有关癫痫患儿长期病死率的前瞻性随访、特征明确的队列研究还很少。马蒂◦西兰佩等报告了一个芬兰队列中儿童期被诊断为癫痫受试者的长期病死率。他们选择了 245例 1964年诊断有癫痫的患儿,评估了癫痫发作的转归和病死率。前瞻性随访 40a。他们估计了突然且原因不明的病死率。该队列中极高的尸检率使他们在几乎所有的研究对象中作出了明确的诊断。60例受试者(24%)死亡,在一般人群中,该比率是经年龄和性别校正的预期病死率的 3倍。死亡受试者包括 51例/107例(48%)没有达到最终 5a缓解(即死亡时或最后 1次随访时无癫痫发作≥5a)的受试者。与特发性原因或隐性原因相比,癫痫的一个远期症状性原因(即一种主要的神经系统损伤或创伤)还与死亡危险增加(37%对 12%,P<0.001)相关。在 60例死亡病例中,33例(55%)与癫痫有关,包括 18例(30%)突然且原因不明的死亡,9例(15%)确定或很可能的癫痫发作,6例(10%)意外溺水。与癫痫无关的死亡主要发生在有远期症状性癫痫的受试者中。40a时,总体上突然且原因不明死亡的累计危险为 7%。在一项限于没有长期缓解和没有接受药物治疗受试者的分析中,该累计危险为 12%。在有特发性或隐性癫痫的受试者中,年龄 <14岁的受试者中没有突然且原因不明的死亡。可见,儿童期癫痫发作与癫痫相关性死亡危险高相关,包括突然且原因不明的死亡。在未处于缓解期的儿童中,该死亡危险特别高。(NEnglJMed2010,363:2522-2529)