程广金 仲建全 唐光才
先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)是小儿最常见的心脏病,严重地威胁着儿童的身心健康。国外文献报道其发病率为4‰~6‰[1];国内文献报道其发病率约占1‰,我国每年新出生CHD患儿约20万,其中复杂先天性心脏病(com plex congenital heart disease,CCHD)约占50%[2,3]。目前先天性心脏病的诊断以侵入性X线心血管造影 (invasive cardiac angiography,ICA)为金标准。虽然ICA安全性比较高,院内死亡率<1%,但是仍有潜在的危险性,包括碘造影剂使用和导管介入本身。在先天性心脏病的诊断过程中,可以有意识地引入非侵入性检查,能得到正确诊断的同时降低侵入性心血管造影率,减少其危险性。非侵入性检查大致有以下几种:positron emission tomography(PET),electron beam computed tomography(EBCT),multi-slice computed tomography(MSCT)and cardiac magnetic resonance imaging(MRI),心脏超声(echocardiography,ECHO)等。其中以MSCT应用较为普遍,而MSCT对CHD的诊断主要依赖于其独特的后处理技术。
MSCT具有以下主要技术特点:①采用滑环技术、锥形X线束、多排探测器,使X线球管可连续旋转曝光,完成360°扫描最快仅需 0.33~0.35s,数秒内即可进行人体大范围的扫描,减少了运动伪影。②照射剂量减少,X线球管的耗损降低。采用先进的智能滤过技术、自动毫安调制与设置技术等,大大降低了扫描时X线剂量。③快速容积扫描技术:球管曝光的同时检查床同步前进,探测器获得容积数据。使增强检查可进行多期相扫描,能观察到造影剂在动、静脉内的动态变化。④工作站强大的后处理功能:M SCT具有多平面重建(MPR)、容积显示(VR)及表面阴影成像(SSD)、曲面重建(CPR)及仿真内镜(CTVE)等先进的后处理功能,具有较高的时间和空间分辨率。采用内插算法减轻了部分容积效应与噪声的影响,可获任意层面的二维图像,应用三维重建技术可立体、旋转观察病灶,并可同时显示病灶周围组织与脏器的变化,为外科选择手术方案提供了详尽信息[4,5]。
有研究[6]表明,回顾性门控扫描有利于对先天性心脏病伴有左向右或右向左分流病人的诊断。因此目前大多数文献提出:对于能够配合检查的患者,可采用回顾性心电门控技术,在吸气后一次屏气完成扫描。扫描范围包括心脏及胸部大血管 (胸主动脉及其主要分支),一般单次扫描时间约20~30s。对于不能配合检查的患者,检查前口服10%水合氯醛镇静(0.5ml/kg),待患者睡着后扫描。采用普通螺旋扫描方式。扫描范围从胸廓入口至膈平面,一般扫描时间不超过10s。由于大部分复杂先天性心脏病的患者血流动力学复杂,心率较快,一般检查时心率都在80次/m in以上,发育欠佳而体重较轻,年龄小,多数为儿童或青少年,对X线的敏感性远高于成人,因此碘造影剂的用量不宜过大,不应采用小剂量造影剂预试验(test bolus)确定扫描时间。扫描延迟时间可以依据经验:1岁以内,延迟时间约8~10s;1~2岁,延迟时间约11~14s;2岁以上,延迟时间约15~18s;如果经足背静脉注入造影剂,则根据患者大小在上述基础上再延迟2~4s。也采用造影剂示踪方法(bolus tracking),当感兴趣区域值达120~150Hu时自动触发扫描。总之其原则是在扫描时心腔、大血管内造影剂浓度处于较高的水平。触发点的选择目前尚不统一。大部分文献报道选择升主动脉根部,江一峰等[7]认为触发点的选择应根据先天性心脏病的分型来确定。