.7 cm×0.5 cm×0.5 cm,拟将其固定于阴蒂脚残端位置。修整皮肤组织,缝合切口,并行小阴唇成形再造术。阴道口重建：因2例病人为尿道及阴道是共一腔，外有一膜状结构，有一共同的开口于肥大阴蒂根部。开口较小，因无经血流出，病人一直认为是尿道开口。(如图1.2)小阴唇再造：两病人均未见小阴唇发育，现将肥大阴蒂包皮修整形成小阴唇。（如图4）尿道两侧切口的外缘向外侧分离后内翻缝合形成小阴唇,然后将阴蒂表面皮肤及其皮下各层组织形成的位于两侧的两个复合组织皮瓣修整后向下牵拉,再造小阴唇。小阴唇最长处低于大阴唇少许，术后伤口包扎固定,行阴道用碘仿纱布填塞,伤口处用凡士林纱布包扎,每3日1次换药，术后9d拆线。

图1 术前

图2 术前导尿管探查

图3 术中剥离背侧血管神经束

图4 术中重建阴道口及小阴唇

3 结果

本组2例患者切口愈合好,无明显瘢痕，阴蒂形态好，阴蒂与阴道口距离适中。患者于出院前用棉签刺激阴蒂出现肛门松弛，证实阴蒂神经通路存在，功能健全。术后给予口服激素治疗。术后6 mo随访时,患者生殖器外观较术后进一步改观,阴蒂头位置为正常位置,神经通路好。其中1例服药半年后已拒绝继续服药。

4 讨论

阴蒂为女性外生殖器的重要组成部分,是女性性快感中心之一，对女性性高潮的出现有重要的作用。整形或重建一个正常的阴蒂既能恢复正常的生理结构也能恢复功能。在女性假两性畸形患者中,阴蒂肥大最为常见,阴蒂畸形对女性外阴的形态及功能有明显的影响。早在20世纪30年代时,就有人提出行肥大的阴蒂行整形治疗[2]。早期的手术方法有阴蒂全切除[3]或部分切除术[4]，手术相对简单,而术后外观差、感觉功能受损较重，甚至出现痛性勃起,目前已很少使用。损伤女性性敏感区域,对生理功能损害较大。行阴蒂部分切除术[5]，保留部分阴蒂海绵体,术后性兴奋时阴蒂勃起时,有明显不适或产生疼痛[6]。阴蒂退缩成形据教科书记载[7,8],虽可达到缩阴蒂的目的,手术影响血供,术后很易出现阴蒂头部分或全部坏死,感觉功能丧失,而且人工阴蒂位置过高、体积较大,影响外观，增加了阴道口与阴蒂的距离影响功能。阴蒂隐藏术显然对阴蒂本身影响小,能很好保留阴蒂功能，但术后人工阴蒂局部突起,阻碍了阴蒂勃起,勃起后有疼痛感,而且对阴蒂体积过大者,也难获得理想的外观效果[9]。肥大阴蒂的血液供应和神经分布与男性的阴茎相似,主要分布于背侧，保留阴蒂头及背侧的血管神经蒂是手术的关键所在，为术后感觉和勃起功能恢复提供物质基础,其余阴蒂组织可以根据术中情况进行修整取舍。以阴茎背血管神经束为蒂的部分背侧阴茎头组织移植法。此法由Fang等[10]于1992年报告,为最新的一种术式。Fang等共施术9例,再造阴蒂全部成活。成年女性的阴蒂总长为2.0cm左右,可视部分的长度6～8mm左右[7.8],阴蒂头的宽度为0.15cm左右,直径约6～8mm[11]。既有效地减少了阴蒂体积,又保留了其感觉功能,同时也获得了良好的外观。特别是有外阴严重男性化的女性假两性畸形,此法缩小肥大阴蒂会取得较理想效果。

在假两性畸形患者的手术治疗中重建小阴唇，包皮的质地及颜色与正常女性相近，将阴蒂包皮在腹侧一分为二，将包皮折叠缝合于阴蒂两侧，其上部为阴蒂包皮，其下部为小阴唇，恢复女性外阴外观。尽可能多留皮肤，皮瓣术后可能出现收缩，为以后进一步塑形作准备。在包扎时使小阴唇皮瓣两侧紧贴，防止血肿形成。阴蒂包皮及小阴唇的重建为术后女性性兴奋的唤起有帮助，达到功能重建。因尿道及阴道开口处的膜已去除，重建的小阴唇有利于术后控制尿流方向。但重建小阴唇无勃起组织，性兴奋时不会出现勃起。是否将多余的阴蒂海绵体作为复合组织瓣的一部分转移至小阴唇处，进一步完善功能重建，有待于进一步证实。

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