1例藏族完全型Shone综合征患者的围术期护理

贾二歌 王小芳

Shone 综合征是一种罕见的左心多节段梗阻性病变的先天性疾病[1],该综合征是以左心室流入道及流出道不同程度的梗阻为主要特征。完全型Shone综合征包括二尖瓣上膜、降落伞二尖瓣、主动脉瓣下狭窄、主动脉缩窄4种先天性心脏畸形[2],该类型极为罕见。Shone综合征的临床表现与左心室流入道和流出道的梗阻程度有关[3],如梗阻程度较轻,则无明显临床症状;如梗阻程度严重,则在患儿出生早期即可出现充血性心力衰竭,严重者可进展为心源性休克,部分可进展为左心相关性肺动脉高压[4]。这些综合征通常出现在儿童时期,成人确诊该疾病非常罕见[5]。目前,国内外鲜见关于成人完全型Shone 综合征的报道。笔者所在医院收治了1例来自藏族的完全型Shone综合征患者,同时合并有其他心血管畸形。经过多学科的救治和精心护理,患者术后恢复良好,最终痊愈出院。现将护理经验报道如下。

1 病历简介

患者,女性,20岁,籍贯西藏甘孜县,藏族,文盲,无法用汉语交流,家境贫穷。患者于2020年7月17日跟随其他藏族慈善手术患者一同来院治疗。姐姐陪同住院,亦不会汉语,有随行翻译人员1名。患者主诉易疲劳,活动耐量差,易感冒。5个月前出现活动后胸闷、气短,伴头晕、心悸,行走约400 m即可出现上述症状,休息后缓解。患者有下肢水肿,既往无传染病史和手术史。入院时,心率为43次/min,四肢血压与正常人存在显著差异,下肢血压低于上肢血压,右上肢血压为144/73 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),左上肢血压为116/53 mmHg,左下肢血压为93/70 mmHg,右下肢血压为105/70 mmHg。查血显示:红细胞计数(RBC)5.83×1012/L,平均血红蛋白含量 23.0 pg,平均血红蛋白浓度301.0 g/L。肌红蛋白21.00 μg/L,B型钠尿肽前体2 590.00 ng/L。心电图示:窦性心律;不完全性右束支阻滞;T波改变;S-T段改变。心脏彩超显示:先天性心脏病,完全型Shone综合征,动脉导管未闭(管型,左向右分流),肺动脉高压(肺动脉收缩压106 mmHg),右心房、心室及左心房增大。超声心动图显示:先天性心脏病,Shone综合征,动脉导管未闭,肺动脉增宽,重度肺动脉高压,卵圆孔未闭。胸部正位拍片显示:双肺纹理增粗;心影增大,肺动脉段突出。右心导管检查示:毛细血管前性及毛细血管后性肺动脉高压。颈部血管彩色多普勒超声示:双侧颈动脉及椎动脉血流通畅,双侧颈内动脉、双侧椎动脉血流阻力指数增高。

为明确该患者是否存在其他心脏畸形,术前进行心脏增强CT 检查,检查后出现全身皮疹、颜面部水肿等碘造影剂过敏表现。经抗过敏治疗,症状好转,患者于2020年7月30日在全身麻醉体外循环下行“二尖瓣成形+动脉导管结扎+主动脉缩窄人造血管旁路移植+主动脉瓣成形术”,术后留置气管插管、右侧颈内静脉置管、心包纵隔引流管、导尿管各1根。术后第2天,患者病情稳定,拔除气管插管,由ICU转回病房。术后患者因饮食、文化差异以及术后伤口疼痛、心功能不全等原因,食欲差,血钾浓度持续<3.5 mmol/L,血钠浓度<135 mmol/L,白蛋白28 g/L;并且血氧饱和度下降至90%,患者术后发生肺不张、左侧胸腔积液等。团队联合康复科、社工部以及跨文化护理专委会等多学科对其进行照护,给予持续强心利尿、调整营养状况、呼吸道管理、运动康复和多方位跨文化护理等措施,患者于2020年8月18日康复出院。

