口张大－眼睑上提综合征一例

韩建群

(天津铁路中心医院整形科天津300140)

1病例ツ,16岁。自述右眼睑裂小于左侧于两年前在河南某医院行右眼整形手术,其术式不详。术后发现右侧眼裂比左侧大。检查:右侧重睑中央部皮肤下垂,遮盖睑缘,睑缘位于角膜边缘。右眼裂高1.0cm;左眼裂高0.8cm。笔者认为是重睑缝合位置偏高所致。术中探查,松解清除重睑皮肤与睑板之间的粘连,并将眶脂肪下移,覆盖睑板前缘,缝合切口。左侧眼行重睑术以求双侧对称。术后一个月复查,左侧重睑形成良好,而右侧眼裂仍明显大于左侧,并在口腔活动,如咀嚼或说某些词,如张开的张字时,右上睑缘更加上提。诊断为左侧口张大-眼睑上提综合症。患者未提进一步治疗的要求。

2讨论タ谡糯-眼睑上提综合征亦称Mareus-Gaunn综合征,由Marcus和Gaunn在1883年首先报告^[1]。多为先天性家族性不规则常染色体显性遗传,外伤、癫痫等也可引发此症。其发病机理可能是三叉神经与动眼神经核之间的异常联带运动,即支配下颌肌与支配提上睑肌的神经存在某种中枢性联系。其表现为多见一侧上睑下垂,极少有双侧上睑下垂或双侧均无上睑下垂者。静止闭口时一侧眼裂小,为上睑下垂状。吃饭、说话、下颌向前或偏于健侧或张大口时,下垂的眼睑突然提升。ジ没颊咴谕庠褐瘟魄,诊为右侧先天眼裂小,可能为轻度上睑下垂,但未注意口腔活动与眼睑间的连带关系,或者这种连带反应表现轻微,不足以引起前述医生的重视;其手术可能常规缩短提上睑肌,致使此症加剧,使患者平静时右眼也大于左侧,而在说某些词语时右睑更加提升,两眼显著不对称。患者讲话当时拍照一张,遗憾是没能拍全脸照片。

该综合征的治疗应该在颅内切断患侧三叉神经、断绝来自翼外肌本体感受器的传入;或者切断患侧提上睑肌,再做额肌悬吊类手术以矫正上睑下垂。^[2]ジ米酆险饔胂买⒁凰材孔酆险鞯牧俅脖硐植煌。下颌一瞬目综合征表现为与下颌运动相连带的眼睛眨动,即下颌活动同时一侧不随意的闭眼现象。该综合征由Muller Kambery 1894年最早记述,Marin Amat 1919年命名为反Marcus-Gaunn综合征;亦称Marin-Amat综合征。本征可能是面神经核上病变释放现象造成的眼轮匝肌和翼外肌之间的连带运动,在偏瘫或肌萎缩性侧索硬化症病例中常易发此征。ゼ韧文献中常有将上述两种综合征混淆的现象^[3]。笔者以为应予澄清。以便同仁得以正确识别和临床处理。

[参考文献]

1彭维等主编.《临床综合征学》北京:人民卫生出版社,1994:490

2郝铸仁等.筋膜悬市法矫正重度上睑下垂25例报告,中华整形烧伤外科杂志.1988;4(4):269

3汪良能,高学书主编.《整形外科学》人民卫生出版社1989年第一版,北京.517～518

收稿日期1999-06-02

编辑/姜如蓉