横结肠系膜副神经节瘤1例

高玉青,王小雷

(蚌埠医科大学第一附属医院 放射科,安徽 蚌埠 233004)

病例女,62岁,5 d前体检超声示右上腹腔实质性包块;腹腔CT示右上腹占位,来源待定,门诊拟“腹腔肿块”收入院。血常规、凝血功能、生化常规均正常,乙肝病毒表面抗原、e抗体及核心抗体均正常。腹部CT平扫+增强示右上腹部十二指肠区见团块状软组织密度影,密度不均,边缘尚清晰,增强后呈渐进性明显不均匀强化,考虑胃肠道来源肿瘤——间质瘤可能(见图1)。MRI示右上腹部类圆形等长T1长T2信号影,信号不均,边界清晰,DWI为混杂稍高信号,增强后明显不均质强化,考虑平滑肌肉瘤可能(见图2)。全麻下行剖腹探查,术中所见:无腹水,肝脏无转移结节,胃、结肠、小肠,盆腔腹膜无转移结节,原发肿瘤位于横结肠系膜前叶,体积约4.5 cm×4.0 cm×4.0 cm,质地韧,边界清楚,表面无破溃。免疫标记:瘤细胞嗜铬蛋白A(CgA)(2+),S-100(3+,支持细胞),突触素(Syn)(2+),CD56(+),CK(-),Vim(-),CD34(-),Ki-67(-/+,<1%)(见图3)。病理诊断:横结肠系膜副神经节瘤(paraganglioma,PGL)。

讨论PGL是起源于神经嵴组织的嗜铬细胞,发生于肾上腺髓质者称为嗜铬细胞瘤,而发生于肾上腺之外的嗜铬细胞瘤被称之为异位嗜铬细胞瘤,又称为PGL,常发生在腹盆腔,多见于腹主动脉旁、膀胱等肾上腺以外的组织中,还常见于头颈部的颈动脉窦、迷走神经节等处,罕见于肠系膜及直肠周间隙[1-2]。根据PGL是否分泌相关激素类物质,可分为功能性和非功能性肿瘤,嗜铬细胞瘤和功能性PGL主要合成和分泌大量儿茶酚胺,导致病人出现阵发性高血压、心动过速等症状,并可造成心、脑、肾、消化道等器官的严重并发症。而非功能性PGL常为非嗜铬组织,不产生儿茶酚胺,临床表现主要与其生长位置相关[3]。本例病人体检发现右上腹肿块,无相关功能性肿瘤的临床表现,为非功能性PGL。PGL阳性表达神经内分泌标志物CgA和Syn[4],本例病人免疫组织化学表现为CgA、Syn、S-100阳性。

肠系膜PGL多为圆形、卵圆形或不规则影,体积较大者其内常见囊变、出血、坏死,因此其密度及信号不均匀,MRI表现为等长T1信号,T2WI和DWI上实性成分均呈高信号,少数肿瘤T2WI上可表现为明显高信号,即“灯泡征”。典型病变增强后呈明显不均匀强化,病灶较大时,因血供丰富,病灶周围及内可见多发迂曲增粗血管影。本病主要与以下疾病鉴别:(1)间质瘤,胃肠道间质瘤多表现为圆形或不规则肿块,其内可见坏死、囊变、出血及钙化,密度不均匀;MRI多呈高信号、低信号及混杂高信号,增强后实质部分中度到明显强化;(2)孤立性纤维瘤,其在CT上多表现为软组织肿块,密度均匀或不均匀,在T1WI上为等或低信号,T2WI上为低或高信号,增强后轻度或明显强化,其增强表现与血管、细胞分布有关;(3)神经鞘瘤,发生于胃肠道的神经鞘多表现圆形、卵圆形或不规则肿块,边缘光滑锐利,为腔外、腔内、腔内外生长方式,瘤内密度、信号多均匀,但体积较大者也可出现囊变、坏死,增强后呈均质实体肿块,具有缓慢强化的特点。

综上,尽管肠系膜PGL发生部位少见,但其影像学表现较典型,结合免疫组织化学检测,可对肠系膜PGL作出明确诊断。