1例扩张型心肌病儿童植入左心室辅助装置的围术期护理

周 军,林 茹,诸纪华

儿童扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)是一种以左心室或双心室扩大伴心肌收缩功能下降、心脏供血能力降低为典型特征的心肌疾病,占儿童心肌病的51%～59%[1]。DCM起病隐匿,预后差,临床主要表现为心力衰竭、心律失常及猝死,病死率高达20%[2],心脏移植是延长患儿生命、提高生活质量的最佳选择[3]。但目前我国儿童心脏移植供体极度匮乏,很多儿童需要依靠机械辅助循环装置来过渡。左心室辅助装置(Left Ventricular Assist Device LVAD)是将左心血液引流入辅助泵体,经泵体驱动血流进入主动脉,可部分或完全替代左心功能,满足全身组织灌注所需的心排量。LVAD作为心脏移植前的过渡治疗被越来越多的应用于临床,据国际心脏机械辅助循环注册中心报道[4],2006年6月—2017年12月共有25 145例成人心力衰竭病人植入了LVAD,1年生存率高达83%,5年生存率达46%。虽然LVAD已成为终末期心力衰竭的标准化治疗方式之一,但其术后易发生出血、血栓、右心衰竭、感染和主动脉瓣反流等相关并发症[5],给围术期监护带来巨大挑战。目前,国内LVAD的临床应用和突破多聚焦于成人,有关儿童LVAD植入的临床护理报道非常少见。本院于2023年2月收治1例扩张型心肌病患儿,并为其成功植入Corheart 6左心室辅助装置,经精心治疗与护理后患儿康复出院,现报道如下。

1 病例介绍

患儿,男,12岁,体重31.2 kg,因“反复活动后耐力下降11年,加重1月余”于2023年2月14日入院。

1月前患儿感染新型冠状病毒,活动耐力进一步减弱,遂至医院就诊。入院时意识清,精神欠佳,轻微活动后气促明显,休息后症状缓解。查体示体温36.0 ℃,心率92/min,呼吸24/min,血压96/63 mmHg,经皮血氧饱和度(SpO2) 99%,心前区可见抬举,心尖搏动弥散,心浊音界扩大,心音低,舒张期可闻及奔马律。心脏超声检查示:左心增大、左心室射血分数(LVEF)26%。心导管检查示:平均肺动脉压(mPAP)37 mmHg、体循环血流量2.7 L/min。6 min步行试验(6-minute walk test,6MWT)300 m,纽约心脏学会(NYHA)心功能分级Ⅲ～Ⅳ级。入院诊断:扩张型心肌病、终末期心力衰竭(心功能分级Ⅲ～Ⅳ级)、肺动脉高压(中度)。术前予多巴胺、米力农心功能支持。经心理、营养状况评估和多学科会诊讨论,患儿及家属知情同意,于2023年2月25日在全身麻醉体外循环下植入Corheart 6左心室辅助装置。术中调试LVAD转速至2 550 r/min,平均动脉压(MAP)监测65～70 mmHg,食管超声示室间隔位置无明显偏移,停体外循环,转入监护室。术后当天,患儿使用多种血管活性药物支持,血管活性药物评分(vasoactive-inotropic score,VIS)49.9分,食管超声示室间隔稍向右偏移,LVEF 28.4%,中心静脉压(CVP)12～16 cmH2O,mPAP 32～35 mmHg,心率120～155/min,MAP 60～65 mmHg,予一氧化氮(NO)10 mg/L吸入治疗及调整LVAD转速至2 650 r/min后,MAP升至65～78 mmHg,mPAP降至25～30 mmHg,心率降至100～125/min。术后第1天,生命体征平稳,逐渐减少血管活性药物的使用,VIS评分14.5分;进出量负平衡200 mL,胸部X线片示双肺野清晰,顺利拔除气管插管。术后第2天,改鼻导管吸氧;胸腔引流液<50 mL/d,予华法林50 mg口服,每天1次,国际标准化比值(INR)维持在2.0～2.5。术后第9天,拔除胸腔引流管,转入普通病房继续治疗。术后第32天,床边心脏超声示室间隔居中、LVEF 32.8%、主动脉瓣可见轻微反流;LVAD流量2.31～2.88 L/min,泵速2 397 r/min,功率2.14～2.27 W,患儿血流动力学平稳,灌注充足,左右心功能匹配,无出血、溶血、血栓栓塞、皮肤切口无感染,病情平稳出院。出院后随访2个月余,LVAD运行平稳,INR维持在1.9～2.6,未出现出血和血栓形成,6 min步行距离620 m,心功能Ⅱ级。

