特发性腹膜后纤维化致急性肾功能衰竭——附3例报告

郑学 李雄根

特发性腹膜后纤维化致急性肾功能衰竭
——附3例报告

郑学 李雄根

目的探讨特发性腹膜后纤维化(IRF)导致急性肾功能衰竭的诊治。方法回顾性分析我院3例IRF出现急性肾功能衰竭患者，并结合有关文献复习IRF患者的临床表现、诊断、治疗和预后情况。结果本组3例IRF均出现了急性肾功能衰竭，激素和免疫抑制剂有效，有2例患者行手术治疗。结论IRF起病隐匿，临床表现无特异性，需依靠影像学检查确诊。早期应用糖皮质激素、免疫抑制剂联合他莫西芬治疗效果较好，晚期出现器官压迫和梗阻时需手术治疗，配合糖皮质激素治疗可以减少复发。

腹膜后纤维化；肾功能衰竭；诊断；治疗

腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis，RPF)是一种以腹膜后纤维脂肪组织增生为特征的非特异性非化脓性炎症，引起腹膜后广泛纤维化，使腹膜后空腔脏器受压而发生梗阻,分为特发性和继发性。无明确诱因引起的腹膜后纤维化称特发性腹膜后纤维化(idiopathic retroperitoneal fibrosis, IRF)。因本病少见且缺乏特异性表现，故早期诊断困难，常致误诊，病情严重时可导致急性肾功能衰竭。现总结2002年3月～2009年8月我院收治的3例IRF导致急性肾功能衰竭病例，并复习相关文献进行临床分析，旨在提高临床医生对该病的警惕和认识。

1 病例资料

例1：男，62岁，因“反复浮肿、尿少14个月，再发10余天”入院。曾于当地查血肌酐(Scr)1495μmol/L；B超示：左侧胸腔大量积液，右侧胸腔少量积液，双侧输尿管上段扩张，双肾轻度积水。CT检查示：腹膜后弥漫软组织占位病灶，包绕主动脉、腔静脉及左肾蒂血管，性质待定，腹膜后淋巴结肿大或腹膜后纤维化。诊断为IRF，胸腔积液，双肾积水，给予泼尼松40mg/d，抗感染、血液透析治疗后，Scr95μmol/L。期间先后在多家医院诊治，曾自服中草药治疗(具体诊治不祥18例)。后患者复查肾功能正常，自行停用激素。4个月后患者再次无明显诱因再次出现全身浮肿，伴右侧腰痛、少尿及尿频、尿急等不适，入我院。入院时查体：BP140/82mmHg，腹平软，无压痛、反跳痛，双肾区叩痛，输尿管行径区无深压痛,未触及肿块。双下肢凹陷性水肿(+)。入院后多次查尿常规示：BLD2＋、PRO阴性，血沉109.00mm/h，Scr 500μmol/L，2007年8月开始服泼尼松片40mg/d，2008年2月自行停服激素。CT输尿管上段扩张，肾积水，强化后腹主动脉、腔静脉前及两侧不规则弥漫性病变,包绕两侧输尿管。行右侧双J管置入术及服用肾衰宁等药物治疗，术后尿量增多，达1500mL/d，Scr下降207μmol/L；后患者病情好转出院。

例2：男，58岁，因“右腰背部疼痛不适3a,加重3个月”入院。入院时查体无阳性体征(双肾区无叩痛,输尿管走行区无深压痛,未触及肿块)，血沉104mm/h, 蛋白电泳γ球蛋白37.6%。超声示：右肾积水，右输尿管上段扩张。逆行肾盂造影提示右输尿管中下段狭窄，上段扩张。CT检查示：腹膜后软组织密度影,密度均匀,前缘较锐利,后缘界限欠清，CT值与肌肉密度近似，加强后增强较明显，但表现不一。诊断为IPF。给予他莫昔芬加糖皮质激素治疗(泼尼松片40mg/d。随访近1a,症状改善明显,肾功能正常。

例3：男，54岁，因“双侧腰腹痛、乏力6个月,加重伴水肿、呕吐半月”入院。入院时查体：T37℃，双肾区叩击痛(+),输尿管走行区无深压痛,未触及肿块。血沉95mm/h,蛋白电泳γ球蛋白31.4%，Scr632.7μmol/L。超声示：双肾积水,输尿管无明显异常。CT示：输尿管上段扩张,肾积水,强化后腹主动脉、腔静脉前及两侧不规则弥漫性病变,包绕两侧输尿管。诊断为IRF。未用激素及免疫抑制剂。行双侧双J管引流1个月，呕吐及水肿基本消失。Scr382.2μmol/L。1个月后行双输尿管粘连松解腹膜内置术,术中见输尿管与周围粘连明显,周围炎症组织增生、僵硬。术后1个月复查Scr基本正常,腰腹痛消失。

2 讨论

RPF是一种少见的疾病,1905年由法国Albarrn首次报道，1948年Ormond对其详细阐述，并在1960年提出该病为独立的疾病。1984年Mitchinson提出IRF属于慢性主动脉周围炎的一个发展阶段，其男、女患病比约为2～3∶1，好发于40～70岁的人群。Gilkeson等[1]报道IRF的发病率为1/10万人[1],我国尚无IRF的患病率资料。复习国内外文献IRF占RPF的2/3。其病因多数学者认为该病为一种自身免疫性或过敏性疾病，据此，Sauni等[2]提出以下几个依据:①早期病理变化常有血管炎的改变；②临床化验有丙种球蛋白和血沉增快的表现；③免疫抑制剂治疗有效；④常与其他已知的自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎等并发。部分学者认为IRF与动脉粥样硬化关系密切，该病的发生与机体对粥样斑块抗原氧化低密度脂蛋白和蜡样质物质的局部免疫反应有关[3-4]。