2 护理

2.1 术前护理

2.1.1 严密监测患者四肢血压

该患者有动脉导管未闭,动脉导管在左锁骨下动脉开口前及主动脉弓近降主动脉处有局部纤细,这两种畸形病变都会导致进入左锁骨下动脉、胸腹主动脉的血流量减少,左心室流出的动脉血主要向右侧分流,其症状表现为患者的右上肢血压比其他肢体血压高,甚至上肢血压明显高于下肢血压,因此该患者需要严密监测四肢血压,而不能以某一侧肢体测量的血压代表个体的整体血压,以免延误病情的判断。根据《成人四肢血压测量的中国专家共识》[6],指导患者测血压前30 min内卧床休息,排空膀胱,取仰卧位。上肢血压选取左、右上臂肱动脉处进行测量,下肢血压选取踝部进行测量。分别于早晨6∶00和下午2∶00为患者测量四肢血压,并分别记录各个部位测量的血压值,同时与前1次血压值进行比较,及时掌握患者血压波动情况。结合患者主诉以及心率变化,根据最低和最高血压值调整监护仪血压报警范围。

2.1.2 做好安全护理,预防晕厥、猝死等意外事件发生

该患者心电图显示不完全性右束支传导阻滞,心率明显低于正常水平,加之因心脏畸形导致体循环供血不足,患者经常出现头晕、心悸和乏力症状。术前患者肺动脉压明显高于正常值。肺动脉高压最常见症状为活动后气促,其他症状包括乏力、头晕、胸痛、胸闷、心悸、黑朦、晕厥等[7]。同时,该患者合并二尖瓣重度狭窄,瓣口面积仅有0.7 cm2,心输出量减少导致全身血液供应减少,患者可能出现血压降低、头晕,严重时会发生晕厥、低血容量性休克甚至猝死。因此,护士需对该患者做好安全护理。对患者可能发生晕厥、猝死的特殊情况进行重点提示和班班交接。保持病房环境安静,告知患者注意防寒保暖,避免受凉,保持大便通畅,切勿用力屏气,如厕时需家属陪同。嘱咐患者尽量卧床休息,减少不必要外出活动。外出检查时,进行轮椅转运,并安排专人陪同,注意预防晕厥或跌倒。持续给予心电监测,关注仪器报警情况。患者一旦发生低血压、眩晕等现象,立即予以平卧、吸氧和对症处理。反复对患者和陪护人员进行防跌倒和防坠床宣教,防止意外事件发生。

2.2 术中护理

患者于7月30日在全身麻醉体外循环下行“二尖瓣成形+动脉导管结扎+主动脉缩窄人造血管旁路+主动脉瓣成形术”。患者术前1 h及手术3 h后均予以头孢呋辛钠静脉滴注,以预防感染。患者术中出血量为600 mL,予以红细胞悬液2 U、血浆600 mL静脉输注。患者手术顺利,术后安返ICU。

2.3 术后护理

该患者居住地为西藏甘孜县,因长期在高海拔地区生活,加之术后由于疼痛、营养摄入不足、活动量减少等原因,造成术后呼吸功能不全、肺不张、胸腔积液等,并伴有贫血、低蛋白、电解质紊乱等表现。针对患者状况,邀请康复科以及医院社工团队和跨文化护理专委会成员,共同制定和落实患者术后康复方案。

2.3.1 肺康复护理

术后第1天,患者可自主呼吸,呛咳反射存在,予以拔除气管插管。拔管后患者生命体征平稳,于术后第2天转回普通病房。该患者因手术切口疼痛拒绝咳嗽、咳痰。护理人员加强对患者的健康宣教,讲解术后有效咳嗽、咳痰的重要性。为患者安排专门的康复治疗师,指导患者进行肺康复锻炼,包括深呼吸、缩唇呼吸、腹式呼吸等[8],以促进肺复张。深呼吸锻炼3次/d,每次15 min;将缩唇呼吸、腹式呼吸的锻炼方法制作成简单易懂的小卡片,并邀请翻译人员对其进行讲解,指导患者进行呼吸功能锻炼;给予沐舒坦30 mg雾化吸入,3次/d。每次雾化治疗后,对患者实施人工叩背,指导其正确咳嗽、咳痰。指导患者咳嗽时用手捂住伤口,减少伤口的张力,减轻伤口疼痛感。

