原发性系统性淀粉样变1例

王为平，付宏伟，赵爱见

原发性系统性淀粉样变1例

A case of primary systemic amyloidosis

王为平，付宏伟，赵爱见

淀粉样变；原发性；系统性

临床资料

患者，男，52岁。主因颜面斑块1年，于2009年4月来我院就诊。患者1年前前额、面颊、鼻部、口周出现肿胀性暗红色斑块，无痛痒感，皮损逐渐扩大变硬，面部、双手背及前臂皮肤轻微碰撞后出现紫斑，并伴声音嘶哑，吞咽困难，伸舌受限。患者近3年有心慌、乏力、下肢浮肿，且症状进行性加重。既往体健，家族中无类似疾病患者。体格检查：患者半坐卧位，慢性病容，张口伸舌受限，舌体偏大有齿痕。肝颈征（+）。双肺未闻及明显干、湿罗音。心界不大，心率87次/分，房颤律，瓣膜区未闻及杂音。肝脾肋下未触及。双下肢明显凹陷性水肿。皮肤科检查：颜面肿胀，额部、面颊、口周、下颌部皮肤见浸润性斑块、结节、丘疹，质硬，呈褐红色，鼻变尖，双前臂皮肤片状紫斑，压之不褪色（图1a，1b，1c）。实验室检查：血、尿、便常规无异常， IgG、IgA、IgM正常，肝功能、肾功能、抗链O、类风湿因子、心肌酶谱、出凝血功能、抗核抗体均正常。游离甲状腺素（FT4）、促甲状腺激素刺激激素（TSH）正常。血沉55mm/h，补体C3、游离三碘甲状腺原氨酸（FT3）、载脂蛋白-A略低于正常。心电图：心房纤颤。上消化道造影：贲门扩张明显受限，局部管腔狭窄，管壁僵硬，贲门以上食管段扩张。心脏超声：左房增大，三尖瓣、二尖瓣返流。胃镜检查：返流性食管炎，胆汁返流性胃炎。胸部CT：左肺下叶渗出，双侧胸腔积液伴左肺下叶膨胀不良。肝、胆、胰、脾、肾超声无异常。前额部皮损组织病理检查：表皮萎缩，真皮浅层、网状层、毛囊皮脂腺周围可见团块状嗜酸性无结构物质，其间可见裂隙（图2a）。结晶紫染色及刚果红染色阳性（图2b）。诊断：原发性系统性淀粉样变。治疗：予强的松20mg/d，雷公藤多甙2片3次/d口服，20天后复诊，颜面皮损有所减轻，继续治疗，现仍在随访中。

图1 原发性系统性淀粉样变患者皮损

图2 原发性系统性淀粉样变患者前额部组织病理

讨论

原发性系统性淀粉样变病因未明，为淀粉样蛋白沉积在间质组织，累及心、肝、肾、胃肠道、皮肤。约有10%患者并发多发性骨髓瘤病，临床少见。最常见的皮肤损害为紫癜、瘀斑，主要发生在眼睑眶周、双臂，轻微外伤可促发，也称捏挟紫癜。其他皮疹为紫红色丘疹、浸润性斑块、结节，硬皮病样皮肤硬化，主要累及面部、鼻、口周。喉部受累可致声音嘶哑，吞咽困难；舌部受累呈巨舌；心脏、肾脏受累出现心功能不全、肾功能不全[1]。皮肤组织病理表现为真皮层、附属器周围、皮下组织大量团块状嗜伊红染色无结构物质。结晶紫及刚果红染色阳性[2]。本病临床上应注意与系统性硬皮病、硬化性粘液水肿相鉴别。系统性硬皮病有皮肤变硬、雷诺现象、ANA、scl-70、着丝点抗体阳性。硬化性粘液水肿表现为苔藓样丘疹下的皮肤呈弥漫性浸润增厚，苔藓样丘疹呈线状排列，常无系统损害，刚果红染色阴性。

本例患者有特征性皮损，伴心衰、食道、胸膜、咽部受损及巨舌。组织病理表现及特染阳性，符合原发性系统性淀粉样变。

[1] 赵辨. 临床皮肤病学 [M]. 3版. 南京: 江苏科学技术出版社, 2001:1005.

[2] 朱学俊, 孙建方. 皮肤病理学-与临床的联系 [M]. 3版. 北京: 北京大学医学出版社, 2006:12.

R597.2

B

1674-1293(2010)02-0123-02

2009-09-16

2009-11-02）

（本文编辑 敖俊红）

471003 洛阳，河南科技大学第一附属医院皮肤科（王为平，付宏伟，赵爱见）

王为平，女，副主任医师，研究方向：皮肤病理，E-mail: fuhw13@yahoo.com.cn