髓质海绵肾的临床分析

冉令军

山东省临沂市兰山区医院（276002）

髓质海绵肾较少见，山东省临沂市兰山区医院近3年收治3例，现结合文献，对其临床表现，影响学检查做一探讨。

1 材料与方法

3例患者均为女性患者，年龄分别为32岁和48岁。临床表现因腹部不适、腹痛和肉眼血尿就诊。收住院后进行了上述的系统检查。

3例患者病变都是累及右侧。其中一例伴有肉眼血尿。B超示髓质内有散在或密丛状排列的强回声光点，后方伴有声影，肾可见集合管的囊样扩张。肾平片见肾乳头、肾髓质区有成簇排列的圆形、椭圆形点状高密度影，如绽开的礼花。IVP显示收集管呈线状、刷子状、囊状扩张。肾CT平扫表现为沿肾髓质分布的小点状高密度影，CT上高密度影主要位于肾髓质锥体顶端，从3个到20余个不等；肾呈典型的簇状排列，肾髓质内可见有密度减低区，肾平扫时所见点状高密度影增强CT扫描后被覆盖，同时可见从乳头伸向髓质的增强条纹。

2 讨 论

2.1 一般概念

1839年意大利人Lenarduzzi在两侧慢性尿路感染患者的IVP片上发现有分布与锥体一致的肾内小管扩张之异常。1949年Cacchi和Ricci报道了一组类似病例，其中1例做了肾切除，根据其在肾剖面锥体呈多孔状或海绵状，解剖病理学及组织学上为肾锥体内集合管呈梭形或囊状扩张之改变，正式将其命名为髓质海绵肾（MSK）。至1974年欧洲已有250余例的报道，国内报道较少，迄今不足100例。Palubinskas等1963年复习未经挑选的IVP 2465例，从中共发现MSK 14例，发现率约为0.5%。MSK被认为是一种先天性肾发育异常，可能与遗传因素有关，可与Caroli' s病、偏身肥大等伴发[1-3]，也有报道发生在先天性巨输尿管、马蹄肾[4]、马凡氏综合征时。病理上扩张的集合管主要位于肾髓质锥体顶部靠近肾小盏周围，形成的囊大小不一，多在0.1～0.6cm，小的仅见于镜下，最大直径可达1.0cm，小囊被覆上皮，可与集合管或肾盂相通。病变可涉及一侧或两侧肾脏，可累及全部或部分乳头。由于集合管扩张、迂曲，尿道引流不畅，该处尿中成石物质浓度增高，集合管内可形成海绵肾结石，占MSK的40%～90%。另外，研究还显示海绵肾结石患者可有尿量减少、高草酸盐尿、尿枸橼酸盐减少及平均24h尿中钙、枸橼酸、尿酸、镁的排泄减少等现象[5]。

2.2 临床表现

本病多见于女性，最初症状可发生于任何年龄，2/3以上的病例发生在40～60岁，如患者病变局限，轻微或无并发症可无任何自觉症状，症状的出现是因扩张的小管中尿液滞留继发感染，或海绵肾结石引起。常见的临床表现有反复发作的肉眼或镜下血尿、尿路感染症状、腰痛，少数可出现肾绞痛，可有排石史。虽有报道有轻度肾浓缩功能减退及高尿钙症者，但如无合并症，则肾功正常。本病双侧多见，约占80%，单侧或局灶性占20%。

