肺泡蛋白沉积症的影像学评价

王卫洪

肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一种肺部少见疾病，于1958年Rosen等首次报道，一直文献报道很少[1-4]，特别是多层螺旋CT的使用，肺部高分辨CT的扫描，对该病的影像认识逐渐提高，本人搜集娄底市中心医院2004年1月至2009年6月的已确诊的6例PAP患者，对其进行回顾分析，意在提高对该病认识和影像诊断水平。

1 材料与方法

1.1 本组共6例患者，男性5例，女性1例，年龄17～57岁，平均年龄为42岁，病程1.3～5年，临床表现咳嗽、咳痰的5例，气短、呼吸困难的4例，1例患者有发热，2例患者有粉尘接触史，1例患者淋巴瘤合并该病，1例患者通过肺穿刺活检确诊，其余5例通过肺泡灌洗确诊，有2例患者进行了2次以上肺泡灌洗，有3例患者进行了2次肺泡灌洗，1例患者确诊后2个月死亡，其余5例患者治疗后均有改善。

1.2 6例患者均照了X线平片，照片次数为2～5次，X线平片有4例患者表现为以肺门为中心向周围弥撒分布，似“蝶翼状”分布，1例患者表现为大片实变影，1例患者表现为双肺网格状阴影，似肺间质纤维化。6例患者均进行了HRCT检查，4例患者进行了2次HRCT检查。

2 结 果

2.1 X线表现

本组病例双肺病变基本对称的4例，是发生一侧的1例，发生在双下肺病变4例，双肺病变呈弥漫性分布，呈斑片状或结节状改变，边界较模糊。典型的胸部X线表现为从两肺门向外放散的弥漫细小的羽毛状或结节状阴影，有典型“蝶翼征”酷似肺水肿。病情相对较长的双肺呈磨玻璃分布，部分病变融合成大片实变影。

2.2 CT或HRCT表现

双肺均呈弥漫分布的斑片状云雾状阴影或磨玻璃影，同时可见部分实变影与支气管肺泡混杂，其内可见蜂窝样透光区。1例患者见充气支气管相。实变影与磨玻璃影边沿多清楚、锐利形状各异，边缘呈直线形、弧形或多角形与正常肺组织分界清楚，呈“地图样分布”。在部分云絮状斑片状影中有增多增粗的肺间质纹理交织或网状改变呈“碎石路表现”。4例患者病灶双肺广泛性浸润，上下肺分布无明显差异，5例患者见小叶间隔增厚，可见实变影或磨玻璃影。6例患者心影大小正常，纵膈内无淋巴结肿大，无胸水。

3 讨 论

3.1 临床表现

PAP发病率很低，本病好发于30～50岁成人，偶见于儿童及老年人，男多于女。多起病隐袭，临床无特征，最常见的症状为活动后气短、咳嗽、咳痰，低热、乏力、胸痛、咯血者少见，部分可咯出小块胶冻样物质。预后差异大，部分患者可自行缓解，也可复发，约1/3患者因呼吸衰竭或合并感染而死亡[5]。肺泡灌洗术即能确诊又起治疗作用。本组6例患者有5例经肺泡灌洗术均有好转。

3.2 病因与病理

PAP的发病机制仍不明，目前研究显示其与肺泡表面物质代谢异常或肺泡巨嗜细胞对他们的清除异常有关，部分患者与粉尘或某些化学物质吸入所致特异性反应有关，也可能与自身免疫机制障碍、血液和淋巴系的恶性肿瘤以及细胞毒性药物的反应有关[6]。本病的组织学特点主要为肺泡内含大量细微颗粒且过碘酸雪夫（PAS）染色反应阳性。

3.3 影像学征象

3.3.1 本病的X线表现

根据病程长短不同，X线表现亦有不同，笔者结合文献把X线表现分为两型：①弥漫分布的非肿瘤性腺泡结节，该种结节直径为5～6mm以上，边界较模糊。②弥漫性斑片状阴影或磨玻璃影，呈中央性或周围性分布，且病灶多为双侧性，偶见呈不对称性与单侧性分布。

3.3.2 本病CT或HRCT表现

CT检查清楚显示病变形态和分布，HRCT有助于显示肺实变，同时存在的间质性异常表现。该病早期CT主要表现为两肺弥漫分布的磨玻璃阴影，病变范围与周围正常肺组织分界清楚呈“地图征”，HRCT可清楚显示肺间质的改变，小叶间隔增厚，双肺磨玻璃阴影中见到小叶间隔增厚呈“碎石路征”。该病晚期CT或HRCT表现：双肺实变或间质纤维化改变。

3.4 鉴别诊断

本病影像学诊断应与以下几种病鉴别：①弥漫性肺炎、肺出血性疾病鉴别，弥漫性肺炎、肺出血性疾病短期影像学表现变化大，吸收快，而本病短期无变化。②与晚期肺泡性肺水肿鉴别，肺水肿随诊短期变化大，并且常伴心脏及肺血改变。③以粟粒性结节为主表现的间质性病变鉴别：早期表现与本病相似，鉴别的关键是辨认间质结节与腺泡结节。④弥漫性肺泡癌：也表现为双肺弥漫性肿瘤性腺泡结节，早期表现与本病很相似，但仔细观察，肺泡癌结节密度稍高，边界清楚，而本病表现相反。

本病临床症状无特征，胸部X线征象往往出现于临床症状之前，临床体征与X线表现不平行是本病的特征之一[7]，故X线仍是早期发现本病的首选方法。CT和HRCT更清楚显示本病的影像学表现，如果HRCT发现双肺病变有地图样或碎石路样改变征象，强烈提示PAP的可能。同时本病应注意与肺水肿、肺泡癌、弥漫性肺炎、肺水肿及肺出血性疾病的鉴别[8]，必要时对患者进行肺部穿刺或肺泡灌洗来确诊。

[1]Rosen SH,Castheman B,Liebow AA.Pulmonary alveolar proteinosis[J].New Eng J Med,1958,258(14):1123.

[2]许文兵,朱元珏 张璐,等.肺泡蛋白沉积症六例诊治分析[J].中华结核和呼吸杂志,1993,16(3):147.

[3]俞消一,严洪珍.肺泡蛋白沉积症的CT表现[J].中华放射学杂志,1997,31(2):417.

[4]林友华,陈元方,朱贵卿,等.肺泡蛋白沉积症(附4例报告)[J].中华内科杂志,1980,19(7):403.

[5]赵锡立,冯建,王和平,等.肺泡蛋白沉积症的CT诊断[J].放射学实践,2000,15(5):344.

[6]Godwin JD,Muller NL,Takasugi JE.Pulmonary alveaolar proteinosis:fi dings[J].Radiology,1988,169(3):609.

[7]罗慰慈.现代呼吸病学[M].北京:人民军医出版社,1988:767-771.

[8]唐震,刁胜林,林朋友,等.肺泡蛋白沉积症的X诊断附6例报告[J].中华放射学杂志,1995,29(12):873-874.