卵巢幼年型粒层细胞瘤超声图像及病理特征分析

摘" " 要" " 目的" " 分析卵巢幼年型粒层细胞瘤（JGCT）的超声图像及病理特征。方法" " 选取我院经手术病理证实的JGCT患者4例，总结其超声图像特征及病理表现。结果" " 4例患者病灶超声均表现为边界清晰、形态规则的囊实性包块，其囊性部分多发分隔，囊壁光滑，未见血流信号，最大径均gt;6 cm；实性部分呈不均匀高回声，可见较丰富的血流信号及低阻动脉频谱，阻力指数≤0.5。4例患者均伴有不同程度腹腔积液，2例伴有胸腔积液，1例伴有心包腔积液，积液均透声好；3例表现为子宫内膜增厚。病理检查示JGCT由颗粒细胞弥漫增生形成，同时伴新生血管生成，囊性成分与滤泡样结构的模式有关。结论" " JGCT超声表现多样，巨大囊实性占位伴多发分隔、多合并浆膜腔积液为其特征性表现。

关键词" " 超声检查；幼年型粒层细胞瘤，卵巢；病理特征

［中图法分类号］R445.1" " " ［文献标识码］A

Ultrasonographic features and pathological characteristics of ovarian juvenile granulosa cell tumors

YANG Xiuling，HUANG Jiayan，LEI Yang，LU Qiang

Department of Ultrasound，Shanxi Children’s Hospital，Taiyuan 030000，China

ABSTRACT" " Objective" " To analyze the ultrasonographic features and pathological characteristics of ovarian juvenile granulosa cell tumors（JGCT）.Methods" " Four cases of JGCT confirmed by surgical pathology in our hospital were collected，the ultrasonographic features and pathological characteristics were summarized.Results" " In all 4 cases，ultrasound showed clear boundary，regularly shaped cystic-solid masses with multiple septa in the cystic portion，smooth cyst wall，and no blood flow signal.The maximum diameter of the masses was gt;6 cm.The solid component exhibited heterogeneous high echogenicity with rich blood flow signals and a low-resistance arterial spectrum，with a resistance index of ≤0.5. 4 cases had ascites with different degree，2 cases had pleural effusion，and 1 case had pericardial effusion，with all types of effusions showed good acoustic transmission.3 cases showed endometrial thickening.Pathological examination showed diffuse proliferation of granulosa cells with neovascularization，and the cystic components displayed a follicular-like structure.Conclusion" " JGCT presents diverse ultrasonographic features.The characteristic findings include a large cystic-solid mass with multiple septa and associated polyserous cavity effusions.

KEY WORDS" " Ultrasonography；Juvenile granulosa cell tumors，ovarian；Pathological characteristics

卵巢粒层细胞瘤是一种少见的卵巢性索-间质肿瘤，约占所有卵巢性索-间质肿瘤的40%，根据患者年龄及临床病理表现可分为成年型粒层细胞瘤和幼年型粒层细胞瘤（juvenile granulosa cell tumors，JGCT），其中JGCT仅占卵巢粒层细胞瘤的5%［1］。研究［2］报道80%的JGCT患者于婴幼儿及青少年期发病，JGCT大多局限于单侧发病，手术为其主要治疗方法，其中国际妇产科联盟（FIGO）Ⅰ期患者预后较好，而中晚期（FIGO Ⅱ～Ⅳ期）患者多伴有卵巢外转移，预后不良，因此早期诊断对于患者治疗方式的选择及预后均有重要意义。临床JGCT无特异性诊断标准，多种影像学检查如超声、CT、MRI均可表现为多发分隔囊性占位、囊实性肿块、单房囊性肿块等［3-4］，目前针对JGCT超声诊断的相关报道极少。为了增强超声医师对JGCT的认识，本研究回顾性分析我院4例JGCT患者超声和病理检查资料，现报道如下。