紫绀型先天性心脏病由于有右向左分流,造影剂不需经过肺循环即可到达主动脉,因此如果选择主动脉根部则触发偏早,而应选择降主动脉气管隆突层面。对于非紫绀型先天性心脏病患者,造影剂需经过肺循环才能到达主动脉,此时右房、右室及肺动脉造影剂浓度已经开始降低,因此如果选择主动脉根部则触发偏晚,而应选择肺动脉主干。为降低上腔静脉内高浓度造影剂的影响,可以采用加大生理盐水用量、改变扫描方向的方法,经头皮静脉或肘前静脉注射者扫描方向可以为足头位,经足背静脉注射者可以为头足位。对于怀疑有房间隔缺损,尤其是较小的缺损等病变的患者,也可采用两相注射法。江一峰等[7]采用第二相延迟时间为一期扫描结束后 5s。李向民等[8]、王俊等[9]采用第一相注射总量的2/3,第二相延迟至扫描结束,两相流率比为2:1。黄美萍等[10]采用的二相扫描延迟时间为35~45s,此期心腔造影剂浓度趋于平衡,有利于观察房间隔病变。
轴位图像虽然已经包括了病变的全部信息,但显示心外血管不直观;三维后处理重组图像则有助于显示心内畸形、心脏大血管连接、冠状动脉的起源、大血管形态及空间位置的复杂解剖关系,还可同时发现并发的内脏病变,对CCHD的节段分析有重要价值。最常用的重组方法有MPR、M IP和VR。同时结合多种后处理技术更有利于显示病变的病理解剖关系。
2.1.多平面重组 (multip le planar reform ation,MPR):在横断位图像的基础上,用任意平面截取的三维体积数据获得冠状、矢状或任意角度斜面的重建图像方法即为多平面重组法。MPR是一种简便可靠的重组方法,包括横断位、冠状位、矢状位、斜位及心脏短轴位、长轴位和四腔心位,是CCHD诊断中最常应用的后处理方法。MPR可以根据心脏大血管解剖结构及病变显示的需要,以常规横轴位为基础,选择冠状面、矢状面及任意平面的重组。以在同一层面尽可能多的显示病变,而又避免重叠为原则[11]。MPR可显示心血管腔内外结构和畸形的空间位置关系,如四腔位能够显示房间隔及室间隔的病变及心房-心室连接;短轴位则有助于显示心室-大血管的连接;长轴位可以有助于显示心房-心室连接。MPR不足之处为不能将特定结构完整地显示在一张图像上面。
2.2最大密度投影 (maxim um intensity pro jection,M IP):对投影平面上的容积数据中的最大密度进行编码和图像重组称为最大密度投影法。M IP重建是将充盈造影剂的高密度心脏、大血管结构重建成像,显示在一个平面上,可获得类似DSA的效果。缺点是骨骼和钙化等高密度结构遮盖心血管图像。一般采用薄层M IP,以尽量避免可能产生的前后结构重叠和遮盖。根据需要显示的结构适当选择层厚,以尽可能多地显示病变,而又避免重叠;为避免误诊,M IP发现的病变应重新在横断位图像上得到证实。此外,M IP图像由于突出了高密度影像,对于瓣膜的显示不如MPR清楚,如果需要观察瓣膜的病变应该选择MRP重组[12]。
2.3表面阴影遮盖法 (surface shadow disp lay,SSD)和容积显示(volume rendering,VR):先设定某CT值为阈值,再将该阈值以外的像素舍弃,应用计算机根据深度和亮度对剩余像素进行表面遮盖,这种方法为表面遮盖法。多数早期文献还采用SSD方法。但VR显示心血管立体形态与SSD法相似,显示更为平滑且以彩色显示更为逼真,因此VR已基本取代SSD法。VR技术是使用Opacity(不透过度)概念来同时显示三维目标内组织的多层结构。不透过度为0,则光线全部穿透,此时的组织不显影。不透过度为100%,则光线全部反射,形成影像。不透过度为0~100%之间,此时的图像为半透过。其程度依物体不透过度值及物体所接受光线不同而不同。核心就是设定一段阈值,将此阈值内的全部像素总和以不同灰阶的形式显示,对不同结构的CT值使用不同的透亮度,而将阈值以外的像素设定为透明。