淋巴结血管肌瘤性错构瘤2例

李鹏，殷伟华，杨开颜，陈国荣

（温州医学院附属第一医院，浙江 温州 325000，1.病理科；2.超声影像科）

淋巴结血管肌瘤性错构瘤是由Chan等[1]于1992年首先描述的一种原因不明的罕见疾病，国内外迄今为止仅报道30余例，主要发生于腹股沟和股部淋巴结，临床上较易漏诊。现报告我院收治的淋巴结血管肌瘤性错构瘤病例2例，探讨其组织学及免疫组化特征，并结合相关文献进行讨论。

1 临床资料

1.1 一般资料 病例1，男性，20岁，发现左腹股沟肿块10年。体检：左腹股沟区可触及一2 cm×2 cm肿块，质中，边界尚清，可移动；双下肢无水肿。病例2，男性，47岁，发现腹股沟肿块3年。体检：左腹股沟区可触及2个相邻肿块，均为3 cm×2 cm，质中，边界清，可移动；左下肢静脉曲张。余未见特异。

1.2 病理检查

1.2.1 肉眼观：病例1：灰红结节状物一个，1.8 cm×1.5 cm×1 cm，表面有包膜，切面灰白灰红，质韧；病例2：灰黄灰红组织2块，大小为3.5 cm×2.5 cm×2 cm及3 cm×2 cm×1 cm，切面灰黄，大组织中央区可见1×1 cm灰白灰红结节两个，界清，质韧；小组织中央区可见一个1 cm×0.8 cm灰白灰红结节，界清，质韧。

1.2.2 光镜观察：2例镜下图像类似。低倍镜下，淋巴结实质结构大部分被增生的不规则血管、梭形细胞及纤维组织所取代，增生的梭形细胞围绕着厚壁或薄壁血管（见图1），部分呈束状平行排列；其中1例（例2）在增生的血管、梭形细胞及纤维组织间可见灶状成熟的脂肪组织（见图2）。淋巴结内淋巴组织萎缩，皮质变薄，可见部分残存的淋巴滤泡结构。高倍镜下，增生的梭形细胞分化良好，似普通的平滑肌细胞，胞质丰富，嗜酸性，核无异型性，无核分裂像和坏死。

图1 淋巴结实质被血管、平滑肌及纤维组织取代，大部分区域见不规则增生的平滑肌细胞，围绕厚壁或薄璧血管（HE，×40）

图2 淋巴结实质被血管、平滑肌及纤维组织取代，其间可见灶状成熟脂肪组织 （HE，×40）

图3 淋巴结内增生的平滑肌组织SMA阳性（EnVision法，×40）

图4 淋巴结内增生的平滑肌组织Desmin阳性（EnVision法，×40）

1.2.3 免疫组织化学染色：两例血管外周梭形细胞束SMA(+)（图3）及Desmin(+)（见图4），HMB45、ER及PR均(-)，血管内皮 CD34(+)。

1.3 病理诊断 腹股沟淋巴结血管肌瘤性错构瘤。

2 讨论

血管肌瘤性错构瘤发病以男性为主，多数发生在腹股沟及股淋巴结，颈部、及颌下淋巴结各见1例报告[2-4]。临床主要表现为淋巴结肿大，单个或多个，大部分患者无不适症状，如发生在腹股沟，可有下肢水肿，少数有疼痛或患侧肢体麻木。肉眼观，淋巴结切面灰白，花斑状，质地较韧。镜检：表现为淋巴结大部分结构被病变所取代。淋巴结门部有大量增生的厚壁血管并向实质内延伸，血管壁由厚变薄，管腔变小，增生的平滑肌细胞围绕在血管周围；部分病例可见少量脂肪组织增生[5]。我们的病例形态学上与此相符，免疫组化结果显示血管外周梭形细胞束SMA及Desmin均阳性，证实其为平滑肌细胞来源。此外，HMB45、ER及PR均阴性，此与欧玉荣等[6]的研究结果一致。

本病的发病原因目前仍不清楚。虽然本病表现为淋巴组织萎缩，无明显炎症反应，但Chan等[1]研究小组提到它可能是淋巴结炎之前的一种少见的修复性反应的结果，少数病例显示同侧肢体水肿提示本病可能影响到正常淋巴引流。而Sakurai等[7]及Dargent等[8]认为淋巴回流障碍可能是本病的致病因素之一。妨碍淋巴回流是引起血管肌瘤性错构瘤发生的原因或是它的一种影响仍有待进一步研究。

本病较为罕见，多数病理医师在诊断过程中容易漏诊或误诊。本病的诊断主要依据组织学，在淋巴结内见到较多梭形细胞及厚壁血管时，应考虑到本病。其鉴别诊断主要包括：①淋巴结窦的血管转化：此病病变局限于淋巴窦。镜下：淋巴窦结构保存，部分区由毛细血管样腔隙所取代，其没有明显的梭形细胞成分可与本病鉴别。有报道淋巴结血管肌瘤性错构瘤可同时伴有窦的血管转化的形态改变[2]。②淋巴结淋巴管肌瘤病：该病女性好发，常见于胸腔和腹腔淋巴结。主要由吻合、扩张的淋巴管及其周围呈束状和片状排列的平滑肌细胞构成。免疫组化显示肿瘤细胞对平滑肌标记及HMB45呈特异性阳性反应，部分病例ER、PR可呈阳性反应。我科曾报道1例腹膜后淋巴结淋巴管肌瘤病伴肾血管平滑肌脂肪瘤[9]。③淋巴结炎性假瘤[10]：此病本质上属于一种炎症，镜下沿淋巴结被膜和小梁梭形细胞增生，呈灶状或漩涡状，小血管增生，伴有大量浆细胞、嗜酸性粒细胞、组织细胞等，免疫组化显示其主要成分为T细胞和肌特异性a c t i n阳性、vimentin阳性、Desmin阴性的肌成纤维细胞，易于与本病鉴别。

血管肌瘤性错构瘤预后良好，临床上主要采取手术切除治疗，目前尚未见到本病复发的相关病例报告。

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[5] Magro G, Grasso S. Angiomyomatous hamartoma of the lymph node:case report with adipose tissue component[J].Gen Diagn Pathol,1997,143(4):247-249.

[6] 欧玉荣,刘德纯,李涤臣,等. 淋巴结血管平滑肌瘤性错构瘤10例临床病理分析[J]. 临床与实验病理学杂志,2006,22(3):291-293.

[7] Sakurai Y,Shoji M, Matsubara T, et al. Angiomyomatous hamartoma and associated stromal lesions in the right inguinal lymph node:a case report[J].Pathol Int,2000,50(8):655-659.

[8] Dargent JL, Lespagnard L, Verdebout JM, et al. Glomeruloid microvascular proliferation in angiomyomatous hamartoma of the lymph node[J]. Virchows Arch,2004,445(3):320-322.

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