耳硬化致极重度聋患者临床特点及人工耳蜗植入效果观察

李玉洁 胡宝华 张道行

双耳硬化导致的极重度聋，以往除了佩戴助听器外尚无其他满意的治疗方法，而且人工镫骨手术效果的丧失、配戴助听器效果越来越差至最终无效，使患者无法进行正常的言语交流。国外有文献报道对该类患者行人工耳蜗植入术后取得了满意的听力和言语识别效果[1]。本研究对5例耳硬化致极重度聋患者，均植入了多导人工耳蜗，取得了较好的临床效果，报告如下。

1 资料与方法

1.1临床资料 5例患者均为男性，年龄19～47岁，平均39.4±11.90岁。其中，2例既往有双耳硬化史，并曾行双耳人工镫骨植入术，余3例为本次确诊。5例均呈渐进性双耳听力下降10～30年，双耳鼓膜正常，其中1例术前轻度旋转性眩晕；术前500～4 000 Hz平均听阈左耳为109±10.18 dB HL，右耳112±7.56 dB HL，呈混合性或感音神经性聋；声导抗示双耳鼓室导抗图均呈低峰型、声反射引不出；5例畸变产物耳声发射均未引出。听性脑干反应、40 Hz 相关电位检查5例双耳均呈极重度聋。5例均有双耳佩戴助听器史，助听器佩戴早期可以胜任正常的工作、学习、生活的听觉语言交流，但一段时间后(1.2～6.5年，平均3.7年)助听器逐渐失效。术前助听下开放式汉语单声母、韵母言语识别率测试5例得分均<30%，语言清晰度为100%，均为语后聋。5例患者术前一般情况见表1。

注：术前纯音听阈指0.5～4 kHz平均值，“—”指最大声强无反应

1.2术前影像学检查 颞骨轴位螺旋CT扫描，局部放大骨重建，窗宽：3 500，窗位：500，层厚1～1.25 mm，层间隔1 mm。拍摄范围包括上半规管顶至耳蜗底回的底缘整个内耳结构。5例不同程度的双耳蜗周边呈低密度及双环状影、耳蜗底回的骨性结构模糊不清，前庭及各半规管均未见严重硬化改变(图1)。

图1耳硬化患者颞骨水平位CT影像图从左到右显示5 mm宽的耳蜗与周边的结构关系。a、b为耳蜗型耳硬化症，表现为耳蜗周围迷路骨质密度减低，呈双环状改变；c～e示从圆窗开始耳蜗底回约6～8 mm长呈高密度骨性结构，正常含淋巴液的蜗管结构消失

1.3人工耳蜗植入 4例(5耳)选择澳大利亚Cochlear 24CA弯电极，1例(1耳)选择美国Bionics 90k。5例中1例选择左侧耳手术，3例右侧耳手术，1例选择双耳手术，两耳手术间隔3个月。

手术方法：选耳后弧形切口，分2层切开，暴露乳突，进行轮廓化，暴露砧骨短脚，找到面神经垂直段和对应的鼓索神经，开放面神经隐窝，可直视圆窗龛后，电钻开放耳蜗鼓阶，植入人工耳蜗电极，乳突后上磨植入体骨槽，块状肌肉瓣填塞植入口，缝合切口，检测，包扎。

2 结果

2.1人工耳蜗植入术中所见 5例(6耳)人工耳蜗植入术中均在开放耳蜗鼓阶过程中发现含外淋巴液的骨性蜗管结构消失，内充满疏松的骨性组织，无法清楚地分辨耳蜗内鼓阶的正常解剖标志，当开放鼓阶距耳蜗圆窗口7～9 mm时，才显示出耳蜗含淋巴液的骨性管腔，由于中阶结构消失，呈硬化的骨性改变，耳蜗鼓阶和前庭阶的解剖界限不清。打开耳蜗远端正常标志的鼓阶，顺利植入人工耳蜗电极，并达到澳大利亚CA电极和美国Bionics 90K电极要求的深度。术中电极阻抗检测正常，5例(6耳)均引出标准的神经反应遥测波形，其阈值均较低。1例(19岁)双耳失聪一年后行双耳人工耳蜗植入术，术后一个月左右听力恢复至近正常聆听效果。

2.2术后效果 术后1个月开机，均建立了人工耳蜗的电听觉反应。术后随访8个月～3.1年，平均听阈为20～37 dB HL，开放式汉语单声母、韵母言语识别率为95%～99%。

