梁家明,郭建平,邢朋毅
多发骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种原发于骨髓浆细胞单克隆异常增生所引起的复杂的恶性疾病。由于起病缓慢,临床表现多样化,早期诊断十分困难,因此,早期病例易漏诊,临床误诊率极高。为进一步加深对该病的认识,提高该病的诊断率,现将笔者所在医院经骨髓涂片及CT引导下穿刺活检和(或)手术病理证实的31例MM患者的MSCT表现回顾性分析。
选择2007~2009年笔者所在医院经骨髓涂片及CT引导下穿刺活检和(或)手术病理证实为MM的患者31例。其中男20例,女11例;年龄41~77岁,平均59岁。临床表现:骨痛30例,贫血21例,发热26例,左眼失明1例。实验室检查:白细胞降低20例,血小板降低19例,红细胞与血红蛋白不同程度降低18例,血红蛋白升高11例,红细胞沉降率升高16例,血清球蛋白升高,致使白蛋白与球蛋白比值倒置13例,血钙升高10例,尿本-周蛋白阳性21例。所有31例做骨髓穿刺检查,骨髓涂片:骨髓瘤细胞14.5%~79%。全部均行头颅、脊柱和骨盆GE(Bright speed)4排螺旋CT扫描,11例行胸部扫描,1例行眼眶和上腹部扫描。
31例MM中,1例CT为阴性,1例锁骨头骨质破坏并周围软组织肿块形成,1例眼眶外壁骨质破坏并周围软组织增厚,1例鞍上池和小脑蚓部肿物转移,1例肝脏多发结节转移,30例不同程度和不同类型骨质破坏。
头颅:颅骨单纯骨质疏松3例,“穿凿”或“虫蚀”样骨质破坏16例;表现为单发或多发直径2~15 mm的圆形或类圆形骨质缺损区,大多边界清楚,无硬化缘;1例鞍上池和小脑蚓部肿瘤转移,鞍上池肿块浸润左侧视神经,患者左眼失明。脊柱:骨质疏松3例,骨质破坏19例,表现为多个椎体松质骨斑片状溶骨性破坏,伴或不伴有软组织肿块;椎体破坏伴病理性骨折例6例,骨质破坏中,6例椎弓根破坏,1例伴有椎板、横突等附件骨质破坏。骨盆:骨质疏松10例,溶骨性破坏3例。肋骨:肋骨单纯性骨质破坏11例,并发病理性骨折2例。其它骨损害:肩胛骨破坏1例,胸骨膨胀性骨质破坏2例;锁骨骨质破坏并周围软组织肿块1例。脏器:肝脏多发结节转移1例。
多发骨髓瘤起源于骨髓的原始网状细胞,偶可起自骨外、浆细胞骨髓瘤是最常见的一种,浆细胞单克隆性肿瘤样增生是该病的本质。肿瘤可发生在多数骨骼,每一骨骼又可发生多处病灶,故常称为多发性骨髓瘤。该病多见于40岁以上的中老年人,男女比例约2∶1。初期为肿瘤细胞在骨髓腔内蔓延,骨外形正常,后期可破坏骨皮质,侵入软组织。最常受侵犯的部位为中轴骨及四肢骨近端等红骨髓集中区,四肢末端骨骼受侵少见[1],影像学主要表现为弥漫性骨质疏松和多发性穿凿样骨质破坏。临床上主要表现为骨痛、贫血、感染、病理性骨折、血钙升高和尿中出现本-周蛋白等。
分类:骨髓瘤分类复杂,有以下四种常见分型[1]。镜下瘤细胞分为两型,小细胞型:也称浆细胞型骨髓瘤,此型较多见,且分化较好;大细胞型:也称网状细胞型骨髓瘤,此型较少见,且分化差。根据瘤细胞能否分泌免疫球蛋白,可分为分泌型,占90%以上和非分泌型,不到10%两类。再根据免疫球蛋白的种类分为IgG、IgA、IgD和Bence-Jones(本-周)蛋白等型。按发病数目,单发多发之分。
好发部位:以脊柱、颅骨、肋骨和骨盆多见。本组显示颅骨 61.29%(19/31)、 脊柱 70.97%(22/31)、 骨盆 41.94%(13/31)、肋骨35.48%(11/31)。 本组显示其它少见部位:锁骨(1例)、肩胛骨(2 例)、胸骨(2 例)。
