脑裂畸形的CT表现特征分析

阎晓宇，茹 燕，陈占勋

脑裂畸形（schizencephaly）是一种神经元移行异常而引起的先天性颅脑发育畸形，其以横跨大脑半球的脑裂为特征性表现[1]。临床上可有癫痫、智力障碍、偏瘫、肌力下降等症状。为了进一步加强对该病CT表现的认识，笔者对所在医院近年诊断的脑裂畸形的临床及CT资料进行回顾性分析，并结合文献就有关问题作一讨论报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组20例患者。男12例，女8例；年龄10个月至39岁，其中10岁以下14例，11～20岁3例，21～30岁2例，>30岁1例。主要症状为脑瘫11例；智力低下4例；偏瘫3例；肢体萎缩2例。

1.2 检查方法 采用美国GE-HiSpeed NX/i全身螺旋CT扫描机，以眶耳为基线向上连续扫描12层，120 kv，80 mA，层厚10 mm，必要时5 mm，窗宽80 HU，窗位20 HU。

2 结 果

2.1 裂隙的基本表现与分型 可见从大脑表面至侧脑室的异常裂隙，裂隙之前后壁由异位灰质组成。裂隙前后壁紧闭者为闭合型，裂隙内见宽窄不等的脑脊液密度者为开放型。本组20例中双侧裂隙6例，单侧裂隙14例，共26个裂隙。双侧裂隙6例中，闭合型4例，开放型2例；分布对称者4例，不对称者2例。单侧裂隙14例中，闭合型13例，开放型1例。

2.2 裂隙的位置 20例共26个裂隙，18个位于外侧裂上方中央沟附近，6个位于额叶，2个位于顶叶。

2.3 裂隙的内外端形态 23个裂隙内端与脑室相连处局限性扩大，脑室外侧壁局部呈三角形突起，形如外拉憩室，3例开放型脑裂畸形憩室状改变不明显。23个裂隙外端与蛛网膜下腔相连处增宽，呈楔形或喇叭形，3例不增宽者，2例为闭合型。

2.4 裂隙的宽度 开放型的裂隙宽窄不一，最宽的前后径达21 mm，裂隙的最宽径位于最外端，最窄处约2 mm，呈线样低密度。上下一般占据1~2个层面，最大达4个层面。闭合型多表现为外侧可见裂隙，内侧大部分为灰质带，并突向侧脑室。

2.5 伴发其它脑发育异常 本组20例中，有15例伴发其它脑发育异常。其中透明隔缺如9例，灰质异位1例，胼胝体发育不全2例，胼胝体缺如2例，蛛网膜囊肿1例。

3 讨 论

脑裂畸形由Wilmarth在 1887年首次报道，1946年Yakovlev从病理学角度作了详尽描述[2]。脑裂畸形是一种大脑先天性发育畸形，是由于胚胎发育期间神经元分化、移行受阻造成。大多数学者认为，该病与无脑回畸形、巨脑回畸形、多发微脑回畸形及灰质异位同属神经元移行异常[3,4]。

3.1 神经发育学基础 在大脑皮层的胚胎发育过程中，神经元移行是一个十分重要的阶段。构成大脑皮层的神经元来自胚胎时期的脑室壁，即神经管上皮。在胚胎第6周末，神经管上皮由单层细胞分化成4个带的假复层上皮，由内向外分别为脑室带、脑室下带、中间带和边缘带。脑室带和脑室下带的细胞具有分化成各类神经元的功能，因此又称为生发基质层。从第8周开始，生发基质层的成神经细胞开始向外移行，穿过中间带迁移到边缘带，形成皮层板并分化成神经元，发出树突和轴突，最后形成大脑皮层的6层结构。神经元移行的整个过程复杂而漫长，此期间任何原因致使生发基质层缺如或迁移、运动受阻，都可造成神经元移行异常。如感染、中毒、缺血、接触放射线等损害及基因突变，可导致生发基质层不发育，致使神经元移行不能发生或过早停止，神经元聚集在异常区域，受累的皮质常常增厚伴神经元排列紊乱，从而导致脑裂畸形[2-5]。

3.2 基本病理改变 大脑半球内出现贯穿整个大脑皮层的横行裂隙，自脑表面向内延伸至侧脑室室管膜下。裂隙两旁为内折的灰质，其表面的软脑膜与室管膜融合形成软脑膜-室管膜缝（P-E缝）。根据表现，病变可分为两型。Ⅰ型即闭合型或融合型脑裂畸形，特点为裂隙两侧的灰质层相贴或融合，裂隙关闭，裂隙中间不含脑脊液。一般认为，由于病变脑壁的神经元移行障碍同时也制约了临近脑壁的发育，使它们在向外生长时，其皮层向着病变部位卷入并彼此相贴或融合。Ⅱ型即开放型或分离型脑裂畸形，特点为内折皮层分离，形成较大裂隙与脑室相通，内含脑脊液，脑裂衬有薄膜。一般认为，病变脑壁的中央部位在脑室内高压作用下向外膨出，形成较大含脑脊液的憩室。憩室不断增大，最后形成横跨半球脑组织的宽大裂隙[2-4]。