VR技术能自动将密度与色彩相结合,不但能在解剖上区分病变,还可以更好地显示病变与正常组织的密度差异以及病变本身的密度差别。VR的伪彩色三维立体图像,简单直观,具有术中直视效果,特别有利于显示内脏-心房连接、心室-大血管的起止排列关系、大血管的空间构型以及侧支循环情况,在显示肺动脉发育、肺静脉异位引流、腔静脉变异和主动脉侧支、冠状动脉起源异常、心肌桥、冠状动脉钙化及狭窄、术后血管外形观察等优于心血管造影。任意方位动态切割更有助于理解这些解剖结构的复杂空间位置关系。
2.4.曲面重组 (curved planar reformaechod,CPR):采用曲面来截取容积数据,将此曲面展开显示截得的体素值的重组方法称为曲面重组法。CPR可以将迂曲的血管全程展示清晰,是血管分析的主要方法。对于迂曲狭窄的主、肺动脉,CPR可以清晰显示狭窄部位直径、截面积、狭窄段前后的改变以及有无钙化或软斑块等,为临床手术前准确估计病情提供数据。但CPR图像一定程度的变形、空间构象部分失真和对垂直于曲面的较小病灶容易漏诊是其缺点,因此CPR诊断应密切结合断层图像。
2.5仿真内镜(virtual endoscope,VE):MSCT的仿真内镜(CTVE)技术是指利用计算机Navigator软件功能,对MSCT容积扫描所获得的数据进行后处理,调节阈值及透明度,用人工伪色彩功能调节色彩使其重建出类似腔镜所见的腔内三维图像,可顺行或逆行观察腔道内部结构及腔壁。为获得理想的容积数据,必须应用尽可能薄的层厚,在一次屏气内完成较大范围的扫描。CTVE还可用于观察心腔内异常通道、病变血管狭窄和阻塞,显示动脉内壁粥样硬化斑块和血栓,主动脉夹层的内膜瓣和破口以及冠状动脉起源等[4]。目前此种方法局限性较大,不作为常规诊断方法。
病理学家Van Praagh和Anderson于1964年提出心脏节段分析法 (segmental analysis or approach)的概念。早年应用于先天性心脏病的病理解剖学诊断,随着影像学技术的发展,逐渐应用于心血管造影及其他影像学检查。
心脏节段分析法将心脏按照静脉、动脉的顺序分为3个节段和两个连接,3个节段即心房、心室和动脉圆锥即大动脉,两个连接即房室连接和心室-大动脉连接,顺序分析上述关系和异常。心脏节段分析法包括三方面的内容:①区分左右心房,确定心房位置:心房位置可分为心房正位、反位和心房不定位三种类型。心房位置可通过左右心耳形态、内脏位置、主支气管、肺动脉形态与支气管的关系、下腔静脉与心房连接、下腔静脉与腹主动脉之间的关系来确定,其中内脏位置判定较为简便,下腔静脉与右房连接关系较为可靠。②区分左右心室,分析房室连接类型和方式:左右心室的区别主要依赖于心室形状、房室瓣、腱索、乳头肌、肌小梁等几个方面。其中房室瓣的判定最为重要,确定了房室瓣的位置,也就基本确定了心室位置。③观察大动脉的形态,分析心室与动脉连接和排列关系:动脉圆锥连接心室与大动脉是具有诊断意义的肌性连接节段,其分为正位型(肺动脉瓣下)圆锥、主动脉瓣下圆锥、双侧圆锥和圆锥缺如4种类型。判断大动脉关系正常的先决条件是正位型动脉圆锥,即圆锥组织位于肺动脉瓣下、心脏的左前方。最常见的大动脉关系异常是大动脉转位。在确定大动脉转位是否存在及其类型时,应分析大动脉与心室的起始关系,确认主动脉、肺动脉及两者位置关系。辨认冠状动脉的起源有助于大动脉的确认。
应用MSCT诊断CCHD应包括心脏节段分析、心脏异位及并发畸形三个方面。复杂先天性心脏病常同时伴发节段分析的异常。完整的节段分析诊断,不仅对复杂先天性心脏病的诊断是必要的,也应该作为所有先天性心脏病诊断的基础。
