34例肺弥漫性病变的临床分析

韩峰祥

[摘要] 目的 探讨肺弥漫性病变的临床诊断、鉴别诊断及对预后判断的意义。方法 对34例以弥漫性肺间质病变为主要表现的临床症状、体征、X线胸片和高分辨率CT表现及其他辅助检查等结果进行回顾性分析。结果 34例中,男女比例为1: 1.9。分别诊断为特发性肺间质纤维化11例(32%),特发性非特异性间质性肺炎11例(32%)及特发性脱屑性间质性肺炎1例;结缔组织病肺部表现5例(15%);过敏性肺泡炎2例(6%);细支气管肺泡癌、转移性肺腺癌、嗜酸性粒细胞浸润性肺炎、非霍奇金淋巴瘤肺间质病变各1例(共占12%)。特发性肺间质纤维化组的病程长于特发性非特异性间质性肺炎组〔3～25(中位数14)个月比1～5(中位数2)个月,P=0.036〕,前者更易出现呼吸困难、紫绀、杵状指;X线及高分辨率CT检查特发性肺间质纤维化主要为网络状和蜂窝状表现,特发性非特异性间质性肺炎以片状磨砂玻璃样影为主;特发性肺间质性纤维化组ESR明显增快,且有明显肺通气和弥散功能障碍。结论 弥散性肺疾病的诊断是以综合过程,除了与结缔组织疾病及肿瘤鉴别外,区分特发性肺间质纤维化与特发性间质肺炎,对指导治疗和判断预后具有重要意义。

[关键词] 间质性肺疾病;特发性肺间质纤维化;鉴别诊断

肺弥漫性病病变可由肺泡或间质的多个疾病引起,及早明确诊断对指导治疗及判断预后有重要意义。本研究就34例肺弥漫性病变的临床资料进行回顾性分析,以供同行参考。

1 资料与方法

1.1 一般资料 所有患者为本院呼吸内科2004年1月至2008年8月收治的弥漫性肺部病变为主要表现的患者共34例,年龄31~79岁,中位年龄56岁。其中男12例,女22例。临床诊断:①特发性肺间质纤维化11例(32%),特发性肺特异性间质性肺炎11例(32%)及特发性脱屑性间质性肺炎1例(3%);结缔组织病肺部表现5例(15%);过敏性肺泡炎2例(6%);细支气管肺泡癌、转移性肺腺癌、嗜酸性粒细胞浸润性肺炎、非霍奇金淋巴瘤肺间质病变各1例(共占12%)。

1.2 研究方法 对34例的临床资料进行回顾性分析,包括其临床症状、体征,X线表现及其他辅助检查等结果。并对不同类型肺弥漫性病变的临床资料进行比较分析。

1.3 统计学方法 应用SPSS11.0统计软件,组间剂量资料比较应用t检验或秩和检验,计数资料用χ2检验。

2 结果

2.1 症状与体征 咳嗽31例(91%),咳痰23例(68%),胸痛8例(24%),连续、高调的爆裂音(Velcro啰音)15例(44%),紫绀13例(38%),杵状指9例(26%),其中特发性肺间质纤维化5例,结缔组织病肺部表现2例,细支气管肺泡癌1例,非霍奇金淋巴瘤肺间质性病变1例)。特发性肺间质纤维化组病程长于特发性肺特异性间质性肺炎组[3~25(中位数14)个月比1~5(中位数2)个月,P=0.036],前者更易出现呼吸困难(P=0.003)和紫绀(P=0.003)。

2.2 实验室检查 红细胞沉降率特发性肺间质性维化组ESR明显高于特发性肺特异性间质性肺炎组[(554±29)mm/h比(23± 4)mm/h, P=0.048]。结缔组织病肺部表现组(78± 25)mm/h,过敏性肺泡炎及恶性肿瘤肺部表现等7例(42± 38)mm/h。

2.3 血气分析 动脉血血氧分压小于8 kPa者,特发性肺间质纤维化组9例(9/11),特发性肺特异性肺间质肺炎组2例(2/11),并存二氧化碳潴留分别有2例和1例。结缔组织疾病组3例。过敏性肺泡炎血氧分压低2例。

2.4 肺功能检查 11例特发性肺间质纤维化中,限制性通气功能障9例(9/11),2例为混合性通气功能障碍(2/11),其中9例弥散功能障碍。11例特发性肺特异性间质性肺炎中仅2例表现为限制性通气功能障碍并二氧化碳弥散功能降低。结缔组织疾病组中4例为限制性通气功能障碍,1例混合性通气功能障碍,弥散功能均降低。2例过敏性肺泡炎、1例嗜酸性粒细胞浸润性肺炎、1例特发性脱屑性间质性肺炎肺功能基本正常,1例非霍奇金淋巴瘤肺间质病变为混合性通气功能障碍,1例细支气管肺泡癌及1例转移性肺腺癌表现为阻塞性通气功能障碍。

2.5 辅助检查 X线及CT检查,全部病例均行X检查及高分辨率CT检查,证实弥漫性病变的存在。11例特发性肺间质纤维化患者的X线胸片示双下肺网络状7例,斑片状阴影1例,蜂窝状阴影3例;高分辨率CT检查也证实11例特发性肺间质纤维化患者以网络状和蜂窝状表现为主。11例特发性非特异性间质性肺炎的X线胸片示8例有磨砂玻璃片状阴影、间质性改变,3例则仅表现为肺纹理增多;经高分辨率CT检查发现间质性改变。5例结缔组织病患者中4例表现为弥漫性结节状病灶,1例为双下肺间质性改变。2例过敏性肺泡炎、1例嗜酸性粒细胞浸润性肺炎、1例特发性脱屑性间质性肺炎、1例非霍奇金淋巴瘤表现为肺间质病变,1例细支气管肺泡癌及1例转移性肺腺癌均表现为弥漫性肺间质改变。