2.3.2 阶段性运动干预

根据心脏康复护理专家共识[9],指导患者进行运动康复。患者卧床期间,护理人员和患者家属一起督促患者完成四肢的被动锻炼和主动运动,早期被动运动包括曲肘、抬臂、屈膝、抬腿等,主动运动为床上蹬车,2次/d,15 min/次。鼓励患者早期下床活动,患者心包纵隔引流管拔除后,每日协助患者下床活动,每次活动15 min,3次/d;从床边活动过渡到病室内活动,再进行病区内散步。鼓励患者自主进食、穿衣、洗漱等,增强生活自理能力。根据六分钟步行试验临床规范应用中国专家共识[10],将患者的步行训练目标化,在做好生命体征监测的同时,指导患者进行150 m、425 m、550 m三阶段递进式步行训练。患者能够独立在病区散步后即开始训练。第1阶段:患者穿合适的鞋子,指导患者在6 min内缓慢步行150 m。患者如果感到呼吸困难或疲劳,可以减速或停下来,也可以靠墙或要求坐下来休息;一旦症状好转,则尽可能恢复行走,达成目标距离。患者连续3 d能够完成150 m训练后,即进入第2阶段训练。第2阶段:训练方法同上,将6 min步行目标距离调整为425 m,患者连续3 d能够完成目标距离后即进入第3阶段训练。第3阶段:训练方法同上。视患者心功能恢复情况逐步加快步行速度,在出院前1天,该患者的6 min步行距离达到550 m。

2.3.3 疼痛护理

心脏术后疼痛可导致患者心率增快、血压升高、心肌耗氧量增加以及心律失常等并发症风险上升。剧烈疼痛不仅影响患者有效咳嗽、咳痰,诱发心脏术后患者肺部感染、肺不张等并发症,还会导致患者产生焦虑、睡眠障碍甚至谵妄[11]。在翻译人员的帮助下,护士主动与该患者和家属交流,了解患者关于疼痛的主诉,及时关注患者疼痛部位和强度,并教会患者运用视觉模拟评分法[12]描述疼痛的感受。患者术后第2天疼痛评分为5分,采用联合止痛方案,即给予地佐辛注射液10 mg+0.9%氯化钠注射液100 mL静脉滴注并联合静脉自控镇痛泵进行镇痛。静脉给药15 min后,再次进行疼痛评分[13]。伤口疼痛影响患者夜间睡眠时,给予阿普唑仑口服,经过上述干预,患者疼痛评分下降至2分,指导家属为患者播放其喜欢的音乐或者佛经,分散其注意力以减轻疼痛感受。同时联系医院社工部组织患者参与画画、读书等活动。患者术后疼痛控制良好。

2.3.4 个体化饮食护理

该例患者为藏族人,对汉族饮食不适应,加之手术损耗、术后疼痛不愿进食等原因,术后营养摄入量明显低于身体需要量,导致患者术后出现低钾、低钠、低蛋白,表现为食欲不振、乏力等。因此,对该患者的饮食护理要点主要是缩小饮食文化差异,关注钾和钠补充,促进机体恢复。了解其饮食习惯,藏族的饮食习惯以糌粑、酥油茶和牛羊肉为主,不食用鱼、虾和海鲜类食品[14]。邀请营养师对患者进行评估,了解患者饮食习惯和需求,尽量为患者准备除了鱼、虾、海鲜之外的高热量、高蛋白、富含维生素、符合患者饮食习惯和喜好的营养餐。因患者使用利尿剂,术后身体虚弱多汗,在进行电解质监测的情况下,饮食中适当增加钠的摄入。告知患者低钾和低钠的危害,多摄入香蕉、橙子、橘子等富含钾和维生素的水果以及蔬菜。必要时遵医嘱给予氯化钾静脉输注或口服。经过饮食调整,患者食欲好转,在术后2周复查电解质和营养相关指标,均已达正常值范围。

