结肠冗长症研究进展

傅春梅 许增华 余杨红

（1.江西中医药大学临床医学院，江西 南昌 330006；2.江西省儿童医院消化内科，江西 南昌 330006；3.江西省儿童医院放射科，江西 南昌 330006）

结肠冗长症是以部分结肠肠段冗长为特征性表现的一种先天性消化道畸形疾病［1］，可单独发生于结肠各个肠段，也可同时发生于多个肠段；临床以横结肠冗长和乙状结肠冗长多见。该病的主要临床特征是持续性加重的慢性便秘［2］，部分患者因肠道功能不良，表现为便秘和腹泻的交替出现，也有约10%的患儿是以腹痛、腹胀为主要表现［3］，在慢性便秘患儿中的发病率为25%～40%［2］（儿童慢性便秘的发生率为18.8%［4］）。结肠冗长症的排便间隔以4～10 d 多见，临床上最长排便间隔可达30 d，对儿童生长发育的影响较其他因素导致的便秘更为突出，具有较高的治疗需要。

1 病因及病理机制

有学者［5，6］对结肠冗长症手术患者切除的组织进行病理研究，发现病变肠管存在部分肠壁增厚、肠腔扩张、慢性炎细胞浸润、肌纤维变形及黏膜萎缩等表现，组织内还可见神经节细胞变性，以及肌间神经丛减少；对病理组织进行AchE 染色后，发现大部分组织内存在神经节细胞发育幼稚、体积小、核固缩、核仁不清等发育异常情况及脱髓鞘改变和空泡变性。国内学者［7］也发现，其肌间神经丛内血管活性肠肽（VIP）和P 物质（SP）均低于正常肠管，S-100蛋白含量增加，肠壁内一氧化氮（NO）合成酶阳性纤维明显增多，而SP 阳性纤维明显减少。这些研究都表明，结肠冗长症是以肠道自主神经系统发育异常为主的疾病。基于其病理研究结果，结肠冗长症通常被视作先天性巨结肠同源病的特殊类型。随着检查技术的更新，该病在新生儿中的检出率逐渐增高［1］，也侧面印证了结肠冗长症是先天性肠道发育异常的疾病。本病的具体病因尚不明确，有研究［8］认为是控制结肠表达的基因在胚胎时期出现重复复制导致，也有研究认为该病是一种生理变异，但均缺乏体内、体外研究证实。

结肠冗长症的便秘成因有巨结肠同源病的特殊类型和单纯冗长两种观点。认同前者的部分研究者［9］认为，该病的便秘是肌源性的，即由于结肠纵肌被拉长，抑制了结肠迁移性动力复合体，减缓了结肠的传输速度，促使便秘的发生和加重；部分研究者［7］认为是神经源性的，即肠道内肌间神经丛减少，神经节细胞发育不完善，导致结肠对粪便的敏感度降低，减缓了肠道对大便的传输。Yik Y I等［10］对结肠冗长症患者胃肠传输功能的研究，和Tomita R等［11］对合并肠扭转的结肠冗长症患者的研究，都支持了巨结肠同源病的特殊类型的观点。持单纯冗长观点的研究者［9］则认为，是冗长的结肠延长了排泄物与肠壁的接触时间，导致其水分被大量吸收并形成干燥、坚硬的粪石，对肠道刺激降低，使得便意不明显，从而引起排便次数减少；同时冗长结肠的环绕、折叠等，会增加粪便的传输难度，延长排便间隔。

2 诊断学研究进展

结合病史和X 线钡剂灌肠造影是诊断结肠冗长症最主要、最常用的方法。在X 线钡剂灌肠造影下，可见冗长结肠的迂曲、环绕等表现，其中横结肠冗长和乙状结肠冗长是临床上常见的冗长类型。当横结肠冗长时，可以见到横结肠长度超过55 cm，且向下弯曲，呈“M”或“W”型，下界可达髂嵴连线，甚至降入盆腔；当乙状结肠冗长时，可以见到乙状结肠长度达40～60 cm，肠管形成冗余的乙状结肠环，或凸出至右下腹或右上腹［5，12］。在实际操作中，由于冗长的结肠活动度大、多个冗余结肠环常处于同一高度等情况，造成影像重叠，导致X 线钡剂灌肠造影这一诊断方法受各类因素的影响较大［12］，存在误诊、漏诊可能。

近年来，多层螺旋CT 仿真结肠镜（MSCTVC）因其较低的辐射量、较好的显影能力，经多维重建后能够更为直观地观察肠管情况等优点，逐渐成为结肠冗长症的新型检查方法。在MSCTVC 检查中，“鸟嘴征”对于诊断乙状结肠冗长并发扭转具有较高的敏感性；在检查中发现中上腹部小肠肠管间出现结肠肠管结构，也可考虑结肠冗长诊断。

此外，肠肛管压力测定对于该疾病的诊断也有积极意义。苗绘等［13］对乙状结肠冗长症患儿术前、术后的直肠肛管压力测定结果进行了分析，指出患儿测压波术前呈“W”型，波幅深而宽且时限延长，直肠肛门抑制反射存在；在术后则恢复正常波形。该结论与国内早期研究者［2］的研究结果相一致。