2.3 影像学表现

X线平片表现为患肾增大或正常，很多病例可见不同数目的肾内小结石，位于近肾小盏的锥体乳头区，呈簇状、密丛状、放射状或多数性粟粒状排列，砂粒至1.0cm大小，个别结石可破入肾盂肾盏内。逆行肾盂造影意义不大，IVP可显示对比剂在肾锥体扩张的小管内形成扇形、刷子状、条纹状、花束状、葡萄串状阴影，肾小盏可增宽，小盏杯口可扩大突出，大剂量静脉尿路造影更能清楚显示上述特点。B超的特征性表现是围绕肾髓质呈放射状分布的小无回声区和强回声光点，后方伴有声影。小无回声区代表锥体内扩张的集合管，强回声光点，后方伴有声影为海绵肾结石所致。CT平扫两肾正常或见肾锥体内多发斑点状小结石，呈散在的小点状或簇集成团，增强扫描后可见扩张的集合管内对比剂聚集，造成结石影覆盖或结石影增大的假象，扩张的集合管呈条纹状、刷子状或小束状扩张改变。周春香等[6]报道13例髓质海绵肾中8个肾IVP未发现肾集合管扩张显影，而CT增强扫描却显示了集合管的扩张。Lang等[7]采用多期CT扫描也发现了2例IVP未能发现的病例，故认为CT特别有助于MSK的早期诊断和并发症的检出。但Ginalski等采用4mm层厚对IVP提示的13例24个海绵肾进行了平扫及5min后延迟增强CT扫描仅发现4个肾有集合管扩张的表现，因此得出结论CT对肾集合管扩张诊断的敏感性明显低于IVP[8]。增强CT扫描，可见肾髓质内有或可疑有条纹状及小囊状密度增高影，其中2个肾较典型，我们认为上述诊断结果之差异，可能与肾小管扩张程度、扫描层厚及增强CT扫描所采用的延迟时间不同有关。

2.4 鉴别诊断

①肾钙盐沉着：为肾集合管内及其周围弥散性钙盐沉着，较海绵肾为广泛，可见于多种疾病，如甲状旁腺功能亢进，肾小管酸中毒，特发性高尿钙等，但本病不伴有小管扩张和囊腔形成等改变，晚期病例钙盐可沉积到肾曲小管，甚至整个肾区。②肾结核：一般为单侧性，病变不限于乳头部，范围广且不规则，早期IVP显示肾盏呈虫噬样改变，如继续扩大，可形成空洞，并与肾盏相通。③肾盏内散在小结石：典型海绵肾结石因结石呈扇形，簇形排列因此容易区别，但对结石数目较少，散发于各锥体乳头部者，平片、IVP易误诊为肾盏内结石。鉴别要点为MSK结石小，长径很少超过0.5cm，因位于肾乳头区，因此位置较固定，尿路造影可见结石位于肾盏以外，肾集合管有囊样扩张，B超、CT可进一步明确结石部位。④肾乳头坏死形成的钙化：位于肾盏顶部及附近锥体的尖端，钙化影像呈环状或三角形，密度均匀或中心透明，并有肾盏变形及肾功能损害等。总之，MSK发病率不高，但只要在诊断中想到本病，熟悉其X线表现特点，可进一步提高本病的检出率。目前多数作者认为平片、IVP仍是MSK首选检查方法，该方法对集合管的扩张显示较好，且具有一定的特异性，但对海绵肾结石的检出明显不及B超、CT，因此特别适合不伴有海绵肾结石的病例。B超特别是CT对海绵肾结石显示极佳，对集合管的扩张也能做出一定的评价，对伴有caroli' s病，肾脓肿者更为适用，能一并检出。

2.5 治疗

髓质海绵肾主要针对并发症进行治疗，双侧髓质海绵肾，无特殊临床症状，无并发症时不需特殊治疗，可定期随访，若出现并发症时按不同情况予以处理。海绵肾早期无症状时可不必治疗，但要定期复查，当合并感染时应予抗生素治疗，合并结石时应采取措施防止钙盐进一步沉着，如多饮水、控制高钙饮食等。对于肾乳头内的多发小结石，长期服用中西药物排石弊多利少，更不宜任意行手术取石。当结石进入肾盂肾盏及输尿管内造成尿路梗阻时要及时发现，早作处理，特别是较大的输尿管结石对肾功能损害较大，要高度重视，尽早行体外冲击波碎石术、经输尿管镜碎石术或输尿管切开取石术。对于局灶性的海绵肾，也可行肾部分切除术或肾段切除术。因本病多为双侧受累，严重时可造成肾功能不全，故当出现结石梗阻时，应尽早采取积极措施，不宜长期消极等待；伴发肾结石者应多饮水，保持每天尿量超过2000mL以上，以减少钙盐沉积；高尿钙症患者应长期服用噻嗪类利尿剂，尿钙正常的尿石症患者，可口服磷酸盐类药物。由于海绵肾一般为双侧性，只有在全面仔细的检查证实病变确属单侧性，而对侧肾功能正常时，手术方能实行。

[1] Brage AC,Calheno A,Rocha H.Caroli’sdiseasewithcongenital hepatic fibrosis and medullary sponge kidney [J].Jpediatr Gastroenterol Nutr,1994,19(4):464-467.

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