CHD是胎儿时期心脏血管发育异常或出生后应自动关闭的通道未能闭合而致的畸形。CHD根据心脏解剖关系将病变分为房间隔发育异常、室间隔发育异常、主动脉发育异常、肺动脉发育异常、肺静脉发育异常、三尖瓣发育异常、腔静脉发育异常、二尖瓣发育异常、心室发育异常、冠状动脉发育异常、复杂性心血管畸形等。CCHD的判断标准为:患者存在一个以上的病理生理改变或几种心血管畸形同时存在[13]。CCHD的MSCT诊断建议采用心脏节段分析法,同时由于MSCT不能提供相关瓣膜病变、功能及血流状态的改变,必要时需结合ECHO,以避免误诊和漏诊。
MSCT的横断面与后处理技术M IP、MPR、SSD、VR相结合,能从任意角度显示心血管内外结构及畸形的空间位置关系,能较好地显示病变的走行及心外大血管的立体形态与空间关系。横断面成像避免了影像的重叠,能很好地显示解剖学房室的位置、形态、房室连接、房室与大血管连接的关系,三维重建可直观地显示心脏大血管连接、大血管形态及空间位置关系,还可同时发现并发的内脏改变,对内脏转位复杂心血管畸形的节段分析,有重要价值,是复杂先天性心脏病检查的一种无创、有效的诊断手段。M SCT对复杂先天性心脏病畸形的诊断敏感度、特异度、准确度高,尤其对主动脉、肺动脉发育、主-肺动脉间隔缺损、永存动脉干、主动脉缩窄、主动脉弓离断及肺静脉畸形引流等极具诊断价值。
MSCT作为非创伤性影像诊断手段,操作简便易行、检查时间短、检查范围大。配备的工作站后处理能力强大,能采用多种后处理方法,有助于明确诊断,特别表现在能够准确评价心外大血管解剖形态、排列关系、冠状动脉的解剖变异及心外侧支循环;同时复杂先天性心脏病常伴有心外大血管异常或冠状动脉异常,以及相应起代偿作用的侧支循环。手术一般多为探查性质,依术中情况决定具体术式,风险较大。三维重建图像能在术前准确提供心脏大血管的起源与解剖形态,异常侧支循环的分布情况,以及一些常见并发症,有助于术前手术方案的制定和完善。结合三维容积重建,还可以根据手术入路,实时、逐层、多方位显示,对于术前制定详细的手术方案有着重要意义,尽可能地降低术中的风险。对于手术后的复杂先天性心脏病,MSCT检查可观察手术后的吻合口通畅情况,人造血管的位置与通畅性,以及跨瓣补片术后外周肺动脉的情况等。能够方便的对术后患者进行追踪复查及疗效评价,并有助于术后追踪与随访,能够为进一步治疗提供有效信息[11]。相对于冠脉系统,MSCT主要不足在于不能充分显示有意义的支架节段内狭窄,稍大直径支架和略低密度支撑物能更准确地显示支架内的在狭窄情况,利用HRCT或特殊的重建程序也能提高支架内在狭窄的诊断准确率[14]。黄美萍[10]报道,MSCT对先心病畸形的诊断敏感性96.99%、特异性99.57%、准确率95.71%。
MSCT作为非创伤性影像诊断手段,不但提供了安全、快速的诊断方法,并从横断面观察心脏结构及与大血管的解剖关系,提供了新的诊断视角及信息,三维图像重建对大血管畸形、主动脉弓发育异常及部分先天性冠状动脉畸形显示良好,对心肌、心包病变及大血管连接异常的显示有独特的优越性。对于大血管畸形的诊断正确率较高,检查速度较快,心腔结构的显示较导管造影直观且可多层面多角度观察,显示肺动、静脉较直观,便于鉴别肺血管畸形,正确指导手术。
复杂先心病MSCT造影应用的局限性:①无实时动态血流动力学征象(多相位重建部分弥补)。②心率和心律对影像干扰较大,易致检查影像质量下降而影响诊断正确性。③影像后处理费时,心内小缺损等畸形的显示不如DSA理想。④放射剂量需有效控制。