3 治疗现状

目前，关于结肠冗长症治疗方法的研究较少，但均强调非手术治疗是该病的首选方案。该病的治疗以缓解临床症状、减少并发症、防止便秘迁延、降低手术率为目的。对于无症状的结肠冗长症患者，无需治疗干预；而对于非手术治疗半年症状仍无改善的患者，应积极进行手术治疗。

3.1 西医现代医学对于该病的非手术治疗主要采取给予膳食纤维饮食，使用泻剂、微生态制剂，进行排便训练等方法，促进排便。

膳食纤维对便秘的改善作用在众多文献中得到证实，但膳食纤维饮食方案存在较多的无应答人群［14］。相关的循证研究［4］也指出，现有膳食纤维治疗便秘的文献存在较大的发表偏倚，需谨慎对待。儿童便秘治疗的循证研究［15］也明确指出，膳食纤维饮食对儿童便秘的改善作用有限。此外，在特发性便秘患者中，减少膳食纤维摄入对于症状的改善作用更为明显［16］。微生态制剂作为临床便秘治疗的常用药物，研究［17］证实其能够改善结肠冗长症患儿的便秘症状，但其确切作用尚需大量高质量研究予以证实。结肠冗长症对于泻剂治疗敏感，临床大部分泻剂都能够改善便秘症状，其中聚乙二醇4000散效果较好，但缺乏远期效果的相关数据，且长期使用泻剂会引起结肠系膜的松弛和延长［3］，加重结肠冗长症患者的便秘，影响远期预后。

结肠冗长症的手术治疗方法包括病变结肠及系膜切除术［18］、腹腔镜手术［19］、经腹Soave 手术和经肛Soave手术［5，6］等，轻症患者还可选择直肠内括约肌片状切除术，相关随访均提示远期效果良好。其中腹腔镜手术具有创伤小、恢复快、并发症少等优点，但存在病灶切除不完整、部分患者需进行二期手术的缺陷［19］。

3.2 中医中医药在治疗结肠冗长症方面的研究十分稀少。林天等［20］认为该病是脾虚郁结使大肠传导功能受损所致，提出以补脾疏肝、滋肾润燥、活血消滞为法，自拟爽腑汤治疗，效果较好。杨晓玲等［21］则认为该病为肺、脾、肾功能失调，令大肠通降不利、传导失司所致，治疗以益气健脾、润肠通便为法。高青等［22］运用针灸推拿治疗一例11 岁乙状结肠冗长症的患儿，1 周后见效，6 个疗程后诸症消失，随访1 个月未复发。孙娟等［23］治疗一例病程2 年的乙状结肠冗长症患儿，按照虚秘治则，运用补中益气汤合慎柔养真汤加减方治疗3个月，效果良好。但葛曼青等［18］对收集的12 例乙状结肠冗长症患者采用三仁汤、桃红四物汤口服联合白头翁汤灌肠治疗3个月，仅2例患者证候明显改善。

4 讨论

结肠冗长症影响人群多，年龄跨度大，临床表现缺乏特异性，存在肠扭转、肠梗阻、肠穿孔、肠坏死等多种并发症，与肠套叠［24］、阑尾炎［25］等疾病存在相关性，还容易造成泌尿系统和循环系统疾病［26］。其特殊的病理基础和人群，导致切实有效且简单易行、价格低廉、便于长期坚持的非手术治疗方法成为探索该病治疗方法的重要方向。

中医学针对该病的研究稀少，但中医药的现有研究已经为治疗该病提供了强有力的证据支持。在改善结肠传输功能方面，中药汤剂已被证实能够明显缩短结肠排空时间［27］；推拿、艾灸也具有增强结肠蠕动等作用［28］，还能够提高外周血中促免疫因子CD3+、CD4+水平，降低抗免疫因子CD8+水平，调节体液循环代谢等，提高肠道免疫功能［27，28］；火麻仁油能够提高肠道内双歧杆菌、乳酸杆菌等有益菌群占比，同时还能够提高肠道内乙酸、丁酸等短链脂肪酸的水平，调节肠道渗透压，维持肠道正常功能和肠道菌群平衡，从而缓解便秘［29］。相关循证研究［30］也指出，中医药在改善慢传输型便秘患者的症状和体征方面的效果要优于西医治疗。在治疗神经源性便秘方面，中药汤剂、针灸、推拿、穴位贴敷、耳穴等方法均能够改善神经源性便秘，汤剂配合电针治疗还能够进一步提高效果。此外，针灸还能够通过对脑-肠轴的双向调节，从而调节肠道运动、肠道菌群及SP、VIP等脑肠肽的含量［31］，改善肠道神经系统功能。

综上，中医药对于结肠传输功能减慢、脑肠肽含量异常等便秘相关因素均具有确切的作用，且对脑-肠轴的双向调节作用也已被证实。这些治疗作用与结肠冗长症的便秘成因存在明显的对应关系，因此将中医药应用于结肠冗长症的治疗是具有理论和实践支持的。此外，中医推拿、贴敷和针灸等治法还具备便于操作、易于坚持、价格低廉等优势，能够在满足结肠冗长症患者治疗需求的同时保障治疗效果，具有很高的发掘价值。