2.6 纤维支气管镜检查 18例(53%)患者行纤维支气管镜检查,灌洗液检查提示特发性肺间质纤维化者10例(56%)。嗜酸性粒细胞浸润性肺炎1例(灌洗液中是酸性粒细胞占0.08)。

2.7 活组织检查 依靠活检诊断的病例有细支气管肺泡癌、转移性肺腺癌(锁骨上淋巴结活检)、脱屑性肺炎各1例。

2.8 治疗及预后 对特发性肺间质纤维化,给予静脉应用甲泼尼龙40~160 mg,继以口服泼尼松10~50 mg序贯治疗,疗程1~2个月,10例缓解,1例因症状无缓解而自动出院。特发性非特异性间质性肺炎组经抗生素加口服泼尼松治疗,治疗10~20 d后6例缓解,复查X线胸片病变吸收;5例好转,部分吸收出院,2例肺癌接受化学治疗。其他疾病按原发病或相应诊疗常规进行治疗后好转出院。

3 讨论

弥漫性间质性肺疾病是以弥漫性肺泡单位慢性炎症和纤维化为主要病理特征的一组疾病。其中以特发性肺间质纤维化最为常见。鉴别诊断注意排除结缔组织疾病肺表现、肺癌等之外,还需将特发性肺间质纤维化与其他类型的特发性间质性肺炎进行鉴别,包括特发性脱屑性间质性肺炎、呼吸支气管伴间质性肺炎,特发性非特异性间质性肺炎,以及急性间质性肺炎,这种区分有利于指导治疗和判断预后[1]。本组34例中,以特发性肺间质纤维化和特发性非特异性肺炎为主,与以往报道相似[2],特发性脱屑性间质性肺炎1例。

弥漫性肺纤维化疾病的确诊应依靠病理学检查,但实际临床应用中要做到这一点较为困难,尤其是在特发性肺间质纤维化和其他类型的特发性间质肺炎鉴别时,因此可考虑在无外科肺活组织检查资料时,依据临床和无创性检查获得诊断和鉴别诊断。特发性肺间质纤维化与特发性非特异性间质性肺炎比较,临床表现上,后者很少有进行性呼吸困难、紫绀、杵状指等表现,且高分辨率CT表现以磨砂玻璃样斑片影为主,这些也是特发性肺特异性间质性肺炎与其他类型特发性间质性肺炎临床鉴别的要点,本研究也证实这一点。有文献[3]表明,高分辨率CT检查可缩小弥漫性肺疾病的鉴别诊断范围。最近国外有学者[4]提出,当不能获得外科肺活组织检查标本时,高分辨率CT可以作为解决问题的途径,而特发性非特异性间质性肺炎则以磨砂玻璃样斑片影多见,结合疗程及治疗追踪分析,降低了两者鉴别的难度,对预后的判断起到关键性作用。另有3例常规X线胸片未见异常者,通过高分辨率CT发现磨砂玻璃样斑片影得到进一步证实,因此对疑似有肺间质变化的患者,应尽早进行高分辨率CT检查,避免漏诊或延误诊断。

纤维支气管镜检查的意义在于缩小诊断范围,即用于排除肿瘤、感染、嗜酸性粒细胞肺炎、外源性过敏性肺泡炎、结节病和肺泡蛋白沉积症等。本组半数以上患者纤维支气管镜检查,支气管肺泡灌洗液提示特发性肺间质纤维化者10例,因此其诊断价值有限。经支气管肺穿刺在鉴别诊断中也有一定的价值,本组中1例肺泡细胞癌和1例特发性脱屑性间质性肺炎通过此途径得以证实。

从肺功能检查和血气分析结果可见,特发性肺间质纤维化以限制性通气功能障碍和弥散障碍,以及明显的低氧血症为主要表现,易与其他类型区分,因此在与其他类型特发性间质性肺炎鉴别中具有筛选作用。另外,本研究中特发性肺间质纤维化者组ESR明显高于特发性非特异性间质性肺炎组,提示该指标也有一定鉴别意义。

从治疗效果来看特发性非特异性间质性肺炎的治疗时间也明显短于特发性肺间质纤维化组,说明特发性非特异性间质性肺炎的预后良好,从而进一步证明了对肺弥漫性病变进行鉴别诊断的意义。

总之,肺弥漫性病变的诊断应结合各种检查,特发性肺间质纤维化作为主要最常见的类型,除了需与结缔组织疾病及肿瘤鉴别外,更重要的是与其他类型的特发性间质性肺炎相鉴别,以指导治疗和判断预后。

参考文献

[1] 中华医学会呼吸病学分.特发性肺(间质)纤维化诊断和治疗指南.中华结核和呼吸杂志,2002,25(7):387389.

[2] 万欢英,邓伟吾,朱清如,等.34例弥漫性肺疾病肺活检组织结构观察.中华结核和呼吸杂志,1994,17(1):1820.

[3] 聂永康,马大庆,李铁一.弥漫性肺疾病支气管血管束高分辨率CT表现及病理基础.中华放射学杂志,2000,34(7):464468.

[4] Vogelmeier C. IPF or NSIP that is the question. Eur Respir J,2003,22(2):191192.