2 围术期护理

2.1 术前护理

做好术前评估和心理疏导是保证手术顺利的关键。本例患儿入院时轻微活动即可引起气促,心功能Ⅲ～Ⅳ级,LVEF 26%,单纯依靠内科药物治疗无法缓解。为保证组织器官灌注,减轻心脏负荷,入院后限制患儿体力活动,卧床休息,鼻导管吸氧1 L/min。为增加心肌收缩力,改善心功能,予多巴胺4μg/(kg·min)、米力农0.65 μg/(kg·min)持续静脉泵注。该患儿身高152 cm,体重31.2 kg,属中度营养不良;术前请营养科会诊,给予低脂肪、高蛋白、高维生素易消化饮食,保证每日蛋白质摄入量大于1.0 g/kg,以促进心肌代谢,增强机体抵抗力。为评估患儿生活质量,护士采用儿童生活质量普适核心量表(PedsQL 4.0),从患儿的身体功能、情感功能、社会功能和学校功能4个维度进行评分,总分100分,总分越高,代表生活质量越高;该患儿PedsQL 4.0评分75分,精神高度紧张,对术后生活质量充满忧虑。为提高患儿对LVAD的认知,向其详细介绍LVAD的应用现状和以往成功案例,减少紧张、焦虑情绪。组织患儿进入ICU进行体验和感受治疗环境及护理的整个过程,消除神秘感,减少术后谵妄的发生。通过术前详细的评估与心理疏导,患儿焦虑、悲伤等负性情绪缓解,并表示积极配合手术。

2.2 术后护理

2.2.1 维持左右心容量负荷的平衡

LVAD植入术后早期监护的重点和难点在于调节合适的血泵转速以满足全身灌注,确保室间隔位置居中,实现左右心容量负荷的平衡[6]。血泵转速过高会引起室间隔向左移位,血泵有吸壁的风险;血泵转速过低会导致左心室卸载困难,组织灌注不足[7]。该患儿术中留置桡动脉测压管和肺动脉漂浮导管,术后医护人员可依据MAP、CVP、心输出量(CO)、肺毛细血管楔压(PCWP)等指标精确评估容量负荷和指导血泵转速的调节。如MAP与PCWP均低于正常值,经适当补液后,血压回升,提示存在容量不足;当MAP小于65 mmHg伴CO小于3.0 L/min,PCWP大于18 mmHg,提示左心排血受阻,有肺淤血的可能。本例患儿术后早期遵医嘱输入白蛋白、利尿剂,调整血管活性药物用量和调节血泵转速,确保患儿CVP维持在10～15 cmH2O;术后当天多次行食管超声检查,动态评估心脏各心腔大小、室间隔位置、各瓣膜关闭情况和LVEF,避免血泵转速过高引起室间隔左移和右心负荷过重。严格控制出入量,量出为入,保证患儿尿量大于1 mL/(kg·h),少尿时遵医嘱予呋塞米持续泵入。该患儿术后当天食管超声示室间隔稍向右偏移,LVEF 28.4%,CVP 12～16 cmH2O,MAP 60～65 mmHg,PCWP 22 mmHg,提示左心卸载不全,予提高LVAD转速至2 650 r/min,并予NO吸入治疗降低右心室后负荷后,MAP上升至65～78 mmHg,LVEF上升至32.4%。

