眶距增宽症的诊断和分类标准及手术治疗

顾 清 穆雄铮

眶距增宽症的诊断和分类标准及手术治疗

顾 清 穆雄铮

眶距增宽症（Orbital Hypertelorism）是指眼眶间骨性距离过大的颅面畸形，最早由Creig[1]于1924年提出并命名。以往认为眶距增宽症是一种独立的颅面部畸形，现已证明两眼眶间骨性距离的增宽只是一种症状，可以出现于多种类型的颅面畸形中，比如Tessier 0-14号颅面裂畸形以及Crouzon综合征、Apert综合征等[2]。

1967年，Tessier[3]报道了第一例颅内外联合径路眶距增宽症矫正手术。他在颅外进行眼眶外、下缘和眶壁截骨，同时在颅内直视下进行眼眶上、内缘和眶壁截骨，获得良好的术后效果，患者眶距增宽畸形明显改善，成为颅面外科发展历史中的里程碑。1977年，张涤生等在麻醉监护设备薄弱、缺乏电锯、电钻的情况下，完成了国内第一例眶距增宽矫正手术，并由此开始了中国颅面外科的发展[4]。

1 病因

眶距增宽症只是一种症状学诊断，Tessier[5]提出了5种可能的病因：①中面部或颅面中部原发性发育不良；②单侧颅面裂隙畸形（2-12号裂，1-13号裂）；③颅面部正中裂（0-14号裂，14号裂）或鼻裂；④额鼻部的鼻筛型脑－脑膜膨出或者额窦肥大；⑤颅缝早闭症（Crouzon综合征、Apert综合征等）。

穆雄铮等[6]报道64例眶距增宽症治疗总结中，颅面裂34例，包括正中颅面裂（0－14号裂）29例、旁正中颅面裂（1－13号裂）5例；颅缝早闭症10例，其中Crouzon综合征2例、短头畸形3例、斜头畸形5例；脑－脑膜膨出3例；骨纤维异常增生症4例；颅面骨折13例，其中眶内侧壁和筛窦破裂8例，内眦韧带附着点移位或脱落5例。

1.1 先天性眶距增宽症

据澳大利亚颅面外科中心统计，其收治的眶距增宽症病例中，先天性眶距增宽症占总数的98.97%；上海第九人民医院的资料显示，该比例为79.69%。

目前认为，筛房窦的水平方向增宽是眶距增宽症的主要发病机制。筛窦的增宽只限于筛房的前半部分，而一般不涉及筛房的后部及蝶窦部分，此外还有筛板的脱垂。在伴随症状中，视神经夹角变大可导致两眼协同视物能力丧失，而面裂的中鼻部支架结构以及鼻翼软骨的发育不良，则可呈现双重鼻中隔、双鼻尖等症状[2]。

颅面裂导致的眶距增宽症较为严重,可表现为内眦距、外眦距、瞳距过大，同时伴有鼻外形平坦，鼻头低平，鼻尖缺如，鼻背软组织嵴状堆聚，额部、旁正中部的皮肤裂隙，内眦移位等畸形。

颅缝早闭所致的眶距增宽症较轻，—侧颅缝早闭所致畸形的临床表现为单侧的眼眶和眼球的移位。

鼻筛型脑膜－脑膨出的发生率并不高，且眶间距介于中、重度之间。David[7]的三维CT资料分析表明，膨出物是从增大的盲孔中向外突出，而不是与颅面裂有关的骨缺损。

1.2 继发性眶距增宽症

颅面外伤也可引起眶距增宽症，多为单侧或者双侧不对称损伤，可导致软组织错位以及严重的内眦及眼睑的畸形，而骨性眶壁只有轻度异常。额、眶、鼻部骨纤维异常增生只有眶内侧骨壁的异位，而眼眶的整体位置基本正常。

另外，还有极少数是由颅面部肿瘤所引起或是肿瘤术后造成的眶距过宽。

2 诊断与分度标准

外观上两眼间距异常分离的状态称为Hypertelorism，然而该词还包含有内眦赘皮、小睑裂等眼睑的问题，以及内眦距过大、双眼外斜视状态等增宽样容貌，但不能反映骨性眼眶的异常分离状态关系。因此，把骨性眼眶距离过远导致的异常眼间距外观定义为眶距增宽症（Orbital hypertelorism）。

