“螺蛳壳”里“听”到新世界

徐　莹

世界卫生组织统计，全世界有2.5亿人患有中度以上听力损失，其中三分之二在发展中国家。中国是世界上最大的发展中国家，有13亿人口，其中听力障碍残疾人有2057万，占全国人口的16.79‰，其中7岁以下聋儿80万。新生儿耳聋的发生率约为1‰至3‰。

Q请问医学上对感音性耳聋的定义是什么?

殷主任：人的耳朵由外耳，中耳，内耳三个部分组成。声音通过鼓膜的振动，传递给位于中耳的锤骨、砧骨和镫骨，再通过这三块听小骨的振动把声波传递到内耳里的耳蜗。耳蜗是听觉的主要感受器官。耳蜗上的毛细胞将声波振动转化为生物电信号刺激听神经，最终在大脑中形成具有音高和音强的听觉感受。感音性耳聋即指耳蜗毛细胞受损而发生的听力障碍。

Q人工耳蜗植入手术是否只适用于感音性耳聋患者呢?

殷主任：是的。人工耳蜗是一种将声音转变成电信号刺激人耳蜗，从而使人对声音产生知觉，用来恢复重度和极重度耳聋患者部分听力的一种人工电子替代器件。其原理是绕过受损的毛细胞直接利用电流刺激听神经，产生动作电位后经听觉通路传送到大脑皮层从而产生听觉。因此，人工耳蜗植入只适用于感音性耳聋患者。

Q如果孩子检查出先天性耳聋，是否越早进行人工耳蜗植入手术越好?

殷主任：从生理角度来看，越早植入越好。听觉中枢在3岁左右已经发育成熟，在这一过程中，特别是6个月以后直到2岁左右的第二个婴儿时期，神经突触发育特别迅速。如果在这一时期听觉中枢长期不能接受声音信号的刺激则会明显影响其发育，以后即使再努力，也会影响听觉效果。

目前，儿童进行人工耳蜗植入已经有大量的文献。研究的结论是，越早进行人工耳蜗植入，听觉言语功能越好。2岁以前植入的儿童与2岁以后植入的儿童相比，不仅听觉言语测试得分高，而且更早达到良好的功能。如果错过了这段时间，造成的损失将无法纠正。要想达到理想的结果，应该在2岁以前，最好是1岁左右植入。即使是4岁以前植入的儿童，也有听觉中枢不可逆的改变和缺陷，效果不如早期植入的儿童。

Q哪些患者适合植入人工耳蜗?

殷主任：对于双耳重度或极重度聋，病变部位定位诊断于耳蜗者，可以选择人工耳蜗植入。语前聋患者的选择标准：

1、双耳重度或极重度感音神经性聋；

2、最佳年龄应为12个月～5岁；

3、佩戴合适的助听器，经过听力康复训练3～6个月后，听觉语言能力无明显改善；

4、无手术禁忌者；

5、家庭和植入者本人对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值；

6、有听力语言康复教育的条件。

语前聋患者手术植入时的年龄越小效果越佳，这可最大限度地在脑可塑临界期前避免听感觉剥夺和扩大言语和语言技能的潜力。大于6岁的儿童或青少年需要有一定的听力语言基础，自幼有助听器佩戴史和听力或语言训练史。助听器无效或效果很差，是指在最好助听聆听环境下开放短句识别率≤30％或双字词识别率≤70％。

语后聋患者的选择标准：

1各年龄段的语后聋患者。

2双耳重度或极重度感音神经性耳聋。

3助听器无效或效果很差，开放短句识别率≤30％。

4无手术禁忌。

5有良好的心理素质和主观能动性，对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值，有家庭的支持。

语后聋患者的发病年龄和耳聋时间与手术后的效果密切相关。一般来说，发病年龄早，耳聋病程较长者手术后效果较差。此外，手术后生活和工作中的聆听环境，也可影响到人工耳蜗植入的效果。

Q一些内耳畸形的患者能否进行人工耳蜗植入手术?

殷主任：内耳畸形并不是耳蜗植入的绝对禁忌症。在人工耳蜗植入手术中，内耳的结构异常较为常见，常见的异常有耳蜗纤维化(或耳蜗的骨化)，内耳先天性发育畸形等等。虽然这些异常结构使得人工耳蜗植入手术不能按常规操作，但是这类人群仍然是人工耳蜗植入手术的受益者。在人工耳蜗植入手术前，可以根据影像学的检查来帮助医生对中耳的结构，耳蜗的形态、蜗管的畅通程度及听神经发育程度等情况做出正确的判断，并帮助医生预测在人工耳蜗植入手术中可能遇到的情况，以便制定出相应的人工耳蜗植入手术方案。已有研究对耳蜗骨化患者人工耳蜗植入术后疗效观察发现，耳蜗骨化患者的听觉效果与无耳蜗骨化患者相比较无明显差异。国内外的一些临床研究表明，只要蜗管和前庭蜗神经存在，大多数耳蜗畸形的患者都可以从人工耳蜗植入手术中获益。

Q我们了解到2005年您在国内率先开展了耳道上径路耳蜗植入术，这种手术的优势在哪里?