2.2.2 出血与凝血的平衡

LVAD植入术后可引起凝血-纤溶系统的异常激活,相较于成人,儿童出血与血栓的平衡更难控制,有报道显示出血与血栓的发生率在儿童病人中高达50%[8]。为预防出血与血栓形成,该患儿采取分阶段的干预策略。第一阶段(术后24 h):为完全中和术中体外循环残留的肝素,预防出血,采用鱼精蛋白和人凝血酶原复合物进行拮抗,维持全血激活时间(ACT)在160～200 s。第二阶段(术后24～48 h):当引流液小于50 mL/d,采用普通肝素进行抗凝,维持APTT在40～60 s。第三阶段(48 h后):口服华法林,并逐渐减少肝素剂量,维持INR 1.8～2.5,当INR>2,停用肝素。抗凝期间,护士每日抽取血标本进行凝血功能检验,落实每日抗凝药物使用并记录,同时密切观察患儿的牙龈、皮肤和黏膜有无出血点,关注患儿是否有黑便和引流量增多等出血倾向。LVAD植入左心室的部分和心室壁之间的缝隙最容易形成血栓,如发现血泵转速升高和流量下降,需立即汇报医生,警惕血栓形成。由于LVAD血泵叶轮的高速旋转会破坏血液成分,造成溶血;因此,护士如发现患儿尿液颜色加深和皮肤颜色发黄,血常规示游离血红蛋白和胆红素浓度升高时,应及时告知医生处理。本例患儿术后第2天,胸腔引流液<50 mL/d,予华法林50 mg口服,每天1次,INR维持在2.0～2.5,未发生出血与血栓形成。

2.2.3 右心衰竭的预警护理

LVAD仅对左心室进行辅助,对右心辅助有限,左心排血量增加,引起右心回心血量增加;同时,血泵转动会引起室间隔向左移位,心室运动失调,更容易导致右心衰竭[9]。相关研究表明,LVAD植入术后,右心衰竭的发生率为10%～40%,是术后早期最主要的死因[10]。本例患儿为预防右心衰竭的发生采取如下策略。第一,保证充分的前负荷;不过分限制液体入量,输液速度控制在50～80 mL/h,保证CVP大于10 cmH2O,尿量大于1 mL/(kg·h),防止因血容量不足或右心衰竭而造成LVAD泵运转异常。第二,合理使用血管活性药物;使用多巴胺、多巴酚丁胺、肾上腺素、米力农等药物进行心肌泵功能支持,增加自身心脏做功,防止血栓形成,维持CO大于3.0 L/min。第三,在超声指导下优化血泵转数,避免室间隔过度偏移;当观察到室间隔向右偏移并且CO小于3.0 L/min,适当调高血泵转数。第四,降低右心室后负荷,实施降肺血管阻力治疗;一氧化氮是目前唯一有效的肺血管扩张剂,该患儿予一氧化氮10 mg/L吸入治疗后,mPAP由35 mmHg降至25 mmHg。本例患儿通过监测CVP、平均肺动脉压和心脏超声的右心功能评估,未发现右心功能不全。

2.2.4 并发症的观察和护理

2.2.4.1 经皮缆线伤口感染

经皮缆线伤口感染是LVAD植入术后的常见并发症,当感染扩展至LVAD整个传动系统时,抗生素治疗无效,需要移除或者更换LVAD[11]。因此,术后做好缆线的固定、清洁和消毒,预防感染的发生至关重要。LVAD泵体缆线较粗,对于伤口处皮肤而言属于异物,影响愈合,且缆线随着患儿腹式呼吸而移动,较难固定。该患儿术后将缆线在皮肤出口处向上倾斜45°,呈猪尾巴式摆放,形成一定的弧度,固定缆线的第一道胶布距离皮肤出口1横指以上,缆线出口与皮肤之间用人工皮隔离,预防压力性损伤,再用透明敷贴固定,最后穿戴缆线专用固定带于腹部固定,防止导线随患儿呼吸而移动。当患儿体位改变时,注意防止缆线打折、受压和牵拉。缆线伤口处敷料每天更换,消毒伤口前观察伤口有无出血、化脓、渗液、肿胀和变红,局部皮肤有无受压,体内缆线有无压痛。换药时,戴无菌手套,使用1%碘伏以缆线出口为中心,由内向外消毒伤口处皮肤2遍,直径约20 cm;再使用75%乙醇棉球消毒缆线2遍,从缆线的近心端消毒至远心端,待干后,用“Y”字形纱布覆盖伤口,每次消毒时都拍照记录伤口情况。本例患儿伤口愈合良好,无经皮缆线伤口感染发生。