测量两眼眶的骨性标志以眶内侧壁的泪嵴（Dacryon）点为基准，它是上颌鼻突、额骨及泪骨的交汇点，可用示指在眶内侧皮下扪及。两侧Dacryon点之间的距离称为内眶距（Interorbital distance，IOD），是衡量眶距增宽与否的标准。

眼眶骨性间距的宽度随年龄、人种而有差异。正常白种人出生时平均眶距为16 mm，以后逐渐增加，女性至13岁，男性至21岁左右眶间基本恒定[8]。正常白种成人内眶距平均值为：男28 mm，女25 mm[9]。刘岳平等[10]报道，B超检测汉族胎儿眼眶眶距685例中，36周以上127例，平均值18.4 mm。正常汉族成人的眶距平均值也稍大于白种人，约为25～30 mm[11]。尽管我国正常人颅骨标本上的内眶距范围在18～30 mm[12]，但临床上很难确切地测出活体上的骨性内眶距，因而X线头颅定位片测定是必不可少的。

2.1 基于X线头颅定位片测量的眶距增宽症诊断标准

2.1.1 白种人眶距增宽症诊断标准

Tessier于1992年提出了基于X线头颅定位片测量的白种人眶距增宽症的三度分类标准，用以指导截骨术式的选择。一度，IOD为30～34 mm；二度，IOD为35～39mm；三度，IOD≥40 mm或者虽在35～39 mm但伴有眼球横轴歪斜或高低不平者。

2.1.2 汉族人眶距增宽症诊断标准

穆雄铮等[13]对150例正常汉族成人头颅X线后前位片测量眼眶内侧壁间距离的研究表明，正常成年男性内眶距范围在24～35 mm，平均为28.87 mm，女性为23～32 mm，平均27.88 mm。汉族正常成人内眦间距男性平均为35.36 mm，女性平均为34.34 mm。因国人眉弓不高，鼻根不深，较白种人缺乏立体感，因而轻度的眼眶或内眦间距离过宽常不会引起人们的注意。根据这个特点，穆雄铮等从临床角度提出汉族人眶距增宽症的分度标准，即一度IOD为32～36 mm，二度IOD为36～40 mm，三度IOD＞40 mm[13]。

2.2 基于三维CT的眶距测量

关于三维CT影像测量的可信度，Stephen等[14]对三维CT影像的距离、角度测量的精确度进行了评价，指出三维CT重建影像测量精确度高于常规X线头影测量，并与头颅实体标本测量值比较，平均差值仅为0.19 mm，角度差值为0.38°，个体之间测量误差为0.1～0.66 mm，充分说明了三维CT影像测量的高精确度及高可重复性。Hidebolt等[15]通过对颅骨实体及其三维CT重建影像相关距离角度测量比较，得出了相同的结论。Kragskov等[16]指出在不对称颅颌面畸形的分析中，三维CT能体现不可取代的优势。近年来，采用头颅CT平扫和冠状扫描以确定左右眼眶和眼球在前后突度和高低距离方面的差异，对于单侧眶距增宽症的诊断有极好的参考价值。

王侠等[17]通过47例CT水平断层片观察正常汉族人双侧眼眶内侧壁的形态，并进行眶壁间距的测量。47例CT水平断层片显示双侧眼眶内侧壁间的形态为矩形，内侧壁间距（筛骨宽度）的测量结果为2.37～5.04 cm，均数3.16 cm（标准差为0.46）。男女之间筛骨宽度差异无显著性意义，在正常情况下筛骨的断层形态为双侧筛骨外板呈相互平行的长方形。然而目前尚无基于三维CT的眶距增宽症IOD测量的报道。

