成骨不全患儿骨折的治疗及康复体会

薛　恒　李　钢　朱明义　陈洪涛

成骨不全,又称脆骨病，多为遗传所致，属先天性结缔组织缺陷。此病患儿以骨形成不良、骨皮质菲薄、骨细小脆弱、反复骨折、骨关节严重进行性畸形，关节松弛、蓝巩膜及牙齿形成不全等为常见表现，往往造成严重病废。沈阳第四人民医院收治的患儿以股骨干骨折为主，此外还有胫骨、锁骨、肱骨、尺桡骨骨折等。其治疗以保守治疗为主，也有手术内固定治疗。无论何种治疗，骨折愈合尚好，但塑型能力较差。如该病患儿不注意早期康复治疗和预防，在骨折治疗过程中管理不严，没有正确的康复训练指导，易导致畸形出现。对2003年以来收治的19例成骨不全骨折的患儿，治疗、预防和康复训练方法进行总结。

1 对象与方法

1.1对象本组患者19例，男9例，女10例。年龄为2～17岁，平均9岁。保守治疗15例，手术治疗4例（钢板内固定2例，髓内针固定2例）。保守治疗患儿随访13例，随访最短为1年零3个月，最长为12年，平均为6年零7个月，有11例无明显畸形出现，2例反复出现骨折后下肢弯曲畸形。

1.2 治疗、预防和康复训练方法该病的康复治疗是以骨折复位、改善负重力线、改善功能、减少畸形和病废率为目的。该病患者的骨质强度不够，轻微外力或无外力的情况下即可出现骨折。本院收治的均为闭合性骨折，其中15例采用保守治疗，手法复位小夹板外固定，下肢的骨折配合皮牵引。在行手法复位时，用力要轻柔均衡，避免医源性骨折，治疗效果良好。手术治疗4例，2例以钢板螺钉内固定，且均在钢板未取出前于钢板两端出现再发骨折。2例采用髓内针固定，其中1例效果良好。另1例则在患者进行功能练习时髓内针远端穿出骨皮质，并再发骨折。我们的治疗体会是该病出现骨折后治疗应以保守为主。必须手术的患者，如已存在畸形，可在治疗骨折的同时矫正畸形，改善负重线，以髓内针固定较为合适但长度应足够。现在也有主张应用可延长式髓内针固定治疗，其远端膨大固定于干够端，可不必取出。而钢板作为内固定物应慎用或禁用，尤其是反复骨折的病例，骨折部位的骨干呈扁平状，髓腔闭塞，行内固定时非常困难。该病骨折后愈合情况与正常患者无明显差异，但有大量骨痂生成。康复治疗的作用在于加速骨与软组织愈合，缩短病程，并促进患儿运动功能的恢复。因骨折后患肢被迫制动，使运动条件反射减弱甚或消失，患肢肌张力降低，肌容积减少，肌肉废用性萎缩，关节挛缩。常人卧床21 d后，体力和工作能力即可降低20%～25%，至少需要3周锻炼才能恢复原来水平。所以在可能的情况下，减少制动时间，早期功能锻炼是极其重要的。因此，在骨折整复固定3 d，损伤反应开始消退时，即开始训练。股四头肌及小腿三头肌的静力收缩运动（等长运动训练）、足趾及踝关节的主动背伸活动（等张运动训练）有利于骨折部位的消肿和血液循环的建立。在康复期间治疗时，为获得满意的关节活动范围，应行早期关节功能练习。在骨折的局部，以小夹板固定至关节附近，这样即不妨碍关节进行活动，又避免了尚未骨性愈合的骨折局部移位和畸形出现。在骨折康复训练时必须注意运动方向与原发骨折外力方向应相反，活动时骨折端不应受到旋转、成角或剪力的影响。必要时可以配合相关仪器如CPM进行康复训练，还可配用理疗，如骨折部位超短波或低频磁疗，促进骨折愈合等，以获得最佳疗效。健肢坚持每天训练，促进全身功能改善。本病系遗传所至，避免反复多次骨折和预防畸形出现则是关键所在。在日常生活中应尽量避免剧烈活动和外力，一旦发生骨折，应争取早期复位固定，获得良好的治疗效果。如没有条件立即就诊，那么局部简单的固定非常重要。因该病患者骨强度差，且朔型能力不强，故在治疗过程中，应严密观察局部小夹板的松紧情况，随时复查X光片，尽量纠正各方向成角畸形。如股骨干骨折，应避免骨折部位向前外侧弧度过大，防止日后弓形畸形出现。

2 结果

经过不断总结该病的康复治疗经验及教训，我们认为该病的康复治疗应以保守治疗为主，正确的康复训练指导是该病获得满意疗效的保证，而预防骨折发生以及在治疗骨折时防止畸形出现则是减少病废率的关键。本文19例成骨不全的患儿，其中保守治疗15例，经治疗后优良率为86.6%，畸形发生率为13.4%。

3 讨论

从发病年龄来看，我院收治的患儿均系步行后出现骨折的，按分型应为迟发Ⅱ型（站立行走以前出现骨折为迟发Ⅰ型）。从发病性别来看，本组无性别差异，亦无其他资料记载 。该病诊断并不难，有的患儿有家族史或反复多次的骨折病史，也有的患者是首次骨折。从X光片看，骨皮质明显变薄 ，骨小梁减少，骨密度降低，也有的无髓腔，呈扁平状，骨干细小，干够端膨大。反复骨折的患者有不同程度的畸形。下肢畸形以弓形较多。常规化验检查无明显异常所见。有的患者有蓝巩膜。通过以上特点能够做出正确诊断。本文结果表明，一旦患儿成骨不全诊断成立，医生就有责任教会患儿家长相关知识，重视疾病的预防及康复。如发生骨折，就要积极进行治疗，并在治疗和康复训练过程中，积极配合医生，最大程度的减少畸形的发生和病废率，争取使该病患儿在生长发育期间不遗留或少遗留畸形，提高患者的生活质量。随着康复医学的发展，对婴儿与儿童的成骨不全患者系统康复非常重要。在严格保护下水疗，练习坐直，加强骨盆与下肢肌力。可以独立坐直后，在长腿支具保护下练习站立，以后在支具保护、行走器帮助下练习行走。如能获得早期系统康复治疗，患儿的骨密度也会有所增加，才能避免发生骨折，减少骨折次数，防止畸形出现，降低病废率。