目前MSCT扫描的放射剂量问题越来越受到重视,尤其是对儿童患者。有研究[15]表明:婴儿接受X射线后恶性肿瘤的发生率可以是成人的10倍。Shuman等[16]对100例病人进行放射双盲法的图像与放射剂量的研究,表明在图像质量一致的情况下,前门控扫描比后门控扫描大约减少77%的剂量,前门控为4.2 mSv,后门控为 18.1m Sv(P<0.01)。64层CT的有效放射剂量大约是6.5~15mSv,这相当于诊断性冠状动脉造影术病人剂量的两到三倍[17,18]。如何在不降低图像质量的前提下降低放射剂量,是心脏MSCT检查中重要的研究领域。目前研究降低扫描剂量的主要技术手段有:①智能滤过技术:采用智能方式自动设置X线滤过,在不降低图像锐度的情况下可使X线剂量降低50%,且图像噪声也下降;②自动毫安调节:根据开始扫描后的检测器反馈信息,自动调节毫安输出,可降低15%左右的扫描剂量;③自动毫安设置:采用侧位定位像来决定身体不同部位的扫描毫安值,包括设法降低敏感器官的剂量,可降低25%左右的扫描剂量;④可变速扫描和期相选择性曝光技术:可变速扫描技术根据患者的心动周期,特别是心律不齐者,调节扫描速度的方式。期相选择性曝光则可在心电门控下仅选择舒张期曝光、收缩期不曝光的节省剂量的扫描方式,CT射线剂量大小主要取决于CT机系统技术特性和扫描参数的设置。由于CT射线剂量与管电压、管电流、扫描时间和扫描容积成正比,与扫描层厚、螺距成反比,因此可以采用的降低扫描剂量方法有以下几种:①应用前置滤线器:其作用是通过对X线的过滤,精确限定检测层面,减少探测器的散射辐射,从而减少辐射剂量[19]。②降低管电压:降低管电压虽可使辐射剂量下降,但也降低了射线的穿透力,增加了射线吸收剂量,因此该方法通常不被采用;在儿科病人采用体重基准的低剂量程序,在不降低图像质量的情况下在儿科病人推荐使用低至80kV的管电压以进一步减少放射剂量[20]。③降低管电流:因为放射剂量与管电流成线性关系,因此剂量也相应下降。目前国内外降低CT辐射剂量主要采用此方法。④提高螺距:当螺距<1时,体素曝光>360°,从而增加了辐射剂量,而当螺距>1时,体素曝光 <360°,床进过大容易遗漏较小病灶,而且螺距的增大会使层面敏感曲线增宽,导致Z轴空间分辨率下降。⑤尽量少用大范围的薄层扫描。大范围的薄层扫描辐射剂量比厚层扫描增加30%~50%。
目前,DSA仍是诊断CHD的“金标准”,它能准确显示心内畸形,并能获得心腔、大血管压力和血流动力学等心功能资料,但是缺点明显:有创检查,有潜在危险性,造影剂用量大,检查时间长,X线剂量大,易受体位影响,可能因位置重叠而导致漏诊,难以使体肺动脉循环系统同时成像,检查过程、时间与结果和检查者经验密切相关,不适于作为常规检查手段。对婴幼儿和心功能不全患者应用受限,不能显示三维立体结构。ECHO因价格低廉、检查方便、无辐射、对心内畸形分辨率高,诊断准确并能评价心功能等优点,是目前应用比较普遍的检查,同时ECHO对心脏瓣膜形态、功能、血流动力学的变化及心内小缺损的诊断较其他检查好。其缺点为:对心外大血管畸形分辨率不高,不能很好观察体肺侧支血管开口及冠状动脉异位开口以及畸形血管走行方向,不能提供直观立体图像。MRI对心脏大血管成像手段多、提供信息全面、影像视野开阔、空间及组织分辨率高、检查安全、无创,可以从不同的方向与角度对心血管扫描,进而从不同角度与方向观察,结合电影系列能较清楚显示心脏内的结构与血管的解剖结构,较易发现心脏与血管的位置、大小、形态、连接等异常改变。Francois等[21]对肺静脉进行非增强MR三维平衡稳态自由进动MR血管造影,研究20病人,表明自由呼吸稳态自由进动MR血管造影技术在质量上可以媲美造影剂增强M RA,可对造影有禁忌的病人或全部病人实施。近年来由于技术发展,MRI可以评估心肌活力的能力,作为指导外科手术修补的预测因素[22]。DCE-M RA通过使用容积采集技术,原始图像用M IP和M PR进行重建,获取三维血管造影图像和任意切面剖面血管图像。重建图像中血管与周围组织信号对比鲜明,且不受血管内血流方向影响,图像空间分辨率高,能多角度立体显示靶血管和较小病变。其缺陷为检查昂贵且时间较长,检查噪声大、时间分辨率低,不适用于重症病人及小儿,而先天性心脏病以儿童居多。EBCT对观察心腔内结构、大血管起止排列关系、大血管与心脏输入输出关系以及肺动脉发育情况等方面有较大帮助,尤其对主动脉畸形和肺静脉异位引流等畸形的观察方面明显直观,如配合三维重建图像,可基本代替血管造影。采用EBCT电影序列及血流序列扫描可对心脏作动态观察,提供心功能的各项指标及血流方向,并发现异常血流,能更好地显示较小的房缺与室缺。缺陷为仪器较昂贵,目前国内装机不多。