资料与方法

一、研究对象

选取2013年6月至2023年6月我院经手术病理确诊的JGCT患者4例，均为女性，年龄6～17岁，其中3例为青春期，1例为青春前期；临床主要表现为腹痛、腹胀，其中3例表现为阴道出血，1例表现为阴道分泌物增多；1例表现为肥胖、体毛增多。4例血清糖类抗原125和雌二醇均升高，1例睾酮升高，2例血清甲胎蛋白升高。排除标准：①超声图像质量不佳；②临床资料不完整。本研究经我院医学伦理委员会批准，为回顾性研究故免除患者家属知情同意。

二、仪器与方法

1.超声检查：使用Philips EPIQ7、iU22彩色多普勒超声诊断仪，凸阵及线阵探头，频率分别为1～5 MHz、5～12 MHz。患者取仰卧位，常规超声获取病灶最大径、回声、边界、形态、实性成分占比、血流信号、阻力指数（RI）等。血流分级采用Adler半定量法［5］，分为0级（无血流）、1级（1～2 处点状血流）、2 级（2 ～3处小血管或1条主要血管）、3级（4条以上血管或血管之间相互交通、交织成网）。由两名具有5年以上妇科诊断经验的超声医师在双盲条件下对图像进行分析，如意见不统一时与另一具有10年及20年以上妇科诊断经验的超声医师商量决定。

2.病理检查及术后随访：4例患者均于我院行单侧卵巢输卵管切除术，所有标本均进行病理学及免疫组化检查，对其进行FIGO分期，随访其术后情况。

结" 果

一、超声表现

4例病灶最大径均gt;6 cm，其中2例最大径达20 cm；超声表现均为边界清晰、形态规则的囊实性包块，其囊性部分多发分隔，囊壁光滑，未见血流信号，其中1例表现为以囊性为主，较大囊腔可见多发分隔，囊腔透声欠佳，可见细弱回声漂浮，实性部分病灶呈岛样分布（图1A、B）；1例表现为以实性为主，实性部分可见钙化灶；2例呈海绵状囊实性改变（图1C）。4例实性部分均为不均匀高回声，内部均可探及0～3级血流信号（图1A、C）及低阻动脉频谱，RI≤0.5；囊壁均未探及血流信号，囊性部分囊壁均光滑，未见乳头状突起；4例患者均伴有不同程度腹腔积液，2例伴有胸腔积液，1例伴有心包腔积液，积液均透声好；3例表现为子宫内膜增厚。

二、术后随访情况及病理结果

4例患者均于我院行单侧卵巢及输卵管切除术，其中3例为右侧，1例为左侧；随访时间8～84个月，术后2例FIGOⅠa期，均未行辅助化疗，随访期间均未发现转移；2例FIGOⅠc2期，其中1例合并梅格斯综合征；2例肿瘤均破裂，其中1例行辅助化疗，随访期间未发现转移，另1例未行辅助化疗者术后5个月随访发现对侧转移并再次行手术切除，术后进行辅助化疗。

术后病理结果显示，肿瘤主要由大量颗粒细胞弥漫增生形成，肿瘤细胞被纤维间隔分隔，4例均表现为新生血管，可见大小不等的滤泡样结构，呈弥漫、片状或结节状排列，滤泡中央充满嗜碱性分泌物，局灶伴出血，核分裂易见，瘤细胞体积小，3例表现为胞浆丰富，嗜酸、透亮（图1D～F）；2例表现为小管囊样结构，散在分布；1例表现为多灶性钙化。免疫组化结果显示，4例均表现为calretinin（+），inhibin-a（+）；1例表现为WT1（±），2例表现为WT1（+），1例未查；2例表现为CD99（+）；2例表现为CD56（+）。

讨" 论

JGCT是一种少见的卵巢性索-间质肿瘤，主要发生于婴幼儿及青少年，临床JGCT患者多以腹痛、腹部肿块、性早熟症状就诊，也有患者以单纯腹水就诊，由于患者生理及心理特殊性，极少进行妇科相关检查，导致发现时肿瘤体积已较大，并多伴盆腹腔积液，部分肿瘤会发生蒂扭转进而表现为急腹症就诊。研究［6］发现10%的患者会出现出血及肿瘤破裂而诱发急腹症，较其他卵巢肿瘤更为常见。手术为JGCT主要治疗方式，术后是否接受辅助化疗目前仍无统一标准。本研究2例患者发生肿瘤破裂，其中1例于术后5个月发现对侧转移灶。因此，早期明确诊断并及时手术治疗是减少患者发生远处转移的主要方法。超声具有便捷、无辐射等优点，不仅能提供包括卵巢囊实性占位及浆膜腔积液等重要影像学特征，而且可用术前评估及术后随访。本研究回顾性分析4例JGCT患者超声图像特征，并结合病理学表现进行分析，旨在为临床早期诊断提供参考。

