肺泡蛋白沉積症,是以肺泡内大量磷脂、蛋白样物质异常沉积为特征的疾病。目前发病原因不明,推测可能与感染、免疫缺陷等因素有关,由于发病率很低,很容易被漏诊。
该病起病可急可缓,最常见的首发表现是运动不耐受,若未予诊断,则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽,伴发热、无力、胸痛、体重减轻、咯血及食欲减退。婴幼儿呼吸道症状较为隐匿,多表现为生长发育落后,首发症状通常表现为吐泻。继发感染时,吐痰可呈黄色脓性。随着病变进展,可出现发绀及严重气促,体征甚少,仅有少许散在湿啰音或胸膜摩擦音,有时可见杵状指(趾)。
肺泡蛋白沉积症中的患者有1/3可自行缓解,20%~50%的患者经过单次全肺灌洗治疗就可以完全缓解,还有部分患者需要多次肺灌洗才能缓解,少数患者则会继续发展,最终因呼吸衰竭或肺部感染而导致死亡。
平日里经常在活动后出现气促、呼吸不畅等症状者,应及时前往医院排查相关疾病,以免病情进展导致更严重的后果。