2.3.5 心理护理

心脏手术风险高,手术费用较贵,术后需长期治疗,患者多因担心手术费用、预后不良等心理负担较重[15]。该患者手术复杂且风险较大,加上语言沟通障碍,患者总是独自坐在病床上。每日巡视病房时,医护人员主动询问患者饮食、睡眠等情况,叮嘱翻译人员及时向医护人员反馈患者的想法和顾虑;为患者讲解术后每日的康复计划,以及预期达到的效果,帮助患者树立早日康复的信心,减轻其对未知的恐惧和焦虑。同时,鼓励其他术后恢复良好的藏族患者及家属分享手术成功经验,给予患者情感支持和鼓励。同时,向患者及家属讲解医院对本次慈善手术的经济减免政策。经过细致沟通,患者对医护人员的信赖程度增加,焦虑情绪明显缓解,能积极参与术后康复训练。

2.4 全程跨文化护理

不同文化背景的患者,其价值观、风俗禁忌、生活习惯有很大的差异,如处理不当,不仅会影响医患关系,甚至可能影响患者身体的康复[16]。研究[17]发现,在西藏地区,治疗决策主要取决于医护人员决定,藏族患者不仅对医护人员有较高的信任度,而且特别尊重医护人员。该患者家境贫寒,双亲已逝,本次住院仅有姐姐陪同,只会讲藏语,信仰藏传佛教。笔者所在医院护理团队联合社工部和护理部针对患者实施跨文化护理,即护士在护理过程中为不同世界观、价值观、宗教信仰、生活习惯的患者提供与其文化背景相适应的护理[18]。跨文化护理的原则是尊重和关注患者的文化差异,促进跨文化沟通,提供个性化护理,尊重患者的权益和自主决策,教育和培训护理人员,评估和调整护理计划,以及尊重多样性和包容性[19]。我院社工部具有多次组织藏区慈善手术活动的丰富经验,同时笔者所在医院跨文化护理已开展多年,积累了丰富的个案护理经验。同时参考次拉等[14]关于藏族外科患者的文化照顾的研究,在社工部和跨文化护理专委会成员的指导下,针对该患者采取了以下护理措施。(1)尊重患者的宗教信仰。入院时,将其与其他藏族患者安置在同一房间,带领其熟悉病房环境。鼓励患者和病房其他藏族患儿父母一起念经、听经文、焚香、朝拜等。叮嘱护士不要随意挪动患者床头摆放的佛珠、信物等。同时避开患者固定的焚香、朝拜时间,减少不必要的打扰。(2)加强交流与沟通。邀请熟悉普通话和藏族当地语言的翻译人员或同病房的其他家属协助护士做好病情和日常护理的翻译工作。每日巡视病房,热情、主动与患者打招呼,鼓励患者倾听藏族音乐、佛经等,以分散注意力、减轻身体不适。(3)调整饮食习惯。藏族患者喜欢食用糌粑、酥油和牛肉,清淡口味的蔬菜,提前与营养科联系,告知藏族患者的特殊饮食习惯,饭菜口味尽量符合患者需求。(4)加强人文关怀。通过社工部邀请在上海读书的藏族学生来病房进行慰问和交流,帮助其了解上海风土人情,减少环境的不适应。组织护士为其捐赠衣物、学习用品、生活用品。经过多方联合努力,患者在住院期间逐渐能配合治疗和护理,术后康复良好。

3 小结

该例藏族患者为罕见的完全型成人Shone 综合征,同时合并有其他心血管畸形。围术期护理的重点和难点在于罕见疾病的处理、术后并发症护理以及来自藏族患者的跨文化照护问题。术前密切监测患者的四肢血压,预防晕厥、猝死等意外事件发生。术后联合康复治疗师以及医院社工团队和跨文化护理专委会成员制定详尽的康复方案,及早干预和处理并发症,多方位、多渠道全程实施跨文化护理是患者顺利康复的关键。