3.3 CT征象分析 CT可以清晰地显示脑裂畸形的病理解剖特点。由灰质相衬横跨大脑半球的裂隙，常见于中央沟和侧裂，裂隙可为双侧对称性或非对称性，也可为单侧。裂隙可为闭合型，也可为开放型。Ⅰ型脑裂呈窄缝状，不能见到中间含脑脊液的囊腔，但能见到带状增厚的移位的灰质，外侧达脑表面，与临近的蛛网膜相通。Ⅱ型脑裂较宽，可从脑表面横贯大脑半球直达一侧侧脑室的室管膜下区，裂隙的内侧与侧脑室外侧壁憩室样突起相连，外侧端达脑表面与其相邻蛛网膜下腔呈楔形或扇形扩张。裂隙两旁所衬灰质在CT上与皮质等密度。病灶附近常见其它神经元移行异常表现，如灰质异位、巨脑回畸形、透明隔缺如、胼胝体发育不良等。

本组20例均具有脑裂畸形的上述基本特征。本组单侧14例，占70%，与文献报道的病变以双侧多见不甚一致。有作者认为，病变的单、双侧与影响神经元移行的干扰因素出现的时间有关[6]。如发生的时间较早，出现双侧的概率便较大，如发生较晚，则单侧较多见。本组资料合并透明隔缺如9例，占45%。与文献报道透明隔和胼胝体发育与神经元迁移大致在相同的时间，造成神经元迁移畸形的原因，可同时引起透明隔或胼胝体发育障碍[7]。

3.4 鉴别诊断 该病的鉴别诊断不难，主要与以下疾病鉴别。①开放型脑裂畸形与脑穿通畸形以及蛛网膜囊肿相鉴别：脑穿通畸形是脑组织形成后，由于各种原因造成的脑组织破坏缺损，其壁为瘢痕和增生的胶质[8]，鉴别的主要依据是其裂隙壁无与脑皮质相连续的灰质，而脑裂畸形的脑皮质内折，两侧衬有与临近部位皮层相连续的灰质层；②闭合型脑裂畸形的裂隙不明显时应注意与孤立型灰质异位相鉴别：前者条状灰质的内端相邻侧脑室的外侧壁，外端达脑表面，并可见脑表面蛛网膜楔形凹陷，是与后者的不同之处；③与脑萎缩或脑发育不全所致的脑裂、脑沟增宽相鉴别：以上情况的脑沟非贯通整个半球，不与脑室及蛛网膜下腔相通，无憩室、无异位灰质构成的裂隙壁。

总之，CT能很好的显示脑裂畸形的位置及程度，是简便有效的检查手段。CT具有高密度分辨率，能够正确诊断该病及伴发畸形。应当指出，MR由于具有优越的组织分辨率和多方位、多参数成像的能力，在检出病变和显示病灶方面优于CT，能更敏感地发现闭合型不明显裂隙。

[1]Sun XZ,Takahashi SD,Cui C,et al.Normal and abnormal neuronal migration in the developing cerebral cortex.J Med Invest,2002,49(3-4):97.

[2]Miller GM,Stears JC,Guggenheim MA,et al.Schizencephaly:a clinical and CT study.Neurology,1984,34(8):997.

[3]Bird CR,Gilles FH.Type I Schizencephaly:CT and neuropathologic findings.A J NR,1987,8:451.

[4]Byrd SE,Naidich TP.Common congenital brain anomalies.Radiologic Clinic North America,1988,26:755.

[5]Bumeo JG,Kuzhiecky RI,Bebin M,et al.Cortical reorganization in malformations of cortical development:a magnetoencephalographic study.Neurology,2004,63(10):1818.

[6]Zimmeman RA,Bilaniuk LT.Pediatric cerebral anomalies.In Stark DD,Bradley WG:Magnetic resonance imaging.The second edition.Chapter 31.St Louis,Mosby-Year Book.Inc,1992.38.

[7]Barkovich AJ,Norman D.Absence of the septum pellucidum:a useful sign in the diagnosis of congenital brain malformations.AJR,1989,152(2):353.

[8]陈 建，游瑞雄，倪希和.分离型脑裂畸形与先天性脑穿通畸形囊肿的CT鉴别诊断.中华放射学杂志，1997，31(8):516.