王巧玲,牛乐君,易 慧,孙 娜
髓质海绵肾(medullary soonge kideny,MSK)又称肾髓质囊肿,是以肾锥体部的集合管和乳头管广泛囊状扩张为特征的先天性疾病,文献报道较少。笔者所在医院自2004-08~2009-11收治的海绵肾患者8例,其中男5例,女3例;年龄37~58岁,平均47岁。其中4例腰痛、有间歇性血尿,2例尿频尿急,1例仅腰痛,1例患糖尿病。4例进行普通超声检查,4例进行彩色多普勒超声检查。使用Acuson128Xp-10型、东软sunny280型和迈瑞9900plus型超声诊断仪,探头频率3.5~5.0 MHz。患者取俯卧位或侧卧位,经侧腰部做冠状切面扫查及横向扫查,仔细观察双肾大小,轮廓,肾实质及肾窦回声,彩色多普勒超声检测肾内血流。
本组8例海绵肾患者,均为双侧病变,累及全部锥体。超声表现:双肾大小均在正常范围,长径10.2~11.4 cm,形态规则,轮廓清晰,包膜完整光滑,肾盂肾盏无扩张,沿着锥体乳头区有斑块状强回声,边界尚清,但毛糙不光滑,团块间有交叉重叠,强回声团内有小无回声区,双肾呈对称性改变。其中1例在集合部见液性暗区,大小1.0 cm×1.1 cm。4例彩色多普勒超声检查:见肾内血管走行无明显异常,血流灌注良好,脉冲多普勒检查,血流速度及频谱形态正常。2例行静脉肾盂造影检查,可见集合管呈多灶性的扩张,进一步证实海绵肾的诊断。
海绵肾是一种先天性肾髓质病变,而非慢性感染和遗传因素,亦有学者认为此病与遗传有关。多数为双侧病变,约占80%,偶有一侧或个别肾锥体受累者,约占20%,常于成年后发现,易误诊为肾结石和尿路感染。该病早期无任何症状,但由于该病容易并发结石或尿路感染,故可有血尿,尿路梗阻,肾绞痛及尿路感染症状,后期可出现慢性肾功能不全表现。肾脏大小正常或略增大,肾髓质锥体部肾乳头集合管呈梭形或囊状扩张性改变。病变局限于肾髓质,肉眼可见肾髓质内多个小空洞,似海绵样,故称海绵肾。扩张的囊样收集小管呈簇样分布在肾小盏杯口周围,囊腔内有液体,容易并发肾盂肾炎,可引起钙化性坏死,并形成结石,结石的成分为不同比例的磷酸钙和碳酸钙。海绵肾的结石在肾窦回声的边缘,呈放射状排列,结石往往甚小,一般无声影,超声不易显示。海绵肾具有特征性的超声表现:①肾髓质可见强回声团或强回声斑块,沿着肾锥体呈放射状排列;②强回声团边缘毛糙,不光滑,大小较为一致;③强回声团内可见小无回声区。也有极少数患者出现较大囊肿,本文8例中既有1例出现较大囊肿,表现为集合部见1.0 cm×1.1 cm大小的液性暗区。若无合并结石其后无声影。
该病需与其它疾病相鉴别:①多发性肾结石:结石发生于肾窦内,分布无规律,大小不等,并且后部伴有声影,而海绵肾的肾结石发生在肾髓质乳头部,在肾实质内环绕肾窦区呈放射状排列,后部无声影;②肾钙质沉着症:肾集合管内及其周围钙质沉积,其声像图表现就其部位、分布及形态与海绵肾很相似,需结合病史,用药情况、检验及其它检查做出鉴别;③肾结核:为肾实质改变,均为单发,肾被膜不规整,内部结构不清晰,为不均匀的强回声区,可伴有钙化灶,而海绵肾的强回声较均匀,分布呈放射状。