MSCT适用范围广,能在术前准确提供一些常见并发症,有助于治疗方案的选择。对于重症不能耐受心导管检查的患者也可应用。对于术后的CCHD,MSCT可观察手术后的吻合口通畅情况,人造血管的位置及通畅性,以及跨瓣补片术后外周肺动脉的情况等。MSCT目前对CHD的诊断已从解剖形体向功能方面拓展。有文献[23,24]报道,在心电门控下扫描还能对CCHD的心脏功能作定量分析,如测量右室容积、射血分数等,与MRI比较无明显差异性。而且,64排CT能获得关于心室壁[25]或心脏瓣膜运动[26]的功能数据,这对于先天性心脏病人的术后评估将有特别重要的作用。最近的比较影像学显示MSCT的左心室功能测定数据准确性与心脏超声相当[27,28]。
多层螺旋CT的应用,CT血管造影、三维图像重建等技术的开展,使多层螺旋CT在心血管疾病影像诊断中成为简便、有效的手段。多种后处理技术的综合应用并且程序化,更加丰富了影像学的信息。例如心脏“一站式”检查后处理技术只需要一个程序就可以对冠状动脉、心肌、瓣膜进行多种重组和分析,从而对心脏进行全面的形态学和功能诊断。借助于容积重组加速引擎,在扫描的同时就能直接获得二维多平面影像和直接三维图像,突破了传统的从横断面重建原始数据再生成各种重组影像的模式。此外,在高级后处理软件上整体融合了计算机辅助检测(com puted assisted detection,CAD)智能诊断软件,实现了定性和定量诊断,突破了以往只能提供单一定性诊断和经验诊断的模式。
尽管与DSA相比,CT的空间分辨率和时间分辨率相对较低,对心内畸形的显示仍不如DSA所具有的实时动态直观,但因其无创、简便,多角度多层面显示心内畸形,能显示心包疾病和心肌壁,特别在大动脉转位、血管畸形的诊断中,有整体显著的优越性。对心血管疾病的检查将更方便,整体观更强,影像质量更高,是诊断心血管疾病的有效手段,是传统造影影像诊断方法的有力补充,其应用将越来越广泛。
MSCT螺旋扫描的旋转速度、覆盖范围(探测器宽度)和图像的分辨率(空间分辨率、时间分辨率和密度分辨率)是评估当今CT的主要指标,更宽的覆盖范围和更高的图像三维分辨率无疑是CT发展的一个主要方向。双源CT(DSCT)的出现就是一种很好的探索。2006年推出的一种单层多能量探测系统,可利用单一探测器,实现多能量的分离,并且具有同源、同时、同空间的特点,能够从本质上解决运动器官的能量成像,有可能成为未来能量CT技术的发展方向。还有利用正在发展的包括MSCT与PET或SPET系统的混合式扫描仪来评估心功能和冠状动脉的方案正在完善中,他将允许同时采集冠状动脉树、心脏灌注、心脏代谢和心脏功能图像[29]。
新出现的320排CT检查时扫描时间大大缩短,受心律变化及呼吸的影响极小,根除错层伪影,扫描成功率大大提高,同时扫描剂量大幅降低。心脏成像的时间分辩率、同步化、错层问题不需要再担心。去除了螺旋扫描的重叠和内插重建算法所需要的冗余数据,心肌灌注、小儿先天性心脏病的CT检查都能够常规进行。320排CT的4D成像,16cm的宽度对于儿童来说能够覆盖全心和大血管,通过容积动态扫描,造影剂随血流依次通过不同器官的过程能够完全记录,因此能够了解各种血液的异常分流,如动脉导管未闭、房室间隔缺损、动静脉瘘、法乐四联症等,在儿童心脏检查上有无可替代的优越性。它使得MSCT在CHD诊断中的前景更加广阔。