殷主任：该径路通过在耳道上方打隧道的方法进入中耳，从而将电极植入耳蜗内。由于该径路远离面神经，且有听小骨的保护，因此损伤概率极小。耳道上径路通过外耳道显露中耳，手术视野广，使操作变得容易。因此径路较适合于耳蜗骨化患儿的耳蜗植入。另外，耳道上径路与面隐窝径路植入电极角度相差约30度，更有利于电极的植入。耳道上径路不需要进行乳突和面隐窝切开，使手术时间缩短，也避免了因乳突切除导致耳后骨缺损的缺点。减少了术中血液和骨粉进入耳蜗的可能。使硬脑膜低位的患儿同样可以接受耳道上径路耳蜗植入。

Q现在不少专家大多希望有条件的患者采取双侧人工耳蜗植入，这种方法会给患者带来哪些益处呢?

殷主任：双耳听声能够为患者提供更加丰富自然的声音，大大地丰富了他们的听觉感受，显著提高分辨各种声音的能力，使言语识别变得更容易，更清楚，提高了生活质量。

双侧人工耳蜗植入能为患者带来以下益处，

噪音环境下听力提高，

安静环境下听力提高，

重获空间听觉和声音定向定位能力，

更高的声音质量。

Q很多读者想了解，手术后会有哪些并发症出现?

殷主任：人工耳蜗手术通常需要1～2个小时左右。术后植入人工耳蜗的部位会出现轻微的疤痕和少许突起，头发长出以后便会覆盖手术部位。根据以往的文献报道及经验，人工耳蜗植入手术并不危险。人工耳蜗植入术后可能发生的并发症主要有。切口感染，中耳炎，面神经麻痹，外淋巴漏，脑膜炎、电极脱出和装置故障等。人工耳蜗植入最常见的并发症为皮瓣坏死及面神经损伤，麻痹。另外尚存在一些普通手术的并发症，包括麻醉意外，伤口感染，出血等。

Q人工耳蜗植入手术后的注意事项有哪些?

殷主任：1、注意保管和防止丢失言语处理器，同时注意人工耳蜗的保养和维护。人工耳蜗植入体价格昂贵，儿童尤其是幼儿要注意言语处理器等的丢失，妥善保管，要让患儿养成爱护的习惯。

2、人工耳蜗是电子设备，使用者需注意保持人工耳蜗外部部件的清洁，避免潮湿，静电、头部植入部位的剧烈撞击等。

3、人工耳蜗系统使用电池供电，安放在言语处理器内的两节充电电池通常可供一天使用，定时更换电池。电池和导线使用一段时间需更换。

4、不能接受产生诱导电流的医学治疗，包括电外科手术，透热疗法、神经刺激疗法、电痉挛疗法，离子放射治疗。做磁共振时需再次手术，暂时取出植入体内的磁铁。

Q我们知道聋儿从无声进入有声世界的过程不是一蹴而就的，一般需要多久的语言训练期?

殷主任：是的，其实聋儿从无声进入有声世界，手术只占10％，而90％是康复工作。术后康复包括调试及听力语言综合训练。有条件的患者应该在有康复经验的聋儿康复中心康复，掌握基本的方法后再在家庭继续康复训练，同时需要家长的积极参与。言语训练的时间取决于多种因素，除和手术、编程等因素有关外，还和耳聋时间的长短，发生耳聋的年龄、手术时的年龄，听神经纤维的功能，小儿学习的主观能动性及家长对耳蜗植入是否有正确的期待值等因素有关系。不同的儿童言语训练所需的时间不同，从几个月到几年时间不等。因此，专业培训人员和家长一定要有足够的耐心和信心。

Q了解了双侧耳蜗植入手术的优势之后，请问双侧耳蜗植入是否需要分期进行?

殷主任：根据患儿的情况及家长的要求，可以选择施行一期手术或者二期手术。二期手术双侧人工耳蜗移植时间间隔一般大于6个月。

Q国内人工耳蜗植入手术的费用大概是多少呢?

殷主任：目前全球共有三家技术成熟的耳蜗公司，他们分别是奥地利MED-EL人工耳蜗公司澳大利亚科利耳人工耳蜗公司及美国AB人工耳蜗公司。这三家公司的产品价位相当，大约都在15万人民币左右。除了购买植入装置的费用外，住院期间的手术费及住院费需要约2万人民币。