毛换伟,蔡有龄,李 君
嗜酸性粒细胞增多性蜂窝织炎1例
Acase of eosinophilic cellulites
毛换伟,蔡有龄,李 君
嗜酸性粒细胞增多;蜂窝织炎
患者,女,26岁。因双上肢环形红斑、丘疹伴瘙痒20年,加重3天,于2010年4月19日就诊我科。患者自7岁起双上肢反复出现环形红斑、丘疹,春季加重,自行用药后(具体药名不详)可好转;近3天皮损再次发作,逐渐增多(图1),自觉瘙痒明显,偶有疼痛。患者既往体健。家族中无类似病史。体格检查:一般情况良好,体温正常,全身浅表淋巴结无肿大,系统检查无异常。皮肤科检查:双上臂屈侧片状水肿性、浸润性、环形红斑,红斑表面及周围可见粟粒大小红丘疹,部分丘疹上有小脓疱(图1);红斑触之较韧,轻压痛,无捻发音;皮疹以左上臂较重。实验室检查:血常规正常,嗜酸性粒细胞计数正常(0.2×109/L)。左上臂皮损组织病理显示网篮状角质层,角质层下小水疱,疱内可见嗜酸性粒细胞及嗜中性粒细胞,表皮内海绵水肿,真皮乳头区充血、水肿、血管扩张,真皮层点片状坏死,大量嗜酸性粒细胞及嗜中性粒细胞浸润,嗜酸性粒细胞脱颗粒和变性,嗜酸性物质和核尘沉积在胶原纤维上形成“火焰样图像”。真皮未见肉芽肿样改变(图2a~2f)。结合临床,诊断:嗜酸性粒细胞增多性蜂窝织炎。治疗:给予口服醋酸泼尼松片10mg/d,左旋西替利嗪片5mg/d;外用卤米松乳膏2次/d,一周后皮损逐渐消退,随访至2010年8月无复发。
图1 酸性粒细胞增多性蜂窝织炎患者皮损
嗜酸性粒细胞增多性蜂窝织炎(Wells综合征)是一种少见病,特点为反复发作的水肿性红色斑块[1],有时皮损随疾病发展而带有淡绿色。本病无性别差异,患者年龄跨度大。皮损好发于四肢和躯干。常表现为边界清楚的水肿性、实性环状红色斑块[2],但也可以有其他表现,包括水疱、结节、丘疱疹和瘙痒等,皮损愈合后不留瘢痕。本病倾向于间歇发作、缓解和复发,可持续数月至数年。嗜酸性粒细胞增多性蜂窝织炎可以伴发荨麻疹[3]。实验室检查外周血嗜酸性粒细胞常常计数升高或比例增加。
嗜酸性粒细胞增多性蜂窝织炎组织学上表现为早期真皮内弥漫性重度嗜酸性粒细胞浸润,可达真皮深层并扩展至皮下组织、筋膜和肌肉,可有淋巴细胞和浆细胞浸润。有时真皮乳头水肿,形成表皮下水疱。表皮可呈海绵水肿,偶见表皮内水疱;经1~3周,嗜酸性粒细胞脱颗粒和变性,嗜酸性物质和核尘沉积在胶原纤维上形成“火焰样图像”。四周可环绕组织细胞和多核巨细胞;晚期,皮损呈肉芽肿样改变,偶见多核巨细胞。组织病理上的“火焰像”是本病特异性改变,具有诊断意义[4]。
临床上,本病皮损有时误诊为感染性疾病,应与嗜酸性粒细胞增多综合症相鉴别,后者的皮疹也可呈多形性,与本病相类似,但组织病理象示真皮嗜酸性粒细胞浸润以血管周围为著[5],真皮无嗜酸性粒细胞浸润。
图2 嗜酸性粒细胞增多性蜂窝织炎患者皮损组织病理
本例患者临床上表现为反复发作的双上肢屈侧水肿性红斑,边界清楚,红斑表面及周围可见坚实丘疹、丘疱疹,质韧,患者有痒痛感,皮损迁延不愈。组织学检查可见典型的“火焰样图像”,结合其临床,支持嗜酸性粒细胞增多性蜂窝织炎的诊断。但患者外周血中嗜酸性粒细胞及其它指标均正常,与该病常规表现有异,我们将定期随访,进一步观察患者血象变化。
[1] 朱学骏, 孙建方, 主译. 皮肤病理学—与临床的联系 [M]. 3版.北京: 北京大学医学出版社, 2006:697.
[2] 闫薇, 刘宏杰, 王琳, 等. 嗜酸性粒细胞增多性蜂窝织炎1例 [J].西部医学, 2009, 21(6):1068.
[3] 邱敏蕾, 顾军. 伴有荨麻疹或荨麻疹样皮损的皮肤综合症 [J].中国中西医结合皮肤性病学杂志, 2009, 8(3):193-196.
[4] 赵辨. 临床皮肤病学 [M]. 3版. 南京:江苏科学技术出版社, 2001:869.
[5] 王侠生, 廖康煌. 杨国亮皮肤病学 [M]. 7版. 上海:上海科学文献出版社, 2005:1090.
R557.5
B
1674-1293(2010)03-0177-02
2010-05-08
2010-06-01)
(本文编辑 祝贺)
100192,北京京城皮肤病医院病理科(毛换伟,蔡有龄),北京京城皮肤病医院皮肤科(李君)
毛换伟,女,医师,研究方向:皮肤病理学
E-mail: jinrixuepiao@sina.com