大前庭导水管综合征临床分析

赵远新

大前庭导水管综合征（large vestibular aqueductsyndrome，LVAS）是以前庭导水管扩大伴有感音神经性耳聋、耳鸣、眩晕等一系列症状为特征的一种疾病，是儿童耳聋的主要原因之一，是一种常见的先天性内耳畸形，约占先天性内耳畸形的31.5%[1]，其发病率之高已引起临床医师的重视。但由于该病发病机制复杂，早期诊断和治疗尚缺乏特异有效的方法，目前仍是耳科领域的难治性疾病之一。随着高分辨率内耳CT的广泛应用，发现以前许多原因不明的先天性聋系先天性内耳畸形所致，而LVAS则是临床最常见的内耳畸形之一，约占儿童和青少年感音神经性聋的1.5%。现报道我们搜集的25例患儿的临床资料，并结合文献复习对本病的诊断和防治措施进行探讨。

1 资料与方法

1.1 临床资料

2005年8月至2009 年8月间广东省佛山市第一人民医院耳鼻喉科共收治患者25例、50耳，男16例，女9例，2.4～16岁，平均9.2 岁。10例患儿因出生后或年幼时即发现听力不佳伴语言障碍就诊。15例患儿在感冒或轻微头颅外伤时听力明显下降或听力呈波动性改变，1例患儿突发性听力障碍加重。25例均未发现其他部位畸形，6例有典型的眩晕发作。2例患儿站立和行走不稳，经常摔跤，3例母亲妊娠早期有感冒病史。

1.2 检查方法

患儿均接受主、客观的听力学检查。主观检查根据不同年龄选择适宜的测听方法，1～6岁选择行为测听，6岁以上选择纯音测听。客观检查包括声导抗测试、听脑干诱发电位、40 Hz AERP、多频稳态电位检查、前庭功能检查。患者均行颞骨高分辨率冠状位CT 扫描，测量前庭导水管或内淋巴管（内淋巴囊） 外口与总脚连线的中点直径。

2 结 果

患儿均表现为感音神经性聋，听力损失40～60dB（HL）19耳，60～80dB（HL）16耳，＞80dB（HL）15耳。13例双耳听力损失程度不一致。听力图以下降型曲线为特征，高频下降型33耳，平坦型13耳，岛状听力4耳。18例患儿行前庭功能检查，显示前庭功能低下。声导抗鼓室图45耳呈A型，5耳呈C型。高分辨率内耳CT扫描示：前庭导水管管径最小1.8mm，最大4.6mm，表现为开口较宽，深部较狭窄，呈“三角形”或“喇叭形”及大前庭、半规管畸形，均无智力及其他发育障碍。经过营养神经、扩张血管、糖皮质激素治疗，15例急性发作期患儿听力提高，达到发作前水平。10例验配了适宜的助听器，并进行听觉语言训练。

