超声心动图诊断心肌致密化不全

王锐 张文云 史保权

心肌致密化不全(NVM)，过去称为“海绵样心肌”或“心肌窦状隙未闭”是一种少见的先天性心脏病，直至1990年美国的Chin等［1］将其正式命名为“NVM”。NVM是以胚胎发育5～6周网织结构的肌小梁，小梁间深陷的隐窝和心室收缩功能减退为其特征［2］。以往对本病认识不足，为此，我们回顾性分析了我院2005年2月至2007年10月经超声心动图诊断的心肌致密化不全6例患者的资料，以提高对该病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 6例中，男5例，女1例;年龄16～69岁。2例为同胞兄弟。临床症状为发作性心悸，气短及胸闷。X线片心影扩大4例，表现心力衰竭者3例，心电图显示有心律失常4例，S－T段异常1例。病程2月～5年不等。

1.2 方法 采用Hp sonos 5500多功能彩色多普勒超声心动仪，探头频率2～3.5 MHz。进行左心室长轴、短轴和心尖四腔等系列切面扫查，重点观察左心室壁结构的变化和房室腔大小，有无室壁节段性运动异常，彩色多普勒血流显像(CDFI)对左心室内血流状态、瓣口反流程度进行 估测，常规检查二、三尖瓣、主动脉瓣的血流频谱，左心室射血分数作为检测左心功能主要指标。

2 结果

6例超声心动图检查结果均为左心室受累，显示为左心室壁不同程度增厚，左心室内可探及无数杂乱增粗的肌小梁错综排列，小梁间见大小不等深陷的隐窝，心内膜面呈波浪状(图1)，CDFI可于隐窝内探及与心腔相通的血流信号(图2)。病变部位心尖部3例，侧壁中下段2例，侧壁合并心尖部1例。受累的心肌运动幅度及收缩期增厚率均明显减弱。左心室内径增大者5例，左心室内径正常者1例。左心室射血分数降低5例，左心室射血分数正常1例。二尖瓣、主动脉瓣钙化伴反流2例，三尖瓣反流、继发性肺动脉高压1例。

3 讨论

图1 心肌致密化不全声像图表现

图2 心肌致密化不全声像图表现

NVM是一种少见的先天性心室肌发育不全性心肌病，是心内膜的形态发生受到限制导致发展中的肌小梁致密化失败。致密化过程是从心外膜向心内膜，从基底部向心尖部［3］。有家族发病倾向但非单一遗传背景。病理表现为心肌细胞代偿性肥厚，内层非致密心肌肌束粗大紊乱、细胞核异形，增厚的心内膜主要为纤维组织，心内膜及突出的肌小梁内可见缺血坏死区，并有不同程度的心肌纤维化，外层致密心肌肌束走行及形态基本正常，细胞核大小均匀。病变主要累及左心室，较少累及右心室。

由于NVM临床表现无特异性，冠状动脉造影显示正常，X线和心电图检查很难将其与扩张型心肌病(DCM)鉴别，而超声心动图则可显示本病心室肌的异常结构特征与功能。彩色超声是诊断及鉴别诊断NVM直观有效的方法。Jenni等［4］总结以下超声心动图诊断标准:(1)心室壁异常增厚并呈现两层结构:薄且致密的心外膜层和厚而非致密的心内膜层，后者由粗大突起的肌小梁和小梁间的隐窝构成，且隐窝与左心室腔交通而具有连续性。成人非致密化的心内膜层最大厚度/致密化的心外膜层厚度＞0.2，幼儿则＞1.4(心脏收缩末期胸骨旁短轴)。(2)主要受累心室肌(＞80%)为心尖部、心室下壁和侧壁。(3)小梁间的深陷隐窝充满直接来自左心室腔的血液(彩色多普勒显示)，但不与冠状动脉循环交通。(4)排除其他先天性或获得性心脏病的存在。彩色多普勒可探及小梁间隙内有血流与心腔相通，受累心室腔增大，室壁搏动明显减弱。本组6例患者均有上述典型超声心动图表现，其中1例为同胞兄弟无临床症状，在陪其兄检查时发现并明确诊断。

DCM超声心动图特征为:右心房右心室扩大;心室壁弥漫性变薄，室壁运动弥漫性减弱;多组瓣膜返流，为诊断及鉴别诊断的依据。其病理为心肌纤维呈不均匀性肥大，但排列规则伴心肌细胞广泛变性，局灶纤维化，间质纤维化以血管周围常见是DCM的特点。DCM常累及右房室。

NVM的及时诊断，对治疗、预后都非常重要。超声心动图对于NVM的诊断具有特异性形态学特征，能够了解心脏功能情况［5］。并且超声心动图在无症状阶段即可发现病变，是诊断NVM最可靠而简便的检查方法。可以作为本病的首选检查。

1 Chin TK，Perloff JK，Williams RG，et al.Isolated noncompaction of leftventricular myocardium.A study of eight cases.Circulation，1990，82:507－513.

2 Oechslin EN，Attenhofer Jost CH，Rojas JR，et al.Long－tem follow－up of 34 adults with is olated left ventricular noncom paction:a distinct cardiom yopathy with poor prognosis.J Am Coll Cardio IP，2000;36:493.

3 何怡华，李治安，张惠信等心肌致密化不全的超声心动图与病理检查对照研究.中华超声影像学杂志，2003，10:581－584.

4 Jenni R，Oechslin E，Schneider J，et al.Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolatedleft ventricular noncompaction:a step to wards classification as adistinctcardiomyopathy.Heart，2001，86:666－671.

5 范卫清，赵云宏，熊维迪，等.成人心肌致密化不全2例.疑难病杂志，2008，7:48－49.