2.2.4.2 主动脉瓣反流

主动脉瓣反流是LVAD植入术后的常见并发症,血泵将血液从左心室以平流的方式直接泵入主动脉,持续的非搏动性平流增加了主动脉瓣膜的压力负荷,后期易引起主动脉瓣关闭不全和反流[12]。主动脉瓣反流引起左心室舒张末期容积增加,对左心室卸载不利,影响血流动力学稳定。重度主动脉瓣反流会造成主动脉舒张压下降,影响冠状动脉灌注。如果不进行干预,则会出现进行性左心室功能障碍。相关研究表明,早期血压控制有助于预防和延缓主动脉瓣反流的进展[13]。由于LVAD植入术后产生非搏动性血流,脉压差小,MAP应维持在65～75 mmHg,保证组织灌注;如MAP>80 mmHg,则为高血压,会增加左心室后负荷并有脑出血的风险,需及时告知医生并积极降压处理。本例患儿通过调节最低限度的血泵转数,严格控制目标MAP在65～80 mmHg,防止主动脉瓣反流。患儿出监护室后每日定时服用降压药物和测量平均动脉压,每日常规行床边心脏超声,评估主动脉瓣关闭情况。该患儿术后第32天,心脏超声检查示主动脉瓣轻微反流,左心室收缩功能良好,密切随访。

2.2.5 Ⅰ期心脏运动康复护理

运动康复可明显改善LVAD植入术后病人的心肺功能和生活质量,而Ⅰ期运动康复是减少病人住院时间,减少术后并发症的关键期[14]。本例患儿住院期间采取进阶式运动康复策略,康复过程主要由经过训练的康复治疗师和专科护士完成。第一阶段:在患儿机械通气期间,血流动力学稳定时,采用体位摆放、被动肢体活动和肌肉按摩,每次10 min,每天3次。第二阶段:术后第1天,患儿撤机后,延长半坐卧位时间,增加患儿四肢肌力的训练,指导患儿双手握弹力球、双脚蹬脚踏车下肢力量训练,每天4次,每次5 min。待患儿能从床上独立坐起时,逐步过渡到床旁站立,每天4次,每次10 min。第三阶段:术后第9天,患儿转普通病房后,即由床边站立过渡至病房内行走和走廊行走。运动训练时,护士随时评估患儿的Borg评分,以Borg评分12～13分作为运动训练的目标值和警戒值[15]。在训练过程中,避免患儿做任何挤压和牵拉LVAD缆线的动作,如弯腰和大幅度的左右转身。护士全程密切监测患儿LVAD设备,保证泵及缆线不受牵拉和稳固,维持流量大于3 L/min,当出现LVAD流量减少、泵速增加、功率加大时,应立即停止活动并告知医生。本例患儿通过实施Ⅰ期心脏运动康复,术后第7天可独自站立,术后第10天可床旁独立行走,术后第32天心功能恢复良好,未发现肺部感染,顺利出院。

2.2.6 出院指导与随访

患儿出院前,科室安排专人对患儿及家属进行LVAD设备管理知识的培训,并将相关知识以视频宣教的形式发给家属,保证居家自我护理的有效性。告知家属及患儿居住地距离医院2 h车程内,选择低楼层、台阶少、进出方便的房间;指导患儿大便时保持上半身直立,避免含胸驼背,禁止泡澡,可以淋浴;外出时必须携带备用电池,防止设备坠落;发生紧急情况时,立即联系左心辅助团队负责人,沟通紧急救治及入院相关事宜。当突发晕厥、脉搏无法触及,若血泵正常运行,可以维持基础血液灌注时,严禁胸外按压。患儿出院后每日定时监测体重、血压、体温、血泵转速和功耗等,并通过微信群上传,根据要求定期到医院进行各项检查。本例患儿出院后随访2个月余,LVAD运行平稳,INR维持在1.9～2.6,未出现出血和血栓,6 min步行距离620 m,心功能Ⅱ级。

3 小结

LVAD植入术在国内尚处于起步阶段,有关儿童LVAD植入的临床报道更是罕见。儿童胸腔容积小,手术风险高,围术期管理难度大。术前应做好充分的评估,减少患儿及家属的焦虑情绪,术后需重点关注左右心容量负荷的平衡和出凝血的管理,积极防治右心功能不全,并注意防范经皮缆线伤口感染和主动脉瓣反流的发生,加强术后Ⅰ期心脏运动康复的护理,同时做好出院指导与随访,以保障患儿安全,促进患儿早日康复。