3 讨 论

LVAS是较常见的内耳迷路的一种发育畸形。Valvassori等首先描述并命名扩大的前庭导水管伴有感音神经性耳聋的为“LVAS”。前庭导水管主要作用是维持正常的淋巴循环，生理功能表现为维持内耳淋巴液的正常循环量，保证内耳听觉神经纤毛细胞营养代谢正常进行；维持内耳正常淋巴循环量，即保证听觉纤毛细胞的有序传导和过滤噪声的功能；维持耳蜗内淋巴液与脑脊液之间的正常循环，以保证前庭对躯体的位置觉平衡调节功能。胚胎早期前庭小管及内淋巴管（内淋巴囊）较短直宽大，逐渐变窄延长，并呈典型的倒“J”型。前庭导水管扩大的内在基础是内淋巴管和内淋巴囊的扩大，内淋巴管和内淋巴囊内含有耳蜗产生的内淋巴液，能传导膜迷路的压力[2]。正常的内耳由狭窄前庭和耳蜗导水管来缓冲迅速变化的颅内压，扩大的内淋巴导水管可能使淋巴循环从高渗的内淋巴囊逆流，若因头部外伤使脑脊液压力突然波动，压迫了淋巴囊周围的硬脑膜，从而推动内淋巴囊的高渗液体，经明显扩大的前庭导水管传到内耳，损伤膜迷路，产生突发性聋、耳鸣、眩晕等症状，这种症状可以自愈或经治疗后好转而呈波动性的听力改变，因反复发作，患者听力最终呈进行性下降直至重度耳聋。本组25例中有3例患者发病前有较明显的头部外伤史，因而从预防LVAS来看，LVAS患者不宜参加竞技性体育活动，如拔河、跳高、短跑、游泳甚至用力吹气球，尤其应避免头部外伤。从分子细胞学方面分析，Gussen等认为扩大畸形的前庭导水管中排列有扁平上皮与无皱褶的乳头状皱襞及缺乏囊周疏松的血管组织，其功能不良导致内淋巴大量蓄积稀释，内耳电解质失衡，毒性代谢副产物积聚在内淋巴内，可干扰正常的内耳免疫反应而影响耳蜗的功能。所以本病听力突然下降或波动时，我们按突发性耳聋的方案治疗，使用血管扩张剂、神经营养剂、脱水及糖皮质激素药物后，多数患者听力恢复至原发病前水平，特别是足量糖皮质激素稳定使用一段时间（至少1周以上），激素的有效使用可能与其抗炎免疫抑制用有关，可使内耳缺氧的血管内皮层肿胀消退，改善微循环。LVAS典型的临床表现为出生后或年幼时即出现的进行性波动性的听力下降，发病形式可突然或隐匿，也可在从出生到青春期的任何时期发病，亦可在轻微头部外伤后发生突聋和眩晕。本组患儿主要表现为耳聋，全部为感音神经性聋。其中，中重度耳聋占46.71%，重度占35.28%，极重度占18.01%。听力曲线呈高频下降型占55%，平坦型占26%，岛状听力占8%。本组6例有典型的眩晕发作，2例出现步态不稳。高分辨率CT或MRI能对LVAS的诊断有十分重要的价值[3]，可以确定前庭导水管直径的大小，确定有无前庭导水管扩大。LVAS目前尚无确切有效的治疗方法[4]，但是早期确诊并积极防治，对防止听力进一步下降有一定的意义，本组15例急性发作期患儿经过营养神经、扩张血管、糖皮质激素治疗，听力提高，达到发作前水平。

在LVAS的诊断中，影像学检查起着主要作用，特别是颞骨高分辨率薄层CT扫描。但是目前前庭导水管扩大的影像学诊断标准尚未统一，这给临床诊断带来许多不便。一般认为，正常人冠状位的前庭导水管在前庭侧与导水管末端的中点测量时，其直径不超过1.5mm，若超过1.5mm或在MRI T2加权像中发现内淋巴囊扩大，则可诊断为前庭导水管扩大。本研究认为，CT图像上应以前庭导水管中段最大管径宽度＞115mm为诊断标准，不能以外口为标准，因为外口形态多种多样以及CT扫描时不同的摆放位置都能影响到外口的宽度。除此之外，水平半规管或总脚层面岩骨后缘有明显的骨缺损影及其内端（即前庭导水管近端）与前庭或总脚直接相通[5]，就更加支持诊断。

对于LVAS的手术治疗，有学者行内淋巴囊减压、分流手术或肌瓣填塞术，疗效并不满意，还有导致全聋的危险。实践证明，助听器和人工耳蜗植入是患儿改善听力的惟一手段。而只有对听力损失极重、助听器无法达到有效补偿者，或渐进性听力下降至极重度聋者，方可考虑选择人工耳蜗植入[6]。

分析25 例LVAS，认为一旦确诊，需积极治疗，应运用多种综合治疗手段，用药要及时、足量，通过改善内耳的循环代谢，提高组织氧浓度，缓解神经细胞的缺血和缺氧状态，尽可能的恢复听力。同时也应积极预防，对于防范听力波动性下降亦有一定的意义。由于患者受到轻微外伤可以诱发该病，所以大多数病例并无明确的外伤史，可能部分患者即使有也并未察觉。因此，建议患者避免头部外伤、激烈体育活动和强噪声等因素。

[1]廉能静,诸小侬,兰宝森,等.大前庭导水管综合征55例报告[J].临床耳鼻咽喉杂志,1995,9(5):293-294.

[2]张素珍,赵承君,于黎明,等.儿童感音神经性聋77例分析[J].临床耳鼻咽喉科杂志,1997,11(6):252-254.

[3]刘中林,吴宝森,廉能静,等.前庭导水管扩大的CT研究[J].中华放射学杂志,1998,32(4):268-270.

[4]王轶,曹可利,郑振宇,等.前庭导水管扩大综合征患者的人工耳蜗植入术[J].中华耳鼻咽喉科杂志,2003,38(2):104-107.

[5]张骥,黄文虎,潘雨辰,等.前庭导水管扩大的CT和MRI的诊断(附14例报告)[J].实用放射学杂志,2001,17(11):823.

[6]杨伟炎,张素珍,赵承君,等.95例大前庭导水管综合征的临床分析[J].中华耳鼻咽喉科杂志,2003,38(3):191-194.