结节性筋膜炎28例临床病理分析

顾新军 余 我 黎 炎 王柯萍 (浙江上虞市第二人民医院 312365)

结节性筋膜炎(NDF)又称假肉瘤样筋膜炎，既不是炎症性疾病，也不是真性肿瘤，而是一种肌纤维母细胞反应性增生性瘤样病变。由于结节生长迅速，边界不清，增生细胞丰富且核分裂象多见，临床及病理方面均易误诊为恶性软组织肉瘤。本文收集我院1999年7月至2009年6月间经手术切除和病理诊断为结节性筋膜炎共28例，复习其临床资料及病理切片，并结合文献探讨其临床、病理及免疫组化特点，以提高对结节性筋膜炎的认识。

1 临床资料

1.1 一般资料 28例中男15例，女13例；年龄14～71岁，平均37岁，其中20～40岁18例(64.3%)；病程7d至18个月，其中＜1个月12例(42.9%)，1～2个月11例(39.3%)，＞2个月5例(17.9%)。发病部位：上肢18例(64.3%)，其中上臂10例，前臂6例，肘部2例；躯干7例(25.0%)，其中背部3例，胸壁、腹壁各2例；下肢2例(7.1%)；颈部外侧1例(3.6%)。肿块位置：位于皮下25例(89.3%)，筋膜3例(10.7%)，多可活动，与皮肤不粘连。28例中仅5例(17.9%)有局部轻微疼痛，余均无症状。

1.2 巨检 肿块均为单个圆形或类圆形结节，与周围组织境界不清，无包膜，直径0.7～3.4cm，其中直径＜1cm 5例(17.9%)，1～2cm 14例(50.0%)，2～3cm 7例(25.0%)，＞3cm 2例(7.1%)。肿块切面灰白、灰红或灰褐色，质实，部分可呈半透明胶冻样，质软，肿块周围多有脂肪组织或纤维组织。

1.3 光学显微镜检查 典型病例中5种构型具有诊断意义：①增生活跃的肌纤维母细胞：细胞排列无一定方向，疏密不一，低倍镜下呈疏密相间的“区带现象”，局部可呈席纹状、束状、半旋涡状或“S”形排列，细胞核肥大淡染，多形性不明显，有明显小核仁。本组28例均有核分裂象，但无1例有病理性核分裂象。②疏松的黏液样基质：部分区域有疏松、黏液样变性，呈羽毛状结构或组织培养样生长；病程较长者，间质黏液样变性较轻，并可见透明变性，甚至瘢痕性胶原形成。本组有2例(7.1%)。③炎症样改变：28例均有较为丰富的新生毛细血管和少量炎性细胞浸润，主要是淋巴细胞和单核细胞，2例(7.1%)见嗜酸性粒细胞。④红细胞外渗：20例(71.4%)见有此改变。⑤常有不规则裂隙或小囊形成，本组有15例(53.6%)，其内可见组织细胞样细胞。

分型:黏液型6例(21.4%)：表现为黏液样基质明显，炎性细胞少;肉芽肿型18例(64.3%):肌纤维母细胞、炎性细胞及毛细血管较多，黏液样基质一般明显;纤维瘤型4例(14.3%):肌纤维母细胞较多，明显的玻璃样纤维化，有的形成特征性的瘢痕型纤维。

1.4 免疫组化 28例中梭形细胞均显示Vimentin和Actin为阳性表达，Desmin和S-100蛋白为阴性表达,免疫组化染色结果提示肌纤维母细胞分化。

2 讨论

2.1 临床特点 结节性筋膜炎有两个重要特征：生长迅速和体积较小。病程大多不超过2个月，大小一般在2cm以内，几乎不超过5cm。各年龄组均可发生，常见于青壮年。本组病例均为单个结节，直径多在3cm以内，多为2个月内形成的境界不清的皮下活动性结节，20～40岁占64.3%，发生在上肢占64.3%，与文献报道[1]一致。结节性筋膜炎以皮下型最为多见，本组占89.3%。

2.2 病因 结节性筋膜炎的真正病因尚不清楚。我们推测可能与创伤有关，损伤可导致肌纤维母细胞增生而形成病变，本组病例梭形细胞均显示Vimentin和Actin阳性表达，而Desmin和S-100蛋白阴性表达，也证实了本病为肌纤维母细胞增生所致。有人使用Humara甲基化特异性PCR技术，在黏液性、细胞性、纤维瘤样病变中均检测到结节性筋膜炎的多克隆性细胞构成，认为结节性筋膜炎确实是反应性病变[2]。

2.3 治疗及预后 结节性筋膜炎本质属于良性，局部切除是首选治疗方法。由于本病有复发可能，所以切除时需做皮肤梭形切口，切缘离肿块1.0cm以上，深度也要在瘤结节下1.0～2.0cm(视皮下脂肪多少而定)。当肿块超过3cm时，应适当扩大切除范围，且术中最好送冷冻切片以确诊。结节性筋膜炎肿块完整切除后不需要任何其他治疗，极少数病例复发，复发率不超过1%～2%。文献报道复发病例的预后仍很好[3]，偶有病变自行消退的报道[4]。

2.4 鉴别诊断 结节性筋膜炎因其生长速度快，并且其核分裂象多见，常造成诊断困难而误诊为恶性肿瘤，据报道误诊率达到50%，其中20%过度诊断为肉瘤[2]。本病是软组织病变中最容易与其他肿瘤和瘤样病变相混淆的疾病之一，常需与下列肿瘤做鉴别。①纤维肉瘤：肿块较大，多超过4cm，一般不在皮下，细胞排列紧密，呈编织状或“人”字形排列，细胞异型明显，核深染，可见病理性核分裂象，罕见黏液样基质。②黏液型脂肪肉瘤：肿瘤体积较大，常有假包膜形成，肿瘤几乎全为黏液瘤样，与周围组织无过渡形态，肿瘤由不同时期的脂肪母细胞组成，间质内含有丰富的丛状或分支状毛细血管网；免疫组化S-100蛋白染色阳性有助于鉴别。③纤维瘤病：肿块较大，呈浸润性生长，成纤维细胞细长梭形，排列呈束状，均匀一致的胶原化基质。④皮肤神经纤维瘤：此瘤间质黏液变亦可明显，但细胞较纤细而弯曲，时见漩涡状排列，且多侵及真皮层，新生毛细血管不如本病明显，免疫组化S-100蛋白染色阳性。⑤纤维组织细胞瘤：也多位于皮下，但肿瘤境界不清，车辐状结构明显，常见组织细胞内含有脂质和含铁血黄素等物质，可有Touton巨细胞。

[1]范钦和.软组织病理学[M].南昌:江西科学技术出版社，2003:40-46.

[2]Koizumi H，Mikami M，Doi M，et al.Clonality analysis ofnodular fasciitis by HUMARA methylation specific PCR[J].Histopathology，2005，47(3):320-321.

[3]范钦和.结节性筋膜炎的病理特点和亚型[J].临床与实验病理学杂志，1998，14(6):587.

[4]邓仲端，熊敏.外科病理学[M].武汉：湖北科学技术出版社，1999:1012.