典型X线和CT表现:颅骨的“穿凿”样骨质破坏是本病的一个特征。本组31例半数以上有颅骨损害,根据颅骨的特征性改变,可作出本病的初步诊断。CT能更早期显示骨质细微破坏、骨质疏松和骨外侵犯程度,特别是脊柱和骨盆病变,以CT显示清楚。MM累及脊柱以胸腰椎多见,常为多个脊椎同时受累,也可一个椎体内有单发或多发病灶。CT以多椎体受累的椎体松质骨斑片状溶骨破坏为特征,横突、椎板也可有弥散性点状破坏,CT对显示椎弓根的破坏有明显优势,本组6例CT显示椎弓根破坏。脊椎广泛性骨质疏松伴压缩性骨折时,除外伤引起外应考虑该病。本组显示1例颅骨、左锁骨、胸椎及肋骨多发骨质侵害,并颅内、肝脏多发结节转移,如此广泛骨髓瘤病变为终末期表现。众多文献均认为MM 中极少数(约占1.5%)可表现为骨质硬化,又称为硬化型骨髓瘤,可为单纯硬化或破坏与硬化并存[1-4]。MM可引起多种组织淀粉样变,侵犯心脏时,可出现心脏增大[4]。本组31例未见骨质硬化型骨髓瘤及心脏增大表现。
MM的典型影像学特征出现率不是很高,因此需要临床、影像、实验室及病理相结合,以提高对该病的诊断水平。如果临床上发现成年人多处骨痛,不明原因的衰弱无力;病因不清的贫血;肾功能不全,但血压不高;病理性骨折及血清球蛋白增高,则应考虑MM的可能,应行骨髓穿刺。局部病灶有软组织肿块的,最好行CT引导下穿刺活检。本组中6例患者选择锁骨、胸骨、髂骨和肝脏病灶行CT引导下穿刺活检证实为浆细胞骨髓瘤,均先于临床其它检查取得明确诊断。因此对于有单发或多发骨质破坏并软组织肿物的,可先于其它临床检查而选择CT引导下穿刺活检,单发者更易误诊,及早穿刺活检尤显重要。有报道称此种选择方式有时可获得比骨髓穿刺更为安全可靠的资料[5,6]。另外查尿本-周蛋白及所有痛骨尤其是脊柱、颅骨、肋骨的X线或CT检查,可以进一步明确诊断。
鉴别诊断:①骨质疏松:多见于老年人,尤其是女性,年龄愈大愈明显,骨皮质完整,无骨小梁缺损区,无短期内进行性加重趋势,脊柱表现明显而广泛,颅骨一般无异常改变[1];②骨转移瘤:转移灶表现为正常骨中溶骨性破坏,大小不一,边缘模糊,周围无骨质疏松[3],发生于脊椎骨者,常呈跳跃式分布,最早发生于椎体,并向后侵犯椎弓根,凡椎弓根阳性者,必有椎体破坏,椎旁软组织肿块常见[7],经检查可找到原发灶;③甲状旁腺机能亢进症 青少年多见,常有全身骨质疏松,齿槽骨及指骨骨膜下骨质吸收,颅骨有颗粒状细小透光区,肾脏可有多发结石[1-3],实验室检查有高血钙和低血磷,尿中无Bence-Jones蛋白。
[1]徐爱德,徐文坚,刘吉华.骨关节CT和MRI诊断学[M].济南:山东科学技术出版社,2002.80-90.
[2]田宗武,谢爱民.多发骨髓瘤的CT诊断[J].实用医学影像杂志,2008,9(1):0039-03.
[3]郑浈浈,刘国瑞,陈振强.多发骨髓瘤的临床与X线诊断[J].实用放射学杂志,2003,19(1):70-72.
[4]韦 波.弥漫性硬化型多发骨髓瘤并心脏增大1例[J].中华放射学杂志,1991,25(6):371.
[5]脊椎、脊髓MRI/[日]前原忠行编著.何志义主译.沈阳:辽宁科学技术出版社,2005.5.
[6]Avva R.CT-guided biopsy of focal lesions in patients with multiple myeloma may reveal new and more aggressive cytogenetic abnormalities.AJNR Am J Neuroradiol,2001,22:781-785.
[7]孟悛非,江 波,陈应明,等.脊椎转移瘤的45表现研究———对椎弓根征诊断意义的再认识.中华放射学杂志[J].2000,34(6):518-522.