以造血功能停滞起病的急性淋巴细胞白血病1例

李四强，韩红满，宫 超

(解放军252中心医院血液科，河北 保定 071000)

1 临床资料

患者，女，62岁，因发热伴全身乏力10 d于2008年 9月4日入院。患者于2008年8月24日开始发热，体温38℃，血常规:WBC 3.52×109/L，N 40.6%，L 52.8%，HGB 96 g/L，PLT 89×109/L，腹部 B超无异常，肝功能:AS T 145 u/L，ALT 148 u/L ，肝胆酶谱:LDH 668 u/L，a-LDH 669 u/L，抗结核抗体弱阳性，抗ds-DNA(-)，嗜异性凝集试验(+)，抗巨细胞病毒抗体(+)，风疹病毒抗体(+)，两次骨髓穿刺:增生极度低下，粒系极度受抑，红系无幼红细胞，淋巴细胞90%以上，少量细胞形态不规则，浆细胞2%，巨核细胞 3个，PLT少见，吞噬细胞0.5%，流式细胞免疫学分析细胞太少，并行骨髓活检:骨髓造血组织轻度增生，可见较多大小一致细胞及较大核细胞，于2008年 9月 2日血常规:WBC 0.80×109/L，RBC 2.78×1012/L，HGB 84 g/L，PLT 22×109/L，仍发热，体温最高40.1℃，进一步住院治疗。入院查体:体温38.9℃，贫血貌，全身皮肤无黄染，皮肤黏膜未见淤点、淤斑，全身浅表未触及肿大淋巴结，口腔黏膜多处溃疡，胸骨无压痛，心肺未见异常，肝脾肋下未触及。入院后血象仍进行性下降，细菌病原学检查未发现致病菌，考虑病毒感染引起免疫功能异常，造血功能受抑制，予抗病毒、泼尼松及粒细胞集落刺激因子等治疗;于9月7日血象降到最低:WBC 0.51×109/L，RBC 2.04×1012/L，HGB 60 g/L，PLT 7×109/L，后逐渐恢复;于10月30日血常规:WBC 6.58×109/L，N 60%，L 32%，RBC 2.78×1012/L，HGB 124 g/L，PLT 234×109/L;于11月20日再次高热，体温39.5 ℃，血常规:WBC 9.58×109/L ，N 11.74%，L 70%，RBC 4.57×1012/L，HGB 140 g/L，PLT 18×109/L;复查骨髓象提示骨髓增生明显活跃，原始及幼稚淋巴细胞92%，诊断急性淋巴细胞白血病(L2)，用 VDCP方案化疗1疗程，血象三系减低，于化疗结束4周仍重度减低，复查骨髓增生明显活跃，原始及幼稚淋巴细胞占90%，于2008年12月27日因肺部感染死亡。

2 讨 论

急性造血功能停滞是一种自限性疾病，病因较为复杂，主要包括药物、细菌病毒感染、恶性肿瘤及化学药品中毒，尤其以药物及病毒感染多见。临床以造血功能停滞为首发表现的急性淋巴细胞白血病较少见，但也逐渐引起临床医师的重视[1-2]，早期诊断较困难，极易误诊漏诊。本例患者早期没有诊断白血病，主要原因有:(1)血清学多种病毒抗体阳性，病毒感染也可以影响细胞形态改变，骨髓涂片中出现淋巴细胞的形态改变;(2)两次骨髓涂片检查提示造血功能停滞，除外实体瘤骨髓转移、骨髓稀释或纤维化，最后行骨髓活检，均不支持急性白血病;(3)按照造血功能停滞治疗，效果满意，血象完全恢复正常。基于上述原因，早期诊断造血功能，待病情再次反复，再次行骨髓检查，此时出现典型的急性淋巴细胞白血病骨髓象，此时病程已达两月余。现在进行回顾性分析，认为其疗效可能与泼尼松对白血病细胞的诱导作用有关，另外一方面，感染是造血功能停滞的主要诱因[3]，该患者发病时有病毒感染，可能影响免疫功能，骨髓造血功能调节紊乱，最后发展为急性淋巴细胞白血病。

[1]邓成莲，谭刚，梁益，等.以造血功能停滞为首发表现的急性淋巴细胞白血病 1例[J].白血病◦淋巴瘤，2006，15(4):245.

[2]陈曙平，赵谢兰，祝焱，等.以急性造血功能停滞为首发表现的急性非淋巴细胞白血病1例[J].中华血液学杂志，2002，23(12):641.

[3]简和，杨尧.急性造血功能停滞19例临床分析[J].重庆医学，2002，31(5):437.