伴多脏器损害的高嗜酸粒细胞综合征一例

刘　琰　曹祥山　谢晓宝　钱新瑜　顾伟英　华晓莹

某男，45岁。阵发性胸闷、胸痛3 d，ECG示：Ⅱ、Ⅲ、aVF、v2－V6导联ST段水平型压低、T波倒置。收住心内科。体检：T 37.6℃，神志清、精神萎，左颈部一枚黄豆大淋巴结，质中活动无压痛。胸骨压痛(＋)，肝肋下5 cm、脾肋下平脐，质韧无压痛。肝功能：LDH 664 U／L；血生化正常；血培养(一)；肌钙蛋白I 5.99 ng／ml↑；心肌酶谱：LDH 396 U／↑，B－羟丁酸363 U／L↑，肌酸激酶同工酶48 U／L↑；外周血WBC 36.6×10⁹／L，Hh 137g／L，PLT 62×10⁹／L，嗜酸粒细胞63％；尿蛋白(＋)；全胸片：大致正常。患者入院时严重心肌损害，随后又出现上腹疼痛、恶心呕吐症状，血尿淀粉酶正常，上腹部CT示：肝脾肿大、腹腔淋巴结肿大、双侧胸膜增厚。骨髓穿刺报告：有核细胞增生活跃，嗜酸性粒细胞70％，其中原始细胞0.5％，中晚幼细胞69.5％，巨核细胞15只／片，血小板减少，诊断嗜酸性细胞增多症。转入血液科后患者出现烦躁不安，意识障碍、右侧肢体肌力4度，右侧巴氏症阳性。头颅MRI检查：颅内多发性急性梗死。无支气管哮喘、过敏性鼻炎等过敏史，无家族史。诊断为高嗜酸粒细胞综合征(HES)，经强的松、羟基脲治疗后症状明显改善，血象逐渐恢复至正常，目前仍在维持治疗中，病程已近一年，病情缓解中。

讨论本例有多脏器损害表现，经实验室和器械检查确诊为HES。该病可呈急性或慢性，良性或恶性。发病机制可能是：(1)部分患者存在FIPlLl－PDGFRa融合基因，该基因编码的蛋白促使造血细胞转化为嗜酸粒细胞；(2)辅助性T淋巴细胞分泌的活化因子促进了嗜酸粒细胞的生长。HES的诊断标准：(1)嗜酸粒细胞绝对值持续高于1.5×10⁹／L达半年以上；(2)有多系统、多脏器累及的依据；(3)未能发现引起嗜酸粒细胞增多的原因。该病几乎所有脏器均可累及，更常罹犯心血管、造血及神经系统、肺和皮肤。心肌纤维化致进行性充血性心力衰竭是HES主要死因之一。心电图为非特异性sT－T段改变。心超主要为左心室游离壁及室间隔增厚。1／3患者x线检查可见肺间质性浸润，9％有肺梗死。脑电图也可异常。WBC(10～30)×10⁹／L，嗜酸性粒细胞多数在30％～70％，肾损害者有蛋白尿、血尿、脓尿、管型尿及氮质血症。

HES需与反应性嗜酸性粒细胞增多症相鉴别，后者常继发于寄生虫病、变态反应性疾病、皮肤病等。治疗HES的药物有甾体类激素、细胞毒药物、干扰素等。能特异性抑制慢粒白血病BCR－ABL融合基因的药物格立卫，近期发现在HES中疗效显著。异基因造血干细胞移植是目前可以治愈该病的唯一方法。