世界卫生组织将4～7岁定义为静止期，8～10岁定义为青春前期，gt;10～19岁定义为青春期。正常生理状态下静止期子宫生长缓慢，超声表现无内膜回声显示，青春前期逐渐出现内膜回声，而青春期子宫形态及大小接近成人，子宫内膜随月经周期性变化，厚度常为5～12 mm［7-8］。研究［9］表明约82%的青春前期JGCT患者表现为性早熟症状，包括阴毛增加、阴道出血、乳房增大和骨龄提前等，本研究纳入样本量小，仅1例患者处于青春前期，临床症状为出现血性分泌物。分析该类患儿性早熟症状的发生机制可能是JGCT（尤其是实性部分）主要由颗粒细胞构成，其具有分泌雌激素的生理特性。本研究中3例表现为子宫内膜增厚，原因为子宫内膜含有雌激素受体，可对循环内雌激素产生反应，既往研究［10］报道子宫内膜厚度是雌激素状态的生物学标志物，故发现青少年卵巢巨大囊实性占位的同时需对子宫进行详细扫查，避免漏误诊。研究［11-12］发现雄激素升高与颗粒细胞芳香化酶表达的局部缺陷和间质细胞产生睾酮的能力有关，因此JGCT患者常伴有男性化特征表现，异常雄激素分泌可能是JGCT发生的危险因素之一。本研究中有1例患者睾酮升高，并表现为超重及多毛的体征。

研究［13］发现JGCT表现出多种组织学模式，最常见的模式是大滤泡状排列，滤泡大小不一，内含嗜酸性分泌物，其他组织结构模式包括片状、巢状、索状、微囊性模式、管状囊性及微滤泡状排列，滤泡结构内的出血较常见，本研究4例病灶的病理表现与上述文献报道一致。Kim等［14］研究发现JGCT超声显示的囊实性肿瘤在病理上对应颗粒细胞的大囊状和其他小滤泡模式。囊性部分形成主要与以大滤泡和微滤泡为主的颗粒细胞形成的小囊性间隙的融合密切有关，囊壁由颗粒细胞覆盖，实性部分由具有多种小滤泡模式的颗粒细胞组成；超声显示的海绵状外观在病理上对应颗粒细胞弥漫性增生，本研究认为不均匀回声和海绵状外观为JGCT的特征性超声表现，肿瘤实性部分回声不均取决于相关的出血、坏死或纤维化；超声显示的实性为主病灶在病理上对应颗粒细胞的弥漫性增生，无囊性变或出血性改变。本研究4例JGCT实性部分RI为0.40～0.50，研究［15］报道RIlt;0.5是恶性卵巢肿瘤的标志，反映了肿瘤新生血管生成情况，因此可将RI作为诊断该病的一项常用指标。Van Holsbeke 等［16］研究描述了2种超声模式可用于识别粒层细胞瘤。第1种模式是较大、单纯实性肿块，实性组织回声不均匀；第2种模式是较大、多房囊实性肿块，伴有囊液混合或低回声，包含大部分实性组织，较少包含乳头状突起，囊性部分通常包含大量小腔，使肿瘤具有典型的“瑞士奶酪”外观，2种模式的肿块均倾向于中至高度血管化。而JGCT因具有不同的组织病理学特征，因此具有不同的超声模式。本研究虽然仅纳入4例患者，但也表现出上述2种模式。

综上所述，JGCT超声表现呈多样性，巨大囊实性占位伴多发分隔、多合并浆膜腔积液为其特征性表现。

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（收稿日期：2024-06-19）