3 讨论

3.1耳硬化致极重度聋患者的临床特点 耳硬化可见于耳囊的任何部位,病灶呈单个或数个,以卵圆窗周围 、窗前裂和窗后小窝最易受累 ,其次为圆窗龛和内耳道前壁近内耳道底的部位，大约 35 %的耳硬化可以累及耳蜗 ,可表现为感音性听力下降 ,称耳蜗性耳硬化症[2]。 依据CT表现，按发生部位不同耳硬化分为：窗型、耳蜗型、混合型[3]，病变侵及听骨链导致传导性听力下降，侵及耳蜗导致感音性及混合性聋。按病理分期分为海绵化期和硬化期，海绵化期在高分辨CT上显示为内耳骨迷路脱钙，表现为骨密度下降；病变进一步发展至硬化期时，骨密度较高呈硬化斑，与正常骨质无法区分[4]。某些特殊情况下耳硬化的诊断有难度，如耳蜗型耳硬化症，当出现感音性听力下降时，掩盖了“镫骨足板硬化导致的听骨链传导功能障碍”的特征，尤其是当耳硬化出现了重度或极重度耳聋时，与单纯的感音神经性聋的临床表现不容易区分，两者的鼓膜像与纯音测听、声导抗检查结果都相似，因此如果没有既往耳硬化病史的支持，很难作出正确的诊断。文中3例术前无耳硬化症病史的患者经颞骨高分辨CT检查，发现耳蜗周边的骨性结构出现低密度的骨影及“双环征”典型改变，耳蜗结构与耳蜗周边骨性结构不易区分，从而证实为耳硬化。因此，传导性或混合性聋患者，如果出现渐进性听力下降，尤其是出现重度或极重度聋时，应进行颞骨高分辨CT检查，如果出现上述耳蜗征像时，除外其他诊断后，应考虑耳蜗型耳硬化。

3.2耳硬化致重度或极重度聋患者人工耳蜗植入术后效果 为了保证此类患者人工耳蜗植入手术的成功率，必须在术前对耳蜗结构进行认真的、准确的评估，通过颞骨高分辨CT对耳蜗骨性管腔与耳硬化形成的耳蜗周边海绵状骨密度降低的形态结构进行分辨，准确地判断耳蜗所在的位置，MRI的耳蜗水成像可以协助判断。本组5例耳硬化患者颞骨高分辨CT可见耳蜗结构均显示不清，为术前判断耳蜗的部位、了解耳蜗结构是否正常、人工耳蜗电极可否植入到耳蜗内等术前评估带来了困难。根据本组5例(6耳)患者的人工耳蜗植入手术体会到，如果耳硬化发展到较严重程度，耳蜗周边骨质出现海绵状改变，耳蜗自底回开始较长部分也会呈现疏松骨性结构，必须打开并通过这部分耳蜗达到充满淋巴液的正常耳蜗鼓阶处，才有可能将人工耳蜗电极植入到蜗内。如果自圆窗开始至耳蜗底回8～9 mm以上仍未出现正常的耳蜗结构，按常规入路打开耳蜗鼓阶植入电极很困难，甚至无法植入。

耳硬化导致的重度以上耳聋患者多数呈渐进性听力下降，一般有较长时间的佩戴助听器的历史，有较好的语言清晰度。当助听器无效时，决定植入人工耳蜗的时间不应拖延过长，当听力损失达到重度甚至极重度时，耳蜗鼓阶的正常结构将遭到破坏，出现疏松骨性结构的范围过大，达到底回的1/2以上，将很难按常规的方法植入耳蜗电极。这类患者植入人工耳蜗的时间越早术后言语识别效果越好，听觉言语康复所需要的时间就越短，本组1例19岁患者完全失聪1年后立即行双耳人工耳蜗植入，术后仅用1个月左右的时间就达到了接近正常的聆听效果。

4 参考文献

1 Balkany T, Gantz B, Nadol JB.Multichannel cochlear implants in partially ossified cochlears[J].Ann Otol Rhinol Laryngol, 1988,135(Suppl):3.

2 王荣光,Kwok P ,Hawke M ,主编.临床耳科学[M].石家庄:河北科学技术出版社,1990.143～144.

3 刘辉,梁长虹,吴佩娜.耳硬化症的多层螺旋CT诊断[J].实用放射学杂志,2008，24:1 462.

4 区永康，张志刚，陈穗俊.耳蜗性耳硬化症 3 例报告及文献复习[J].临床耳鼻咽喉科头颈外科杂志,2009,23:14.