3 术前准备

3.1 体表测量

外眦间距离（Outer canthus distance，OCD）：两眼外眦点之间的距离。

内眦间距离（Inner canthus distance，ICD）：两眼内眦点之间的距离。

瞳孔距离（Interpupillary distance，IPD）：两侧瞳孔中点之间的距离。

睑裂宽（Palpebral fissure width，PFW）：同侧内眦点与外眦点之间的距离。

3.2 影像测量（头颅X线定位片，三维CT）

内眶距（Inter orbital distance，IOD）：两侧泪嵴点之间的距离。

外眶距（Lateral orbital distance，LOD）：两侧眶外侧壁之间的距离。

颧间距（Zygoma－zygoma distance，ZZD）：两侧颧骨最突点之间的距离。

突眼度（Proptometry）：双眼平时前方，角膜最突点相对于眶外侧缘的突度。

眶口面积：两侧眼眶曲面的面积。

眶容积：眼眶曲面至视神经孔之间的眶腔容积。视神经夹角：两侧视神经长轴之间的夹角。

3.3 相关学科会诊

视力、斜视、突眼度、眼底、对光反射等眼科检查不可或缺。术前需对鼻腔、鼻窦、鼻中隔、嗅觉进行细致检查。神经外科术前会诊，必要时术中协同手术。智商测定、心理辅导对术后评估也很重要。

4 手术治疗

4.1 手术时机选择

目前认为，针对先天性眶距增宽症患者，在4～6岁时进行手术为最佳时机。因为过早手术，婴儿小，麻醉、截骨和骨固定都有一定的危险性，眶下缘的截骨可能会损伤高位的上颌窦，影响牙胚和颅面部骨骼的正常发育，并且4岁时通过手术矫正畸形可有助于学龄前儿童的心理改善[6]。

4.2 手术方式选择

手术治疗前首先必须明确病因，再根据X线头颅定位片、三维CT测量IOD数值分析眶距增宽的程度，从而做出正确的术式选择。

一度增宽患者无需进行眼眶截骨矫正手术，可通过矫正内眦畸形或垫高鼻梁即可矫正或改善；二度增宽患者需施行颅外径路的“U”型截骨术矫正畸形，但如存在筛板脱垂则亦需采用颅内外联合径路截骨矫正术；三度增宽患者需施行颅内外联合径路“O”型截骨矫正术以彻底游离眶缘骨架，截除眶间多余骨块，眶架在新的位置重新固定。对于三度眶距增宽伴眶纵轴倾斜的特别严重病例，可选用中面部劈开法（Bipartition）以彻底改善眼眶形态[18]。

手术的基本原理[19]包括以下4个要点:①眶间异常扩大部(鼻骨、鼻甲、筛板、筛窦等)的切除；②基于功能眼眶的概念行眶壁及眶缘三维立体骨切除；③以额部的骨带作为支持结构行左右眼眶的内移；④必要时作内眦韧带固定和自体骨移植鼻再造[20]。

4.2.1 眶内侧壁内移手术

本术式适用于中、轻度眶距增宽症。先截除鼻中隔的过宽鼻骨及筛窦，然后将部分或全部眶内侧壁和鼻眶缘截断后连同内眦韧带向中央靠拢，最后进行钢丝结扎固定，或应用微型钢板固定。眶内侧壁的截骨，主要累及泪囊窝、筛骨筛板及鼻骨。眼眶内上缘截骨需进入颅内，部分额窦较大者可能损伤窦前壁。泪囊窝的浅面截骨，应避免损伤泪囊。筛骨和筛板打开后可不予处理，额窦打开后，需清理窦腔内粘膜，但无需用骨蜡封闭。如截骨进入颅内，只要无明显的脑脊液漏，可不予处理[21]。眶内侧壁内移手术仅游离部分眶内侧壁和眶内缘，并不包括整个眼眶，也不改变眼球的位置，故实际上只是将两侧内眦韧带及其附着骨块向中央靠拢从而纠正内眦间的过宽畸形。由于截骨量少内眶距缩短不明显，内眦韧带固定钢丝的切割应力导致内眦韧带断裂等原因，术后容易再次出现内眦间距过宽症状，因而目前临床上已经较少运用该术式。

4.2.2 “U”型截骨术

本术式适用于中度眶距增宽症，筛板位置较高，及无脑膜膨出的病例。在眶内侧壁、外侧壁、眶下缘和眶底进行截骨，截下骨块呈“U”形，同时截除中央部过宽的鼻根部及筛窦组织，将眶下部向中央靠拢，结扎固定，并在两侧的眶外缘截骨间隙中进行植骨。术中眶架下缘截骨时，有损伤牙齿胚胎的风险，故Tessier[22]建议水平截骨面应在眶下孔血管神经束以上的部位进行离断。这个位置相当于恒牙单尖齿和儿童时高位的上颌窦，上颌窦的最后发育下降，要等到恒牙萌出后才开始。手术切口沿眶周外下区进行，术后瘢痕较少。“U”型截骨术大约可以缩短IOD的距离约l0 mm左右，故适用于IOD小于40 mm的病例[23]。

