杜爱玲,杨世昌,张 帆,张晓冬
(1新乡医学院第二附属医院,河南新乡453002;2新乡医学院心理学系)
烟酸缺乏病又称糙皮病,是一种临床上较少见的营养缺乏病,是烟酸或其前体色氨酸缺乏而引起的一系列临床综合征。其典型临床表现为皮肤损害、消化道损伤症状及精神改变异常,即皮炎、腹泻、痴呆(又称3D征)。1993年1月~2009年9月,我们共收治8例烟酸缺乏病患者,现分析如下。
临床资料:本组患者男4例,女4例;年龄25~66岁,平均36岁,病程3个月~12 a。8例均表现为手、足、面部或口唇等部位脱屑、粗糙、皮疹或糜烂;伴精神症状6例;伴智能障碍5例,表现为记忆力和(或)计算力减退,反应迟钝,余3例因病情较重不配合检查;出现褥疮和肺部感染(或尿路感染)2例;出现症状性癫痫2例;伴贫血3例。4例患者入院时未明确诊断。确诊后均口服烟酸片0.1~0.2 mg,3次/d;烟酰胺注射液0.1~0.3 mg静注,1次/d。同时口服维生素B1、B6肌注维生素B1、B120.1 mg。其他治疗根据病情对症处理。治疗30 d病情明显好转者6例,无明显变化2例。
讨论:烟酸缺乏病患者的临床表现以皮炎最典型,3D征同时存在者少见,多数患者同时有其中两种表现,常伴有其他维生素缺乏症状。烟酸在体内可转变为烟酰胺。烟酰胺是烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(辅酶I,Co I)和烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(辅酶II,Co II)的重要成分,为糖酵解、戊糖合成、甘油及脂肪酸生物合成蛋白质分解等代谢过程的必需。烟酸在体内发挥重要而广泛的作用,可促进铁吸收和血细胞生成而影响造血过程;可提高中枢神经系统的兴奋性;维持心血管系统、网状内皮系统、皮肤的正常功能和内分泌腺及消化腺的分泌。烟酸缺乏所致损害常为全身性,其中烟酸缺乏病即为各种原因导致烟酸及其前体色氨酸的摄入不足或相对摄入不足(需要量增加)、吸收或利用不良所致。患者皮肤损害的典型表现为皮肤对日光敏感性增高,暴露部位皮肤出现水肿性红斑、水疱、糜烂、干燥性脱屑、皲裂、粗糙等,夏秋季节加重或复发原因为夏秋季日照时间长、衣物穿着较少、皮肤暴露时间较长。消化道症状主要为舌炎、口腔溃疡甚至糜烂、腹泻为水样便等。精神异常多为就诊原因(本组6例),其发生机制为中枢神经系统功能活跃、代谢旺盛,烟酸缺乏时大脑、脑垂体细胞、基底节、脊髓前角细胞等处发生广泛变性,造成儿茶酚胺甲基化。烟酸缺乏病早期症状不典型,常与皮肤病、消化系统疾病、精神病、神经系统疾病等混淆,误诊率较高;我们体会对存在以下情况者应考虑烟酸缺乏病:①年老体弱,严重偏食,神经性厌食,嗜酒,类癌综合征,慢性胃肠疾病吸收不良以及长期服用异烟肼、氟尿嘧啶、氯霉素等药物;②特异性皮肤损害:暴露部位皮肤呈铜色或水肿性暗红斑,对称性分布,反复发作,春夏季加重;③舌炎:舌肿胀、舌乳头萎缩、舌糜烂、口腔黏膜糜烂等;④烟酰胺试验性治疗症状可迅速减轻。烟酸缺乏病一经确诊,及时应用烟酸和(或)烟酰胺,疗效显著。但在疾病早期,由于临床表现缺乏特异性,易与内科、精神科、神经科及皮肤科等疾病混淆,极易误诊。