徐 晶,赵书平,龙京花
(吉林省通化市中心医院肾内科,吉林通化 134001)
激素后脂膜炎(poststeroid panniculitis)是系统性使用激素后的一种罕见并发症。该病常见于儿童,由于风湿热、肾病、白血病等治疗的需要而接受长期大量的糖皮质激素治疗,停药后发生。现将我院发现的1例肾病综合征在激素治疗过程中出现的脂膜炎报道如下:
患者,男,35岁,因原发性肾病综合征13年,双下肢疼痛一月余入院。患者13年前于上感后出现颜面及双下肢水肿,诊为“肾病综合征”,起初予激素治疗效果好,但每于激素减量或感染后复发,继续激素治疗可完全缓解。近10年间反复发作,激素治疗可部分缓解。2年前激素治疗效果不好,故行肾穿,结果示肾微小病变,考虑由激素依赖转变为激素抵抗,给予中等量激素联合环磷酰胺及骁悉,因副作用及合并感染停用。今年3月因合并腹膜炎,急性左心衰入我院,心衰感染控制后给予强的松50 mg/d,他克莫司2 mg,每日二次口服,因他克莫司可联合小剂量激素,故将强的松每周减5 mg,2个月内减至15 mg,约半月后患者出现双下肢疼痛,呈持续性酸痛,为明确诊治来我院。入院时查体:血压120/80 mm Hg,满月脸,系统检查无异常,双下肢散在硬性结节,米粒至黄豆大小,活动良好,无融合,不伴瘙痒,皮肤无红肿。辅助检查:尿常规:蛋白++++,隐血++,RBC 3~6/HP,血常规:WBC 10.14×109/L,RBC 3.88×1012/L,HGB 111 g/L,PLT 430×109/L,24小时尿蛋白定量 8.08 g/24h,24小时肌酐清除率91.38 ml/min,生化 TP 28.6 g/L,ALB 12.9 g/L,Scr 52 μmol/L,BUN 7.87 mmol/L,UA 251 μmol/L,TG 3.22 mmol/L,TCHO 10.87 mmol/L,甲状旁腺素43.27 pg/ml,双下肢血管超声正常,软组织超声示:肌肉组织未见异常,皮下脂肪组织间隙积液,伴多发钙化。入院后行左腿皮下脂肪组织活检,结果示:脂肪组织变性,可见多个散在分布钙化灶,小血管管壁明显增厚,管腔扭曲,可见淋巴细胞浸润。考虑他克莫司已用4个月无效,故停用。给予来氟米特口服,同时将强的松加至30 mg/d口服。约加量1周后,自觉双下肢疼痛缓解,出院。
激素后脂膜炎在长期大量应用激素后发生。在激素停用或快速减量后1~35 d发病。该患者即在强的松快速减量至5 mg时发生。皮肤损害为类似结节性红斑的皮下结节,直径为0.5~6.0 cm,质地韧而有弹性,边界清,压痛明显。通常好发于颌面部,但也可见于躯干、四肢脂肪异常堆积处。该患者即发生于下肢皮下脂肪堆积处。本病好发于儿童及青少年(3~12岁),成人少见,而本例患者发病年龄15岁,并非常见发病年龄,但是随着糖皮质激素越来越广泛地被应用,成年人激素后脂膜炎发病率可能会上升,因此需要我们提高对该类疾病的警惕性。曾有学者认为儿童皮下脂肪易于形成晶体(激素后脂膜炎常见病理特点),由于儿童体内饱和脂肪酸与不饱和脂肪酸的比例高于成人,而同时快速减量糖皮质激素同样可以升高饱和脂肪酸与不饱和脂肪酸的比例,这可能与儿童快速减量后易于发病有关[1]。本病有自愈倾向,通常需要数日至数周时间。对于一些严重病例,需要将激素加回原量治疗,之后再缓慢减量。该病缓解后通常无皮损以及瘢痕残留[2]。本例患者即通过加量激素后病情缓解。
激素后脂膜炎在病理上有其自身的特点。表现为小叶性脂膜炎,伴淋巴细胞、泡沫样巨噬细胞、中性粒细胞和巨细胞混合性浸润[3]。本例患者并没有出现典型的脂肪细胞内针样裂隙,但是可以见到脂肪组织内钙化成分,这可能因脂肪组织液化坏死后,钙质沉积所致。
激素后脂膜炎是减量或停用糖皮质激素后的一种罕见并发症[4]。本病预防是避免长期大剂量使用皮质类固醇激素,不能突然停药,减药速度要慢。本病通常可以自愈,重症病例可以将激素加量治疗。
[1]Kwon EJ,Emanuel PO,Gribetz CH,et al.Post-steroid panniculitis[J].J Cutan Pathol,2007,34(Suppl 1):64-67.
[2]张玉卉等:皮质激素后脂膜炎误诊为腮腺炎1例分析[J].中国误诊学杂志,2006,6(9):1804.
[3]Kim ST,Kim TK,Lee JW,et al.Post-steroid panniculitis in an adult[J].J Dermatol,2008,35(12):786-788.
[4]马强,朱永梅,杜福珍.皮质类固醇激素后脂膜炎1例[J].中国罕少见病杂志,1997,4(3):F003.