本组3例患者在排除原发腹膜后肿瘤及腹膜后转移癌等致继发性RPF各种原因后,确诊为IRF。IRF病情隐匿,其缺乏特异性，文献[5]报道腰背痛,肾盂积水,肾功能不全是最常见的临床表现。其次出现的症状可包括血尿、尿量减少、恶心和呕吐、消瘦、尿频、腹胀、乏力、发热、单侧下肢麻木、阴囊水肿、胸痛、纳差等。因其症状缺乏特异性,故很难与其他疾病,尤其是与结核或肿瘤鉴别。本组2例以腰背痛起病，1例以浮肿起病，起病时症状亦无特异性。腰痛的原因可能是随着病程的逐渐延长，病变部位的纤维组织大量增生而出现组织包裹、脏器受累、血流受阻等原因所致，故临床上对原因不明的腰背或下腹痛予以重视。当病变部位的纤维组织大量增生，出现组织包裹，脏器受累，如输尿管受压梗阻，就容易出现肾功能损害，往往这时才引起患者或者临床医生的注意。因此，如不加警惕很容易漏诊。本组3例患者突发急性肾衰竭可能是由于其腹膜后组织因免疫性急性炎症致迅速增生、肿胀,在短期内包绕、压迫双侧输尿管及肾动静脉以致输尿管梗阻或肾脏循环障碍。

该病在实验室检查异常主要包括血沉增快、γ球蛋白增高等，缺乏特异性，故影像学检查对IRF的诊断更为重要。超声和静脉肾盂造影对肾盂和输尿管上段扩张敏感，CT、MRI是诊断腹膜后纤维化最有价值的方法。对CT检查可见腹膜后软组织影，强化后软组织影前缘边界清楚。MRI除能显示CT所见外，尚能从T1W1和T2W1上所显示异常信号的强弱来推测其组织成分，对疾病的确诊较CT有一定优势。T1W1纤维组织呈低信号，T2W1根据疾病发展的不同阶段而表现为不同强度信号，早期呈高信号，晚期表现为低信号。有学者认为，在T2WI上，良性病灶典型表现为稍低信号区，恶性病灶表现为高信号不均质区[6]。MRI动态增强扫描可见病灶早期无强化，延迟期有轻度强化。此外，MRI还可以显示血管狭窄的程度。

本病早期以内科治疗为主,首选糖皮质激素。其效果与疾病发展的程度、阶段有关，当疾病在炎性反应活动期，积极给予足量激素和免疫抑制剂(如甲氨喋呤、硫唑嘌呤或环磷酰胺)治疗[7-8]，可以收到明显的治疗效果，联合抗雌激素(他莫西芬)效果更好。他莫昔芬的作用机制可能是促进转科生长因子-β(TGF-β)产生及调节纤维母细胞活性而起效[9]。当纤维化已形成并发生梗阻症状时则需外科干预,术后再配合激素治疗。本组3例患者其中有1例用激素、免疫抑制剂及他莫昔芬有效，但另外2例因内科治疗效果欠佳，需手术治疗。

[1]Gilkeson G S,Allen N B.Retroperitoneal fibrosis.A true connective tissue disease[J].Rheum Dis Clin North Am,1996,22(1):23-38.

[2]Sauni R,Oksa P,J rvenp R,et al.Asbestos exposure:a potential cause of retroperitoneal fibrosis[J].Am J Ind Med,1998,33(4):418-421.

[3]Parums D V,Chadwick D R.The localization of immunoglobulin in chronic periaortitis[J].Atherosclerosis,1986,61:117-125.

[4]Ramshaw A L,Parums D V.The distribution of adhesion molecules in chronic periaortitis[J].Histopathology,1994,24:23-32.

[5]Vaglio A,Salvarani C,Buzio C.Retroperitoneal fibrosis[J].Lancet,2006,367(21):241-251.

[6]罗功唐,杜林栋.后腹膜纤维化现状[J].国外医学:泌尿系统分册,2003,23(1):44-46.

[7]Okumura A,Murakami K,Nozaki T,et al.Laparoscopic ureterolysis for idiopathic retroperitoneal fibrosis[J].Int J Urol,2005,12(12):1079-1081.

[8]Van Bommel E F,Siemes C,Hak L E,et al.Long-term renal and patient outcome in idiopathic retroperitoneal fibrosis treated with prednisone[J].Am J Kidney Dis,2007,49(5):615-625.

[9]Tziomalos K,Krikis N,Karagiannis A,et al.Treatment of idiopathic retroperitoneal fibrosis with combined administration of corticosteroids and tamoxifen[J].Clin Nephrol,2004,62(1):74-76.

Objective To investigate idiopathic retroperitoneal fibrosis (IRF) led to the diagnosis and treatment of acute renal failure. Methods Retrospective analysis of three cases of IRF in our hospital with acute renal failure patients, combined with the literature to review IRF patients in clinical manifestations, diagnosis, treatment and prognosis. Results In this group, there were three cases of IRF occurred acute renal failure, hormonal and immune inhibitors were effective, 2 patients underwent surgery. Conclusion The onset of IRF are hiding and non-specific clinical manifestations,diagnosis must rely on imaging examination. Early application of corticosteroids, immunosuppressive agents combined effect of tamoxifen treatment is better. Late when obstruction and oppression of an organ occur, the surgical treatment is needed; glucocorticoid therapy can reduce recurrence

retroperitoneal fibrosis; renal failure; diagnosis; treatment

10.3969/j.issn.1009-4393.2010.14.013

518030 暨南大学附属深圳市人民医院 (郑学 李雄根)