4.2.3 颅内外联合径路“O”型截骨术

颅内外联合径路“O”型截骨术是颅面外科的经典术式，适用于严重的眶距增宽症。其基本手术操作步骤是额颅开窗、前额眶上骨桥制备、眼眶截断并向中央靠拢及植骨等步骤。颅顶冠状切口下充分剥离暴露额颅、双侧颞窝、眶上缘眶外缘以及鼻根部。一般眶四壁剥离深度为2～3 cm（小于4 cm），不宜过深，避免暴露眶尖部而损伤视神经[21]。眶间鼻筛部截骨方法有两种[5]：一种为鼻骨中央截骨术（Tessier法），鼻部中央连同鼻梁、鼻中隔、筛板、鸡冠全部截除，术中注意保护嗅丝、嗅沟，并且要严密缝合近端的嗅神经纤维和周围的硬脑膜，防止术后脑脊液漏；另一种为鼻骨旁正中截骨术（Converse法），即术中保留鼻骨中央骨带和部分筛骨正中板，用以固定中面部截骨后形成的两个游离的眶架；目前较多选用Converse法。颅内外联合径路“O”型截骨术能在直视下从颅前窝进行性眶上缘截骨，最大幅度地缩短内眶距，能彻底改善患者眶距增宽症状。

4.3 术后并发症

眶距增宽症矫正术后急性并发症主要与脑水肿、颅内出血以及眼球和视神经损伤有关[24-25]。术后必须严密监护病人生命体征、神志意识、肢体活动、神经反射以及瞳孔变化。

4.3.1 术中出血

由于截骨范围广，术中必须保证止血切实有效。术中取冠状切口，出血量大，采用一次性头皮止血夹方便有效。

4.3.2 颅内压（ICP）问题

术中应必须适当控制颅内压（ICP），选用20%甘露醇快速静脉滴注；过度通气，降低PaCO2，使脑血流量减少而降低ICP以便于手术操作。术中应避免对脑组织的牵扯和压迫，以免导致术后脑水肿和颅内压增高。

4.3.3 脑脊液鼻漏

术中发现硬脑膜破裂时，应当予以仔细修补。由于颅底筛板被凿断，颅腔与下方鼻腔相通，可引起暂时性脑脊液鼻漏，可能成为术后感染的途径。病人若出现脑脊液鼻漏，切不可填塞鼻腔，可予头抬高20°～30°卧位，注意清洁鼻腔即可自愈；脑脊液鼻漏较严重时，可酌情予20%甘露醇静滴数日即可好转。

4.3.4 眼科问题

手术中可作暂时性上下睑缘缝合以保护角膜。眶距增宽症患者多伴有各类斜视，可等待眶壁整复后再由眼科医生予以纠正。这是由于大多数患者眶壁整复手术以后眼球易位，眼内外肌需建立新的平衡，这时候再予以纠正斜视较为准确。

5 展望

计算机辅助技术在医学领域的应用日趋广泛，近20年来已成为外科领域研究应用的方向之一。医学三维影像技术与计算机科学技术迅猛发展并相互交叉渗透，产生了计算机辅助立体定向导航系统、计算机辅助手术设计模拟系统（CADS）。国外于上实际90年代后，三维CADS技术进入临床应用推广阶段，特别是近年来图像工作站和软件技术的不断改进，国际上多数颅面外科中心已将手术模拟构建术后三维蓝图作为术前手术计划的常规内容。

眶距增宽症矫正手术过程复杂，需多学科配合，安全性较差，可能产生较为严重的并发症，用计算机辅助手术设计和模拟系统，完成颅骨三维模型的建立，并进行精确的测量研究，确定手术截骨的范围、路径，进行术前手术模拟，可减少手术危险性和可能发生的并发症，确保手术效果；手术后还可以利用三维移动骨块质心点的轨迹运动测量，有效进行疗效跟踪，准确掌握眶距增宽矫正手术效果和复发情况，指导手术方式以及手术年龄选择，是临床上眶距增宽症治疗的重要研究内容[26-27]。

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R687.3+1

B

1673－0364（2009）－02－0117－04

2008年12月29日；

2009年2月21日)

10.3969/j.issn.1673-0364.2009.04.019

200011上海市上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科。