何为烟雾病

2024-09-13 00:00:00王卫
家庭百事通 2024年9期

烟雾病,是一种罕见而复杂的脑血管疾病,在东亚地区较为常见,影响着许多人的生活质量。本文主要介绍烟雾病的治疗方法和注意事项,以及如何通过日常生活中的简单措施来改善和控制病情。

什么是烟雾病

烟雾病,也称脑底异常血管网症,是一种极为罕见且病因尚未明确的慢性脑血管闭塞性疾病。其显著特征在于脑底部血管系统的异常增生与重构,特别集中于颈内动脉远端及大脑前、中动脉起始段,这些区域常出现显著的狭窄乃至闭塞状况。为弥补供血缺陷,确保脑部获得充足的血液供应,机体会自然启动代偿性机制,逐步形成错综复杂的异常血管网络。进行脑血管造影时,这些异常的细小血管群密集交织、形态酷似吸烟时缭绕的烟雾,“烟雾病”也由此而来。

烟雾病对患者的日常生活及健康状态构成严重威胁,确诊后需立即采取积极的治疗措施以控制病情发展。烟雾病发生与发展的具体机制目前仍处于探索阶段。现有的治疗手段主要包括药物治疗与手术治疗两类,旨在通过不同途径改善脑部血液循环,减轻症状,延缓病情进展,提升患者的生活质量。

如何选择手术治疗方式

手术是目前治疗烟雾病唯一有效的方式。目前关于哪些患者需要手术治疗,标准没有完全统一。专家推荐需要手术的情况主要包括:出现过与烟雾病相关的脑缺血症状,比如一过性脑缺血发作、脑梗死、认知功能下降、肢体不自主运动、头痛和癫痫发作等;影像学检查发现存在脑组织血流灌注或脑血管反应性下降;存在与疾病相关的脑出血病史,可以表现为脑实质内出血、脑室出血、蛛网膜下腔出血等。烟雾病可能影响儿童生长发育,建议更积极地进行手术治疗。

一般认为,达到手术标准的患者建议早期积极手术治疗。出现脑卒中后要根据脑卒中的范围和程度、患者的恢复情况决定手术时机。一般认为,脑卒中或近期频发一过性脑缺血发作的患者建议先给予药物对症治疗并观察,1~3个月后再考虑手术治疗。

烟雾病的手术治疗方式主要有三种:直接血运重建手术、间接血运重建手术及联合血管搭桥术。

直接血运重建手术 是指把头皮的颞浅动脉或枕动脉直接缝合到脑表面的血管,实现向脑组织供血。这种手术难度比较大,但可以立即见效。

间接血运重建手术 是指将硬脑膜、颞肌和颞浅动脉等组织贴敷在脑组织表面,随着时间的推移,新的血管也会向脑组织表面生长,手术难度较小。但是短期内仍有发生脑卒中的风险,而且对部分成年人无效。

联合血管搭桥术 是结合直接血运重建和间接血运重建的新型手术,具备直接和间接血运重建手术的优点。

目前没有证据表明,直接血运重建手术远期治疗效果要优于间接血运重建手术,因此,两种手术方法都可以有效治疗烟雾病。也有经验表明,出血型烟雾病间接搭桥的效果差,直接搭桥对预防再出血的效果更好。儿童烟雾病患者行间接搭桥可以取得良好的治疗效果。

缺血性烟雾病患者术前应服用抗血小板药物,如阿司匹林、氯吡格雷等,术前至少停用一周,以减少手术过程中的出血风险。同时,患者应带上所有相关的医疗影像资料,帮助医生全面评估病情的变化和制定手术的具体方案。术前和术后要严格控制血压,保护脑血流的稳定,避免出现脑梗死或过度灌注甚至脑出血等并发症。术后的一段时间内,可能会出现症状频繁发作,这是脑血流在术后逐渐由旧平衡达到新平衡的过程。烟雾病术后常因脑血流改变引起脑电活动的变化,容易发生癫痫。一般建议用抗癫痫药物预防癫痫发作,尤其是术前有癫痫病史的患者。如术后无癫痫发作,可以在1~3个月后逐渐减量,直至停用。如果术后有癫痫发作,要根据医生的建议长期服用。

烟雾病的药物治疗

目前的研究暂未发现有任何药物可以有效控制或逆转烟雾病的病理生理学过程,因此,药物治疗主要是预防缺血性卒中的发生及对症处理。治疗包括以下几方面:

抗血小板治疗 主要用于预防缺血性卒中,但其有效性存在争议。相关研究表明,用阿司匹林、氯吡格雷和西洛他唑等药物治疗,已显示出降低缺血性事件发生率和改善患者预后的潜力。西洛他唑除了可能降低脑缺血的风险外,还有助于提高患者的生存率和改善认知功能。

扩张血管治疗 钙通道阻滞药可扩张血管,保持血管通畅,常用于高血压的治疗。常用的药物有尼莫地平、硝苯地平、氨氯地平等。有研究表明,钙通道阻滞药能降低儿童烟雾病患者脑缺血事件的发生率。但应用剂量过大时会引发低血压、降低脑灌注,导致患者发生严重的缺血、缺氧,加重患者的脑缺血症状。因此,目前也不推荐用钙通道阻滞药治疗烟雾病。

降血脂稳定斑块治疗 他汀类药物主要包括辛伐他汀、瑞舒伐他汀、阿托伐他汀等,不仅具有降低血脂、稳定斑块的作用,还能促进血管生成,增加局部组织的供血。国内有研究表明,阿托伐他汀可促进烟雾病患者间接血流重建术后血管再生和侧支循环建立,改善患者的预后。

止痛治疗 头痛是烟雾病常见的临床症状。烟雾病患者头痛常表现为血管源性的偏头痛,可能与患者长期处于低灌注状态有关。非甾体类药物如阿司匹林,有调节血管活性的作用,被广泛用于烟雾病头痛患者的治疗。

抗癫痫治疗 癫痫是烟雾病患者的常见症状,经常在脑卒中前后或脑血流重建术后发作。抗癫痫药物有丙戊酸钠、左乙拉西坦和拉莫三嗪等。

神经保护治疗 神经保护药物主要用于促进烟雾病患者脑卒中后的神经功能康复。目前较常用的神经保护药包括依达拉奉、丁苯酞、脑心通胶囊以及一些改善微循环的中药制剂,如银杏叶提取物等。但目前神经保护药物在烟雾病治疗中的应用仍缺乏确切的证据。

日常注意事项

烟雾病患者在日常生活中需要保持良好的生活习惯,避免病情加重,包括戒烟、限制饮酒、确保充足睡眠等。饮食上,保持适当的水分摄入很重要,尤其是在夏天或体力劳动后。同时,避免吃过辣的食物和进行剧烈的运动。吃过辣食物和进行剧烈运动可能引起身体不适或加剧病情。保持心情愉快和避免情绪波动对维护好血压也是有帮助的,血压升高可能使病情加重。在寒冷的季节里,适当保暖,尤其是头部和颈部,也是防止症状恶化的一个简单而有效的方法。

如果有其他慢性疾病,比如高血压或糖尿病,控制好这些基础病是非常重要的。

编辑|孙梦